Een overzicht van Carcinoid-tumoren van de long
Carcinoïden kunnen ook symptomen hebben die niet gerelateerd zijn aan de longen, vanwege de hormoonachtige stoffen die ze kunnen uitscheiden. Ze worden vaak gevonden op een CT-scan op de borst, met een longbiopsie om de diagnose te bevestigen. Voor tumoren in een vroeg stadium is chirurgie de voorkeursbehandeling. Voor gevorderde kankers is de everolimus biologische therapie het enige goedgekeurde medicijn, maar vele andere behandelingen worden in klinische onderzoeken geëvalueerd.
Carcinoïde tumoren hebben weinig associatie met roken in tegenstelling tot andere longkankers en, met uitzondering van enkele genetische syndromen, zijn er geen duidelijke risicofactoren geïdentificeerd. Ze komen vaker voor bij vrouwen dan bij mannen en bij blanke mensen dan bij zwarte mensen.
De incidentie van carcinoïde tumoren van de longen neemt toe. Er wordt ook gedacht dat sommige van deze tumoren een verkeerde diagnose hebben gesteld als longadenocarcinoom.
Over het algemeen zijn carcinoïden een zeer heterogene groep kankers, en een tumor kan zich gedragen en reageert op een behandeling die veel verschilt van een andere.
Types
Carcinoïdtumoren zijn een vorm van neuro-endocriene tumoren, tumoren die beginnen in de neuroendocriene cellen die vele organen in het lichaam begrenzen, zoals de luchtwegen. Deze cellen zijn verantwoordelijk voor het helpen bij de groei en het herstel van longcellen, evenals voor het regelen van lucht- en bloedstroming in de longen (door het meten van zuurstof- en koolstofdioxidegehalte).Carcinoïde tumoren van de long zijn verdeeld in twee primaire typen.
- Typische Carcinoid-tumoren: Typische carcinoïden of laagwaardige carcinoïden zijn opgebouwd uit cellen die lijken op normale cellen; dat wil zeggen, ze zijn goed gedifferentieerd. Deze tumoren, die ongeveer 90 procent van de longcarcinoïden vertegenwoordigen, hebben de neiging langzaam te groeien.
- Atypische carcinoïde tumoren: Atypische of tussenliggende carcinoïden worden ook als "goed gedifferentieerd" beschouwd, maar de cellen zijn abnormaaler dan die in typische carcinoïden. Deze tumoren hebben de neiging sneller te groeien (en zich te verspreiden) dan typische carcinoïden, maar zijn meestal minder agressief dan de meer gebruikelijke soorten longkanker.
symptomen
Carcinoïde tumoren van de longen, vooral typische carcinoïden, hebben de neiging om centraal te groeien nabij de grote luchtwegen en al vroeg symptomen te veroorzaken. Veelvoorkomende symptomen zijn vaak te wijten aan het feit dat de tumor de luchtweg blokkeert en omvatten:- Een aanhoudende hoest
- wheezing
- Bloed ophoesten
- Terugkerende longinfectie zoals bronchitis en longontsteking
Symptomen van geavanceerde ziekte
Minder vaak kunnen carcinoïden aanwezig zijn met symptomen van vergevorderde kanker zoals verlies van eetlust en gewichtsverlies.Unieke symptomen
Sommige carcinoïde tumoren scheiden hormonen of hormoonachtige stoffen af die aanleiding geven tot een aantal symptomen die gewoonlijk niet worden geassocieerd met longkankers. Deze kunnen zijn:- Carcinoid-syndroom: Sommige carcinoïden geven stoffen af, zoals serotonine, die blozen in het gezicht veroorzaken (dat kan dramatisch zijn), piepende ademhaling en waterige diarree.
- Cushing's Syndrome: Sommige carcinoïden scheiden het hormoon ACTH (adrenocorticotroop hormoon) af dat de symptomen van het syndroom van Cushing veroorzaakt. Symptomen zijn gewichtstoename, een maanachtig uiterlijk van het gezicht, ophoping van vet tussen de schouders ("buffalo hump"), hoge bloeddruk en spierzwakte. Hoewel het over het algemeen niet algemeen is, komt het vaak voor in carcinoïde tumoren die zijn geassocieerd met het MEN1-syndroom.
- hypercalciëmie: Sommige carcinoïden scheiden stoffen af die leiden tot een verhoogde calciumspiegel in het bloed. Dit kan leiden tot zwakte, krampen, misselijkheid en lethargie. Wanneer ernstig, kan verlies van bewustzijn optreden.
- acromegalie: Carcinoïden die groeihormoon afscheiden, kunnen resulteren in een vergroting van de handen en voeten, evenals gezichtsveranderingen (acromegalie bij volwassenen) of snelle groei (bij kinderen).
Oorzaken en risicofactoren
Weinig risicofactoren zijn geïdentificeerd in verband met Carcinoid-syndroom.Roken
In tegenstelling tot veel soorten longkankers, hebben carcinoïde tumoren geen sterke associatie met roken.Genetica
Het hebben van een familiegeschiedenis van carcinoïde tumoren verhoogt het risico, maar de meeste mensen hebben geen familiegeschiedenis. Er zijn enkele genetische syndromen die gepaard gaan met een verhoogd risico, waaronder multipele endocriene neoplasie 1 (MEN1).Diagnose
De diagnose van carcinoïdtumoren is soms vroeg uitdagen. Carcinoïde tumoren die ACTH uitscheiden, kunnen bijvoorbeeld de geleidelijke verschijning hebben van symptomen die bijna identiek zijn aan het syndroom van Cushing voordat er longklachten optreden..In beeld brengen
Een aantal beeldvormingstests kan worden gedaan, hoewel het belangrijk is op te merken dat carcinoïden soms goedaardige tumoren kunnen nabootsen.- Chest X-Ray: Carcinoïde tumoren worden vaak gemist op röntgenfoto's van de gewone thorax, maar kunnen worden vermoed wanneer een thoraxfoto is gemaakt.
- CT voor de borst: Een thorax-CT kan vaak carcinoïde tumoren detecteren.
- Somatostatin Receptor-scintigrafie: Scintigrafie is een test waarbij een radioactief deeltje aan octreotide wordt gebruikt dat in het lichaam wordt geïnjecteerd. Octreotide bindt aan carcinoïde tumoren en gammastralen van het radioactieve deeltje worden vervolgens gedetecteerd om de tumor te vinden.
Procedures
- bronchoscopie: Bij een bronchoscopie wordt een flexibele buis door de mond ingebracht en naar de grote luchtwegen (bronchiën) van de longen teruggevoerd. Omdat veel carcinoïden zich in de buurt van de luchtwegen bevinden, zijn deze tumoren vaak te zien. Een endobronchiale echografie (met behulp van een echografie-instrument om de weefsels onder de luchtwegen te bekijken) kan nuttig zijn, en een biopsie kan ook via deze procedure worden uitgevoerd.
- Longbiopsie: Zelfs als een carcinoïde wordt vermoed, is een biopsie nodig om de diagnose te bevestigen en onderscheid te maken tussen typische en atypische carcinoïden. Een naaldbiopsie kan worden uitgevoerd door een fijne naald door de borstwand te steken en een monster van de tumor te nemen. In een open longbiopsie wordt een tumor tijdens de operatie rechtstreeks biopsied.
Bloedtesten
Voor carcinoïde tumoren die hormonen afscheiden, kunnen tests voor de hormonen die soms worden uitgescheiden, worden gedaan. Een andere test, de Ki67-proliferatie-index genoemd, kan carcinoïden soms helpen onderscheiden van andere soorten longkanker, evenals die mensen voorspellen met carcinoïden die kunnen reageren op chemotherapie (de meeste doen dat niet).regie
In tegenstelling tot de meer algemene longkankers, zijn stadiëringsonderzoeken niet altijd nodig met carcinoïdtumoren omdat ze langzaam groeien en zich waarschijnlijk niet verspreiden. Aangezien de meeste carcinoïde tumoren langzaam groeien (lage metabolische activiteit hebben), is het onwaarschijnlijk dat ze op een PET-scan als kwaadaardig verschijnen. Een CT-scan (of MRI) kan worden gedaan om te zoeken naar verspreiding naar de lever.Behandeling
Omdat carcinoïde tumoren aanzienlijk kunnen variëren, kunnen de behandelingsopties ook variëren. Voor een ziekte in een vroeg stadium is de voorkeursbehandeling de operatie. Voor gevorderde carcinoïde tumoren zijn er momenteel verschillende geneesmiddelen goedgekeurd.Chirurgie
Afhankelijk van de grootte en locatie van de carcinoïde, wordt gewoonlijk een van de soorten chirurgie van longkanker aanbevolen. Voor kleine tumoren kan een lobectomie of zelfs een wigresectie worden overwogen, en voor grotere tumoren (of die op bepaalde locaties) kan verwijdering van een volledige long (pneumonectomie) worden aanbevolen.Is Chirurgie de juiste optie voor uw longkanker?
Biologische therapie
Het biologische therapedrug Afinitor (everolimus) wordt aanbevolen voor geavanceerde typische en atypische carcinoïden die geen hormonen of hormoonachtige stoffen afscheiden. Goedgekeurd in 2016, het kan de overleving verbeteren en wordt vrij goed verdragen. Het wordt ingenomen als een dagelijkse pil in plaats van als een intraveneuze therapie. Afinitor is geclassificeerd als een mTor-remmer en werkt door een signaalpad te onderbreken dat nodig is om kanker te laten groeien.Somatostatine analogen
De medicijnen Sandostatine (octreotide), Somatuline (lanreotide) en Signifor (pasireotide) zijn somatostatine-analogen en worden gebruikt voor mensen met laaggradige carcinoïde tumoren die hormoonachtige stoffen afscheiden. Ze kunnen worden gebruikt om de groei van de tumor onder controle te houden (en de symptomen te verminderen), maar zijn geen genezende behandeling.chemotherapie
Over het algemeen reageren de meeste carcinoïden niet op chemotherapie, hoewel deze geneesmiddelen in sommige gevallen kunnen worden geprobeerd.Bestralingstherapie
Straling wordt niet vaak gebruikt bij carcinoïde tumoren, hoewel radioactieve deeltjes in combinatie met geneesmiddelen worden bestudeerd. In sommige gevallen, zoals als een tumor vroeg is maar om de een of andere reden niet chirurgisch kan worden verwijderd, kunnen gespecialiseerde bestralingsbehandelingen zoals Cyberknife (stereotactische lichaamsradiotherapie) worden gebruikt als alternatief voor chirurgie.Klinische proeven
Er zijn een aantal opties die worden geëvalueerd voor carcinoïden in klinische studies die veelbelovend zijn. Voorbeelden zijn radioactieve deeltjes in combinatie met octreotide.Prognose
Wanneer carcinoïde tumoren operatief kunnen worden verwijderd, is de prognose relatief goed. Bij geavanceerde ziekte heeft de goedkeuring van Afinitor de overleving verhoogd en worden andere behandelingen actief bestudeerd. Carcinoïde tumoren geassocieerd met het genetisch syndroom MEN1 hebben de neiging agressiever te zijn met lagere overlevingscijfers.Coping en ondersteuning
Omdat carcinoïde tumoren relatief zeldzaam zijn, is het belangrijk om een arts te vinden die bekend is met de ziekte. Sommige van de grotere kankercentra, zoals de door het National Cancer Institute aangewezen centra, hebben vaak een grotere kans op oncologen op personeel dat een aantal andere mensen met deze kankers heeft behandeld. Deze grotere centra bieden ook meer kans om klinische proeven aan te bieden met betrekking tot de nieuwere behandelingen voor geavanceerde carcinoïden.Veel gemeenschappen hebben geen lokale ondersteuningsgroep voor mensen met carcinoïde tumoren, maar online ondersteuningsgemeenschappen stellen u in staat om contact te maken met anderen in het land met dezelfde uitdagingen. De Carcinoid Cancer Foundation is een non-profit organisatie die zich inzet voor de ondersteuning van mensen met carcinoïde tumoren alleen. Naast organisaties zijn er Facebook-groepen en de hashtag #Carcinoid kan je helpen anderen op sociale-mediasites zoals Twitter te vinden.
