Startpagina » Artritis » Symptomen van sclerodermie

    Symptomen van sclerodermie

    Sclerodermie of systemische sclerose is een chronische ziekte die met de tijd erger wordt. Tot 300.000 Amerikanen hebben sclerodermie volgens The Scleroderma Foundation. De meest voorkomende symptomen van deze aandoening zijn huidproblemen, gewrichts- en spierpijn, vernauwing van bloedvaten, gastro-intestinale problemen en calciumafzettingen in bindweefsel.
    Illustratie door Emily Roberts, Verywell

    Wat is Sclerodermie?

    Sclerodermie betekent letterlijk 'harde huid'. Het komt van de Griekse termen 'sclerose' (hardheid) en 'derma' (huid). Sommige mensen met deze aandoening hebben gelokaliseerde symptomen, wat betekent dat de symptomen slechts een deel van het lichaam beïnvloeden. Anderen kunnen een systemische vorm van deze aandoening hebben waarbij de symptomen het hele lichaam zullen beïnvloeden.
    Sclerodermie zorgt ervoor dat het immuunsysteem van het lichaam niet goed werkt en produceert te veel collageen, de belangrijkste stof die het lichaam nodig heeft om bindweefsels te vormen, wat leidt tot verdikking van de huid en weefsels (fibrose) en littekens.
    Er is geen bekende oorzaak voor sclerodermie, maar onderzoekers beschouwen het als een auto-immuunziekte waarbij genetica wordt verondersteld een rol te spelen bij de ontwikkeling ervan.
    Momenteel zijn er geen behandelingen om de overproductie van collageen te beheersen. De behandeling is gericht op het verlichten van symptomen, het vertragen van de progressie van de ziekte en het voorkomen van complicaties en handicaps met medicijnen, dieet, veranderingen in levensstijl en aanvullende therapieën.
    Diagnose krijgen voor sclerodermie

    Gemeenschappelijke symptomen

    Sclerodermie beïnvloedt mensen anders. De volgende zijn de meest voorkomende symptomen die verband houden met deze aandoening.

    Huidveranderingen

    Sclerodermie huidveranderingen omvatten huidverharding van handen, armen en het gezicht en soms de romp en benen. Verdikking van de huid kan vingers en tenen hard, glanzend en moeilijk buigbaar maken. Veranderingen in huidskleur en haarverlies in de getroffen gebieden en zweren in de vingers kunnen ook voorkomen. Zwelling en wallen kunnen invloed hebben op handen en voeten, vooral 's ochtends bij het ontwaken.

    Spier en gewrichtspijn

    Spierpijn en stijfheid zijn vaak vroege tekenen van sclerodermie. Gewrichtspijn en stijfheid komen ook veel voor, evenals peespijn. Naarmate de ziekte vordert, kunnen spierverlies en zwakte optreden. 

    Problemen met de bovenste en onderste GI

    Sclerodermie veroorzaakt problemen in het bovenste gedeelte van het maagdarmkanaal, waaronder fibrose en zure reflux. Ernstige refluxziekten kunnen ook bijdragen aan longlittekens, bloeding en vernauwing van de slokdarm (de spierbuis die voedsel van de mond naar de maag transporteert), en een verhoogd risico op slokdarmkanker.
    Naarmate de ziekte vordert, zijn slik- en maagledigingsproblemen mogelijk. Sommige mensen kunnen GAVE-syndroom ontwikkelen, een aandoening die resulteert in rode strepen in de maag door verwijde bloedvaten. Beïnvloed meer dan 5 procent van de mensen met systemische sclerodermie, GAVE verhoogt het risico op maagkanker en kan leiden tot bloedarmoede (laag aantal rode bloedcellen).
    In het onderste gedeelte van het maagdarmkanaal kan sclerodermie de darmen aantasten door het bevorderen van schadelijke bacteriën, vertraagde beweging van voedsel en vermindering van voedselabsorptie. Lagere GI-problemen kunnen leiden tot gewichtsverlies, krampen, obstipatie, diarree, ondervoeding en fecale incontinentie (lekkage).

    Bloedvatvernauwing

    Een aandoening die het Fenomeen van Reynaud wordt genoemd, wordt vaak geassocieerd met sclerodermie. Reynaud veroorzaakt slechte bloedtoevoer naar vingers en tenen wanneer de bloedvaten smal worden in reactie op koude temperaturen en stressvolle situaties.  
    Sommige mensen met sclerodermie kunnen telangiëctasieën ontwikkelen, waardoor kleine bloedvaatjes verwijden en door de huid heen zichtbaar worden. Er kunnen kleine, rode, maar ongevaarlijke plekken op handen en vingers, gezicht, lippen en tong verschijnen. 
    Basisfeiten van het fenomeen van Raynaud

    Calcium deponeert klontjes

    Calcinose treft tot een kwart van de mensen met sclerodermie, waardoor kleine witte kalkaanslag zich onder de huid vormt. Deze brokken kunnen door de huid breken en een witte substantie lekken. Open sneden kunnen geïnfecteerd raken.

    Andere symptomen

    Naast de meest voorkomende symptomen kunnen de volgende symptomen ook van invloed zijn op mensen met sclerodermie:
    • Aanhoudende hoest
    • Constipatie
    • Kortademigheid
    • Chronische vermoeidheid
    • Gewichtsverlies
    • Haaruitval
    • Het syndroom van Sjögren, dat tot 20 procent van de mensen met sclerodermie aantast, veroorzaakt droge ogen en mond

    complicaties

    Sclerodermie kan complicaties veroorzaken die variëren van licht tot levensbedreigend door een gebrek aan behandeling of wanneer behandelingen falen.
    Complicaties kunnen zijn:
    • Beperkte beweging van huidverstrakking tot gewrichts- en spierproblemen
    • Schade aan vingertoppen en tenen van Reynaud, waaronder zweren in het vlees en gangrenen (weefselsterfte) die kunnen leiden tot amputatie
    • Longcomplicaties, waaronder ademhalingsproblemen als gevolg van pulmonale hypertensie en longlittekens
    • Nierbeschadiging met betrekking tot littekens en bloedvatvernauwing 
    • Hartproblemen, waaronder abnormale hartslag en congestief hartfalen, van hartweefsel littekens en ontstekingen
    • Tandheelkundige problemen gerelateerd aan droge mond en zure reflux
    • Seksuele disfunctie, waaronder mannelijke erectiestoornissen en bij vrouwen, verminderde smering en een vernauwde vaginale opening.
    • Onderactieve schildklier, hormonale veranderingen die het metabolisme vertragen
    • Onderactieve darmen
    • Een trage slokdarm
    Dood geassocieerd met sclerodermie is over het algemeen gekoppeld aan hart-, nier- of longproblemen.

    Een woord van heel goed

    De behandeling voor sclerodermie is de afgelopen twee decennia verbeterd door betere en sterkere medicatie. Daarnaast is de zoektocht naar nieuwe geneesmiddelen om de productie van collageen te stabiliseren een van de meest productieve gebieden van sclerodermieonderzoek, dus er is hoop voor mensen met deze levensveranderende aandoening.
    Iedereen met symptomen die van invloed zijn op het dagelijks leven, moet met zijn arts overleggen over het aanpassen van zijn behandelplan. Bovendien is het belangrijk om steun te zoeken om beter met sclerodermie om te gaan. De Scleroderma Foundation is een goed startpunt voor het vinden van een steungroep. 
    Tips om goed met sclerodermie te leven