Hoe de ziekte van Creutzfeldt-Jakob verschilt van de ziekte van Alzheimer
CJD kan ook worden aangeduid als overdraagbare spongiforme encefalopathie, vCJD en de ziekte van Jacob-Creutzfeldt.
overwicht
De Verenigde Staten heeft ongeveer 200 tot 300 gevallen per jaar. De gemiddelde leeftijd van aanvang is 60 jaar oud.Symptomen van CJD
Zeer vroege symptomen zijn depressie-achtige terugtrekking, stemmingswisselingen en een gebrek aan interesse in mensen of omstandigheden. Snel ontwikkelen zich andere symptomen, waaronder geheugenproblemen, gedragsveranderingen, slechte coördinatie, onvast lopen en verminderd zicht.Naarmate de ziekte voortschrijdt, kunnen mensen met Creutzfeldt-Jakob hallucinaties, psychose, verslechtering van de coördinatie, onwillekeurige bewegingen, zeer zwakke armen en benen, een slecht vermogen om te slikken en te spreken en verdere mentale beperkingen ervaren. Uiteindelijk kan de persoon in coma raken.
Categorieën van CJD
- Sporadisch
- Sporadische CJD is goed voor ongeveer 85% van alle gevallen van de ziekte. Sporadisch betekent dat er geen duidelijke reden is.
- erfelijk
- Volgens het National Institute of Neurological Disorders and Stro, vertegenwoordigen erfelijke gevallen ongeveer 5% tot 10% procent. Het prioneiwit-gen wordt abnormaal bij mensen met alle soorten CJD. Bij patiënten met de familiale vorm zijn mutaties gevonden in het prioneiwitgen die eiwitabnormaliteiten veroorzaken. Deze mensen vertonen meestal een familiegeschiedenis van prionziekte.
- verworven
- Er zijn drie soorten verworven CJD. Waaronder:
- iatrogene
- Dit verwijst naar CJD die is gecontracteerd via medische procedures, zoals niet-gesteriliseerde instrumenten of geïnfecteerde weefseltransplantaties.
- Kuru
- CJD kan worden verkregen door middel van kannibalisme, dat Kuru wordt genoemd. Dit dateert uit de jaren 1950, toen mensen van de Fore-stam in Papoea, Nieuw-Guinea veel gevallen van CJD ontwikkelden omdat hun begrafenispraktijken ook vrouwen en kinderen waren die de hersenen van de overledene aten. Aangezien die praktijk is gestopt, zijn gevallen van Creutzfeldt-Jakob teruggelopen, maar dit heeft meerdere jaren geduurd omdat de incubatietijd voor CJD al 40 jaar lijkt te zijn.
- Variant
- Men vermoedt dat variant-CJD wordt veroorzaakt door het eten van geïnfecteerd vlees en kan voorkomen bij jongere mensen, met een gemiddelde leeftijd vanaf 28 jaar. Dit wordt vaak ten onrechte gekke-koeienziekte of boviene spongiforme encefalopathie genoemd. Gekkekoeienziekte komt alleen voor bij koeien; wanneer het wordt overgedragen op mensen, wordt dit de variant CJD genoemd. Dit soort CJD is zeer zeldzaam; slechts drie gevallen zijn gedocumenteerd in de Verenigde Staten, met twee van die in mensen die eerder buiten het land waren geweest.
Diagnose van CJD
Net als verschillende andere neurologische aandoeningen, is er geen eenvoudige test om CJD te diagnosticeren. Het eerste doel van de arts is om andere aandoeningen uit te sluiten die de dementie kunnen veroorzaken, vooral omdat sommige oorzaken van dementie omkeerbaar zijn, zoals normale druk hydrocefalus en vitamine B12-tekort.Tests zoals een wervelkolomtap, EEG, CT en MRI kunnen worden gebruikt om de waarschijnlijkheid van CJD te bepalen.
Om een diagnose te bevestigen, kunnen chirurgen een biopsie uitvoeren door een klein stukje van de hersenen te verwijderen om te testen. De andere optie is om een autopsie na de dood uit te voeren. Bij een biopsie en autopsie bestaat het risico dat de chirurg geïnfecteerd raakt met CJD wanneer hij of zij het hersenweefsel behandelt. In variant CJD zijn er gevallen bevestigd na het verwijderen en testen van de tonsillen van een persoon. Het is daarom erg belangrijk dat tijdens een procedure de juiste voorzorgsmaatregelen worden getroffen.
