Anaplastisch grootcellig lymfoom (ALCL)

Anaplastisch grootcellig lymfoom (ALCL) is een relatief ongewoon type non-Hodgkin-lymfoom (NHL) dat ontstaat uit T-cellen. T-cellen zijn een soort immuuncellen die het lichaam beschermen tegen infecties. Er zijn twee soorten anaplastisch grootcellig lymfoom, primair systemisch type en primair huidtype.

• Het systemische type beïnvloedt lymfeklieren en andere organen.
• Het huidtype heeft voornamelijk invloed op de huid

Primair systeemtype

Het systemische type ALCL beïnvloedt zowel kinderen als volwassenen. Bij volwassenen is het een relatief zeldzaam lymfoom, maar bij kinderen is ALCL verantwoordelijk voor 1 op de 10 gevallen van alle lymfomen. De meeste mensen met dit lymfoom klagen eerst over vergrote lymfeklieren, hoewel het zelden de ingewanden of het bot aantast zonder lymfeklieren te betrekken.
De diagnose wordt gesteld met een biopsie van de lymfeklieren of aangetaste organen. De biopsie toont het speciale anaplastische patroon van dit lymfoom onder de microscoop. De patholoog zal het biopsieweefsel vaak testen met speciale lymfoommarkers die een uniek molecuul genaamd CD30 op het oppervlak van de kankercellen in ALCL kunnen identificeren. De aanwezigheid van dit CD30-molecuul onderscheidt het van andere typen NHL.
Een andere markertest voor een speciaal eiwit, het ALK-eiwit, wordt ook uitgevoerd. Niet alle individuen met ALCL zijn positief voor ALK. Degenen die het ALK-eiwit hebben, hebben het na de behandeling beter dan degenen die dat niet doen. Kinderen hebben meer kans op het ALK-eiwit dan volwassenen.
Zodra de diagnose van ALCL is bevestigd, wordt een reeks tests uitgevoerd om het lymfoomstadium te vinden.
Systemische ALCL wordt behandeld met chemotherapie. Behandelingsresultaten zijn over het algemeen goed, vooral voor degenen die ALK-positief zijn. Rituximab, een monoklonaal antilichaam, gebruikt in de meeste gangbare vormen van NHL, wordt niet gebruikt in ALCL omdat het niet werkt voor T-cel lymfomen. In plaats daarvan richt Brentuximab vedotin (Adcetris) zich op het CD30-molecuul en is in 2011 door de FDA goedgekeurd voor de behandeling van ALCL bij diegenen die nog een ziekte hebben na de behandeling of bij wie de ziekte is teruggekeerd na een eerdere succesvolle behandeling.

Primair huidtype

Het cutane type ALCL beïnvloedt voornamelijk de huid. Het is het op een na meest voorkomende type non-Hodgkin-lymfoom dat de huid aantast - na cutaan T-cellymfoom (CTCL). ALCL van de huid is nog steeds een zeldzame aandoening, vooral bij oudere volwassenen.
Getroffen personen merken eerst zwellingen of zweren op de huid. Een bezoek aan de arts resulteert meestal in een huidbiopsie, wat de diagnose bevestigt. Markerstudies voor een speciale molecule CD30 zijn vereist om de ziekte te labelen als ALCL.
Ongeveer 1 op de 4 personen met ALCL van de huid heeft de lymfeklieren dichtbij de knobbeltjes of zweren van de huid aangetast. Tests kunnen worden gedaan om lymfoom in de borst en de buik uit te sluiten. Een beenmergtest kan worden gedaan als onderdeel van routinematig onderzoek.
ALCL van de huid heeft een uitstekende prognose. Het is een langzaam groeiende ziekte die zelden levensbedreigend is. Bij sommige patiënten kan het zelfs zonder behandeling verdwijnen. Voor diegenen met huidlaesies beperkt tot een klein gebied, is bestralingstherapie de voorkeursbehandeling. Degenen met een uitgebreide betrokkenheid van de huid kunnen worden behandeld met lage doses van een geneesmiddel genaamd methotrexaat, in de vorm van orale tabletten of injecties.