Wat zijn de verschillende soorten sclerodermie (systemische sclerose)?

Sclerodermie is een symptoom van een groep ziekten die gecompliceerd zijn door een abnormale groei van bindweefsel, het weefsel dat de huid en inwendige organen ondersteunt. Veel reumatologen verwijzen naar de ziekte als systemische sclerose en de betrokkenheid van de huid als sclerodermie. Sclerodermie betekent letterlijk 'harde huid', afgeleid van de Griekse woorden sklerosis (wat betekent hardheid) en Derma (wat betekent huid).
Sclerodermie wordt beschouwd als een reumatische ziekte (aandoeningen gekenmerkt door ontsteking en pijn in de spieren, gewrichten of vezelig weefsel) en een bindweefselaandoening.
Sommige soorten sclerodermie hebben een beperkt abnormaal proces dat de huid voornamelijk hard en strak maakt. Andere typen zijn gecompliceerder en hebben invloed op de bloedvaten en inwendige organen zoals het hart, de longen en de nieren.
Er zijn twee hoofdklassen van sclerodermie: gelokaliseerde sclerodermie, die alleen bepaalde delen van het lichaam beïnvloedt en omvat lineaire sclerodermie en morfea en systemische sclerose, die het hele lichaam beïnvloedt.

Gelokaliseerde sclerodermie

Gelokaliseerde soorten sclerodermie beïnvloeden de huid en verwante weefsels, en soms de spier daaronder. Interne organen worden niet beïnvloed.
Gelokaliseerde sclerodermie kan nooit tot het systemische type van de ziekte overgaan. Gelokaliseerde typen kunnen in de loop van de tijd verbeteren, maar de huidveranderingen die optreden wanneer de ziekte actief is, kunnen permanent zijn. Het kan ernstig zijn en invalideren.
Er zijn twee soorten gelokaliseerde sclerodermie: morfea en lineair.
Morphea
Roodachtige huidvlekken die verdikken in stevige ovaalvormige gebieden zijn kenmerkend voor het morfea-type gelokaliseerde sclerodermie. De middelpunten van de vlakken zijn ivoor, met violette randen. De plekken kunnen voorkomen op de borst, buik, rug, gezicht, armen en benen.
De pleisters zweten meestal weinig en hebben weinig haargroei. Morphea kan gelokaliseerd zijn (beperkt tot één of meerdere pleisters, variërend van een diameter van een halve inch tot 12 inch) of gegeneraliseerd (huidpleisters zijn hard en donker en verspreid over grotere delen van het lichaam). Morphea vervaagt over het algemeen in drie tot vijf jaar, maar mensen kunnen donkere huidvlekken hebben en, hoewel zeldzaam, spierzwakte die blijft.
Lineair
Een kenmerkende enkele lijn of band van verdikte, abnormaal gekleurde huid kenmerkt typisch het lineaire type van gelokaliseerde sclerodermie. De lijn loopt meestal langs een arm of been, maar kan langs het voorhoofd rennen.

Systemische sclerose

Systemische sclerose treft niet alleen de huid, maar omvat ook bloedvaten en belangrijke organen.
CREST-syndroom
Mensen met systemische sclerose hebben vaak alle volgende symptomen, bekend als CREST-syndroom, een afkorting voor:

calcinose: Vorming van calciumafzettingen in het bindweefsel.
Het fenomeen van Raynaud: Kleine bloedvaten van handen of voeten samentrekken als reactie op verkoudheid of angst.
Slokdarmfunctiestoornis: Verminderde functie van slokdarm treedt op wanneer gladde spieren in de slokdarm normale beweging verliezen.
sclerodactylie: Dikke en strakke huid op uw vingers ontstaat door afzettingen van overtollig collageen in huidlagen.
telangiectasias: Kleine rode vlekken op de handen en het gezicht worden veroorzaakt door zwelling van kleine bloedvaten.

Beperkte sclerodermie
Systemische sclerose is onderverdeeld in twee categorieën, beperkt en diffuus.
Beperkte sclerodermie heeft meestal een geleidelijk begin en is beperkt tot bepaalde delen van de huid, zoals vingers, handen, gezicht, onderarmen en benen.
Het fenomeen van Raynaud wordt vaak jarenlang ervaren voordat de verdikking van de huid duidelijk is. Anderen ervaren huidproblemen over een groot deel van het lichaam dat na verloop van tijd verbetering vertoont, waardoor alleen het gezicht en de handen achterblijven met een strakke, verdikte huid. Calcinose en telangiëctasieën volgen vaak.
Beperkte sclerodermie wordt soms CREST-syndroom genoemd vanwege het overwicht van CREST-symptomen bij deze patiënten.
Diffuse sclerodermie
Diffuse sclerodermie treedt meestal plotseling op. Verdikking van de huid ontwikkelt zich snel en bedekt een groot deel van het lichaam, meestal in een symmetrisch patroon. Grote interne organen kunnen worden beschadigd. Symptomen die vaak voorkomen bij diffuse sclerodermie zijn:

Vermoeidheid
Verlies van eetlust of gewichtsverlies
Zwelling van de gewrichten
Gewrichtspijn

De huid kan opzwellen, er glanzend uitzien en voelt strak en jeukt. De schade van diffuse sclerodermie komt over een periode van enkele jaren.
Na ongeveer drie tot vijf jaar hebben patiënten de neiging zich te stabiliseren, een fase waarin progressie weinig lijkt en de symptomen verdwijnen - maar geleidelijk beginnen de huidveranderingen opnieuw. Een fase die wordt herkend als ontharding treedt op, tijdens welke minder collageen wordt gemaakt en het lichaam zichzelf overtreft van overtollig collageen.
De laatste verdikte gebieden worden omkeerbaar verzacht. De huid van sommige patiënten keert terug naar wat normaal lijkt, terwijl de huid van anderen dun en breekbaar wordt. Patiënten met diffuse sclerodermie hebben te maken met de meest kritieke prognose als ze ernstige complicaties krijgen in de nieren, de longen, het hart en het maagdarmkanaal.
Minder dan een derde van de patiënten met het diffuse type sclerodermie ontwikkelt ernstige complicaties in de bovengenoemde organen.

Systemische sclerose Sine Sclerodermie

Sommigen herkennen systemische sclerose sine sclerodermie als een derde categorie van systemische sclerose. Deze vorm heeft invloed op de bloedvaten en inwendige organen, maar niet op de huid.

Een woord van heel goed

Het is belangrijk om te weten voor welk type systemische sclerose u de beste behandeling kiest die bij u past. Hoewel er geen remedie is voor systemische sclerose of sclerodermie, zijn er opties beschikbaar om u te helpen uw toestand te beheersen, symptomen te verminderen en goed te blijven leven.