Bloedtransfusies en sikkelcelziekte
1
Beroerte
De definitieve behandeling van een beroerte bij sikkelcelanemie is een transfusie van rode bloedcellen. De behandeling van een beroerte in deze omstandigheid vereist een speciale transfusie, een wisseltransfusie of erythrocytaferese genoemd. In deze procedure wordt bloed van de patiënt verwijderd in een machine die de rode bloedcellen van de bloedplaatjes, witte bloedcellen en plasma zal scheiden..De rode bloedcellen van de patiënt worden weggegooid en al het andere wordt teruggegeven, plus meer rode bloedcellen. Het doel van deze behandeling is om het percentage sikkelhemoglobine te verlagen van> 95 procent naar < 30 percent.
2
Chirurgie
Patiënten met SCD zijn een aanzienlijk risico op chirurgische complicaties zoals pijncrises en acuut chest syndroom. Het risico op deze complicaties kan worden verlaagd met een transfusie minder dan 1 week vóór de operatie. De algemene aanbeveling is om het hemoglobine tot 10 g / dL te brengen. Dit kan worden bereikt met een eenvoudige transfusie, maar sommige patiënten met hogere hemoglobines van de basislijn moeten mogelijk wisseltransfusie ondergaan zoals hierboven besproken..De behoefte aan transfusie wordt bepaald door de ernst van de sikkelcel, baseline hemoglobine en het algehele risico van een operatie. Sommige meer licht aangedane patiënten hebben mogelijk geen transfusie nodig voorafgaand aan een operatie. Dit moet worden besproken met uw sikkelcel-zorgverlener.
3
Acuut kankersyndroom
Acuut chest syndroom is een unieke complicatie die alleen in SCD wordt gevonden. Er zijn verschillende oorzaken van acuut chest syndroom waaronder infectieuze oorzaken zoals longontsteking. Transfusies worden over het algemeen gebruikt als de patiënt zuurstof nodig heeft of als hemoglobine lager is dan normaal. Vroege transfusies kunnen progressie bij sommige patiënten voorkomen.Als het acute chest syndroom ernstig wordt en een ICU-behandeling vereist, wordt wisseltransfusie aanbevolen met vergelijkbare doelen als een acute beroerte.
4
Voorbijgaande Aplastische crisis
Een voorbijgaande aplastische crisis wordt veroorzaakt door infectie met parvovirus B19 (een menselijke vorm, niet die welke honden hebben). Parvovirus is de oorzaak van een infectie bij kinderen die de Vijfde Ziekte wordt genoemd. Parvovirus voorkomt dat het beenmerg 7 tot 10 dagen lang nieuwe rode bloedcellen maakt, wat ernstige bloedarmoede kan veroorzaken bij mensen met SCD. Deze ernstige bloedarmoede kan transfusie vereisen totdat de productie van beenmerg terugkeert.Patiënten met hemoglobine SC-ziekte of sikkel beta plus thalassemie hebben mogelijk geen transfusies nodig omdat hun baseline hemoglobine hoger is dan hemoglobine-SS.
5
Acute miltsequestratie
Milde sekwestratie is een gebeurtenis waarbij sikkel-rode bloedcellen gevangen raken in de milt en niet naar buiten kunnen komen. Dit komt het meest voor bij kinderen jonger dan 5 jaar.De milt neemt in grootte toe om de rode bloedcellen op te nemen en dit kan ernstige bloedarmoede veroorzaken. IV-vloeistoffen en transfusie lijken de milt te stimuleren om de ingesloten rode bloedcellen vrij te maken. Zodra de milt de rode bloedcellen vrijgeeft, keren ze terug in de bloedsomloop en komen de hemoglobine terug naar de basislijn.
6
Preventie van een beroerte
Bij patiënten die reeds een beroerte hebben gehad of patiënten met een hoog risico op een beroerte (zoals geïdentificeerd op transcraniale doppler, TCD), wordt een chronisch transfusieprogramma aanbevolen.Klinisch onderzoek heeft aangetoond dat maandelijkse transfusies beroertes kunnen voorkomen die zich herhalen of die voorkomen bij patiënten met een hoog risico. Deze terugkerende transfusies verminderen het percentage sikkelhemoglobine in de bloedcirculatie, waardoor verdere gebeurtenissen worden voorkomen.