Extranodal lymfoom
Definitie: Primair Extranodaal Lymfoom
Wanneer wordt aangenomen dat lymfoom heeft ontstaan buiten de lymfeklieren, het wordt extranodaal lymfoom genoemd, of preciezer gezegd, het primaire extranodale lymfoom. Soms kan het moeilijk zijn om te bepalen waar in het lichaam een lymfoom is begonnen. In deze gevallen kunnen artsen een meer approximatieve definitie volgen: Als het lymfoom ooit zijn had grote tumormassa - de meest voor de hand liggende bulk - in een extranodale site, dan kan het worden beschouwd als een extranodaal lymfoom.Belangrijke verschillen
Van de lymfomen die in de lymfeklieren beginnen, of nodale lymfomen, kunnen bijna allemaal lymfomen hebben extranodale betrokkenheid - dat wil zeggen, ze kunnen zich verspreiden naar extranodale sites. Een lymfoom dat zich via de lymfeklieren naar andere organen verspreidt, wordt NIET als een primair extranodaal lymfoom beschouwd. Om primair extranodaal te zijn, moet het lymfoom hebben is ontstaan buiten de lymfeklieren.Overzicht
Primaire extranodale lymfomen komen veel vaker voor bij NHL dan bij Hodgkin-lymfoom. Tot 33 procent van alle NHL wordt beschouwd als primair extranodaal lymfoom, terwijl bij HL primaire extranodale ziekte als zeldzamer wordt beschouwd.De meest voorkomende plaats van primair extranodaal lymfoom bevindt zich in het maag-darmkanaal en bijna allemaal zijn dit NHL. De volgende meest frequente plaats na het maag-darmkanaal is de huid. Wanneer de NHL echter alleen in de huid begint, wordt dit een huidlymfoom of cutane lymfoom genoemd.
Extranodaal lymfoom kan ook ontstaan in het lymfoïde weefsel van de milt, beenmerg, zwezerik, amandelen en adenoïden - kleine plekken tonsilleachtig weefsel die zijn verborgen waar de neusholtes samenkomen in de keel.
Immuun- of lymfoïde cellen in de maag, long, in structuren rondom de ogen, in de schildklier, speekselklieren en dunne darm kunnen ook aanleiding geven tot primaire lymfomen. Lymfomen in deze gebieden zijn de 'marginale zone B-cel lymfomen van mucosa-geassocieerd lymfoïde weefsel' of MZBCL van MALT, kortweg.
Primaire lymfomen van de neus en keel omvatten MZBCL van MALT, diffuus groot-B-cellymfoom of DLBCL, en natuurlijk moordenaar / T-cel lymfomen.
Primaire lymfomen kunnen de testikels bij mannen beïnvloeden en worden primaire testiculaire lymfomen genoemd. Lymfoom in de hersenen of CNS-lymfoom kan ook primair zijn. Hoewel primair extranodaal lymfoom van de hersenen en testikels in verband is gebracht met moeilijker te behandelen aandoeningen, hebben recente studies aangetoond dat een behandeling die speciaal op deze sites is afgestemd, kan leiden tot aanzienlijke verbeteringen.
Primaire extranodale folliculaire lymfomen die geen huidlymfomen zijn komen tamelijk zeldzaam voor. Primair bot-lymfoom is een zeldzame aandoening waarbij het lymfoom begint in een bot.
Primair cardiaal lymfoom is een van de zeldzaamste tumoren van het hart. Er wordt gedacht dat primaire cardiale lymfomen slechts 1,3 procent van alle harttumoren vormen en slechts 0,5 procent van alle extranodale lymfomen. Wanneer het voorkomt, is het meest voorkomende type van deze tumor diffuus groot B-cel lymfoom, en meestal zijn het rechter atrium en het rechterventrikel betrokken.
Eén observatie van primaire extranodale lymfomen is over het algemeen dat ze dramatisch zijn toegenomen met de opkomst van HIV en AIDS.
Primaire Extranodal Lymphoma - Prognose
Het feit dat een lymfoom een is primair extranodaal lymfoom kan een factor zijn in het behandelplan en de prognose, maar andere factoren kunnen even belangrijk of van groter belang zijn. Het lymfoomsubtype, het B-cel- of T-celtype en het primaire orgaan of weefsel van oorsprong kunnen allemaal belangrijke prognostische factoren zijn.Extranodale betrokkenheid - Prognose
Bijna alle nodale lymfomen kunnen zich verspreiden naar extranodale plaatsen, maar in deze gevallen worden ze niet als primaire extranodale lymfomen beschouwd.In NHL zijn de meest effectieve behandelplannen afhankelijk van een aantal factoren, en extranodale betrokkenheid kan een van hen zijn. Soms is een lymfoom dat beperkt is tot de lymfeklieren meer behandelbaar en heeft het een gunstiger prognose dan lymfoom dat zich buiten de lymfeklieren heeft verspreid. De grote verscheidenheid aan mogelijkheden voor extranodale primaire NHL - samen met vele andere factoren die behandelingen en uitkomsten beïnvloeden - betekent echter dat het behandelplan en de prognoses zeer individueel kunnen zijn.
In sommige gevallen is extranodale betrokkenheid meer indicatief voor gevorderde ziekte. Bij de ziekte van Hodgkin duidt extranodale betrokkenheid - behalve in de milt en de thymus - op stadium IV ziekte van Hodgkin. Zelfs de ziekte van Hodgkin in een laat stadium kan echter vrij goed worden behandeld.
