Wat is Waldenström Macroglobulinemie en hoe wordt het behandeld?

Wat is Waldenstrom's macroglobulinemie en wat moet je weten als je de diagnose van deze ziekte hebt?

Waldenstrom Macroglobulinemia - definitie

Waldenström macroglobulinemie (WM) is een zeldzaam type non-Hodgkin lymfoom (NHL). WM is een kanker die B-lymfocyten (of B-cellen) beïnvloedt en wordt gekenmerkt door een overproductie van eiwitten die IgM-antilichamen worden genoemd. WM kan ook worden aangeduid als Waldenstrom's macroglobulinemie, primaire macroglobulinemie of lymfoplasmacytisch lymfoom.
In WM komt de kankercellenafwijking voor in B-lymfocyten net voordat ze zich ontwikkelen tot plasmacellen. Plasmacellen zijn verantwoordelijk voor het produceren van infectiebestrijdende antilichaameiwitten. Daarom leidt een verhoogd aantal van deze cellen tot een verhoogde hoeveelheid van een specifiek antilichaam, IgM.

Tekenen en symptomen van WM

WM kan op twee manieren invloed hebben op uw lichaam.
Beenmerg verdringen. De lymfoomcellen kunnen uw beenmerg verdelen, waardoor het voor uw lichaam moeilijk wordt om voldoende aantallen bloedplaatjes, rode bloedcellen en witte bloedcellen te produceren. Als gevolg hiervan zullen deze tekorten tekenen en symptomen veroorzaken die kenmerkend zijn voor anemie (een laag aantal rode bloedcellen), trombocytopenie (een laag aantal bloedplaatjes) en neutropenie (een laag aantal neutrofielen - neutrofielen zijn één type witte bloedcel) . Sommige van deze symptomen kunnen zijn:

• Abnormale of ongewone bloedingen, zoals bloedend tandvlees, vreemde bloeduitstortingen of bloedneuzen
• Ongewoon moe voelen, ook al krijg je genoeg slaap
• Kortademigheid bij elke inspanning
• Veelvuldige infecties of ziektes waar je gewoon niet tegen kunt vechten
• Bleke huid

hyperviscositeit. Naast het effect op het beenmerg kan de verhoogde hoeveelheid van het IgM-eiwit in uw bloed hyperviscositeit veroorzaken. Kortom, hyperviscositeit betekent dat het bloed dik of kleverig wordt en moeite kan hebben om gemakkelijk door je bloedvaten te stromen. Hyperviscositeit veroorzaakt nog een aantal verschillende tekens en symptomen die omvatten:

• Veranderingen in het gezichtsvermogen, zoals onscherpte of verslechtering van het gezichtsvermogen
• Veranderingen in mentale status, zoals verwarring
• Duizeligheid
• hoofdpijn
• Gevoelloosheid of tintelingen in de voeten of handen

Net als bij andere soorten lymfoom, kunnen kankercellen in andere delen van het lichaam aanwezig zijn, vooral in de milt en de lever, en pijn veroorzaken. Gezwollen lymfeklieren kunnen ook aanwezig zijn.
U moet niet vergeten dat deze tekenen en symptomen subtiel kunnen zijn en aanwezig kunnen zijn in veel andere minder ernstige aandoeningen. Als u zich zorgen maakt over eventuele veranderingen in uw gezondheid, is het altijd het beste om uw arts of zorgverlener te raadplegen.

Wat veroorzaakt WM?

Zoals het geval is bij veel andere soorten kanker, is het niet bekend wat WM veroorzaakt. Onderzoekers hebben echter een aantal factoren geïdentificeerd die vaker voorkomen bij mensen met de ziekte. Bekende risicofactoren zijn onder meer:

• Leeftijd ouder dan 60 jaar
• Een voorgeschiedenis van een aandoening die monoklonale gammopathie van onbepaalde betekenis wordt genoemd (MGUS)
• Een geschiedenis van WM in hun familie
• Een hepatitis C-virusinfectie hebben

Bovendien komt WM vaker voor bij mannen dan bij vrouwen en bij blanke mensen vaker dan bij Afro-Amerikanen.

Diagnose van WM

Zoals bij andere soorten bloed- en beenmergkankers, wordt WM meestal gediagnosticeerd met behulp van bloedonderzoek en een beenmergbiopsie en -aspiratie.
Complete bloedtellingen kunnen een afname van het aantal normale gezonde bloedcellen, zoals rode bloedcellen, bloedplaatjes en witte bloedcellen, aangeven. Bovendien zullen de bloedtesten een toename van de hoeveelheid IgM-eiwit laten zien.
Beenmergbiopsie en -aspiratie zullen details verschaffen over de soorten cellen in het merg, en de arts helpen om WM te onderscheiden van andere vormen van lymfoom.

Hoe wordt WM behandeld?

WM is een zeer ongebruikelijke vorm van kanker, en onderzoekers hebben nog een lange weg te gaan om te leren over de verschillende beschikbare behandelingsopties en hoe ze zich qua doeltreffendheid vergelijken met elkaar. Dientengevolge kunnen mensen die pas gediagnosticeerd zijn met WM ervoor kiezen deel te nemen aan klinische proeven om wetenschappers te helpen meer over deze aandoening te begrijpen.
Er is op dit moment geen remedie voor WM, maar er zijn een aantal opties die enig succes hebben getoond bij het beheersen van de ziekte.

• plasmaferese: De abnormaal hoge hoeveelheden IgM in het bloed kunnen hyperviscositeit of dikte van het bloed veroorzaken. Dit dikke bloed kan het moeilijk maken om voedingsstoffen en zuurstof af te geven aan alle cellen van het lichaam. Het verwijderen van een deel van de IgM uit het bloed kan helpen de dikte van het bloed te verminderen. Tijdens plasmaferese circuleert het bloed van de patiënt langzaam door een machine die het IgM verwijdert en vervolgens in het lichaam terugkeert.
• Chemotherapie en biotherapie: Patiënten met WM worden vaak behandeld met chemotherapie. Er zijn verschillende combinaties van geneesmiddelen die kunnen worden gebruikt. Sommige hiervan omvatten het combineren van Cytoxan (cyclofosfamide) plus Rituxan (rituximab) en dexamethason, of Velcade (bortezomib) plus Rituxan en dexamethason. Er zijn veel andere geneesmiddelen en combinaties van geneesmiddelen die worden gebruikt voor het behandelen van WM, zowel in de praktijk als in klinische onderzoeken.
• Stamceltransplantatie: Het is onbekend welke rol stamceltransplantatie zal spelen in de behandeling van WM. Helaas kan de hoge leeftijd van veel WM-patiënten het gebruik van allogene transplantaties beperken, wat toxische bijwerkingen kan hebben, maar een autologe transplantatie na een hoge dosis chemotherapie kan een redelijke en effectieve optie zijn, vooral voor degenen die een terugval van hun ziekte hebben.

• splenectomie: Net als andere typen NHL kunnen patiënten met WM een vergrote milt of splenomegalie hebben. Dit wordt veroorzaakt door een opeenhoping van lymfocyten in de milt. Voor sommige patiënten kan verwijdering van de milt of splenectomie een remissie van WM opleveren.
• Kijk en wacht: Totdat WM problemen veroorzaakt, zullen de meeste clinici kiezen voor een "kijk en wacht" -benadering van de behandeling. In dit geval blijf je nauwlettend gevolgd door je specialist en vertraag agressievere therapieën (en bijbehorende bijwerkingen) totdat je ze echt nodig hebt. Hoewel het misschien moeilijk voor te stellen is om door het dagelijks leven met kanker in je lichaam te gaan en er niets aan te doen, heeft onderzoek aangetoond dat patiënten die de therapie uitstellen totdat ze complicaties krijgen, geen slechtere resultaten hebben dan die mensen die met de behandeling beginnen meteen.

Samenvattend

Waldenstrom macroglobulinemia, of WM, is een zeer zeldzame vorm van NHL die pas in de VS wordt gediagnosticeerd bij ongeveer 1.500 mensen per jaar. Het is een kanker die de B-lymfocyten aantast en een abnormaal hoge hoeveelheid van het IgM-antilichaam in het bloed veroorzaakt.
Omdat het zo ongebruikelijk is en omdat onze kennis van lymfoom constant uitbreidt, is er momenteel geen enkel standaard behandelingsregime voor WM. Daarom worden veel patiënten die pas gediagnosticeerd zijn met WM aangemoedigd om deel te nemen aan klinische onderzoeken om wetenschappers te helpen meer te leren over deze ongewone bloedkanker, en in de hoop dat ze de mogelijkheid zullen hebben om de medicijnen te gebruiken die nu de standaard zullen worden in de toekomst.