Lymfoblastisch lymfoom

Lymfoblastisch lymfoom is een zeldzame vorm van snelgroeiend, agressief non-Hodgkin lymfoom (NHL), het meest vaak gezien bij tieners en jonge volwassenen. Een andere naam hiervoor is voorloper lymfoblastisch lymfoom. Het is meestal een tumor van de T-cellen, maar soms zijn de cellen B-cellen en die termen worden bij de naamgeving gebruikt.

Overzicht

Een blastcel is een onrijpe cel in het beenmerg die tot volwassen lijnen van bloedcellen leidt. In het geval van lymfoblastisch lymfoom is de ongeordende cel een lymfoblast die normaliter een gezonde lijn van immuunsysteemcellen zou produceren, de lymfocyten. De lymfoblasten leven normaal in het beenmerg en produceren lymfocyten die circuleren in het bloed en het lymfatische systeem, inclusief de lymfeklieren..
Wat produceert lymfoomlastisch lymfoom?
Lymfoblastisch lymfoom is een kanker van onvolgroeide lymfoblasten. Het komt vaker voor uit T-lymfoblasten dan B-lymfoblasten. Het is een zeer agressief lymfoom, ook wel hooggradig lymfoom genoemd. Dat betekent dat het lymfoom snel groeit en zich snel kan verspreiden naar verschillende delen van het lichaam. In veel opzichten is het vergelijkbaar met een leukemie. In dit geval grijpt het in de diagnose van acute lymfoblastische leukemie als er meer dan 25% lymfoblasten in het beenmerg zijn.
Maak kennis met de namen die worden gegeven aan de verschillende soorten NHL in het artikel over NHL-typen.
Wie krijgt lymfoblastisch lymfoom?
Lymfoblastisch lymfoom treft vooral jonge mensen in hun late tienerjaren of begin twintig. Het komt vaker voor bij mannen dan bij vrouwen. Het is goed voor ongeveer 20% van NHL bij kinderen.

Hoe de ziekte het lichaam beïnvloedt

Dit lymfoom is zeer snel groeiend. De meeste patiënten ontwikkelen binnen korte tijd ernstige symptomen. Lymfeklieren in het mediastinum (het centrale deel van de borst tussen de longen) worden het meest getroffen. Dit resulteert in een massa in de borstkas die leidt tot ademhalingsproblemen en hoesten. Water kan zich ook ophopen in de longen. Het beenmerg is vaak betrokken. De hersenen en het ruggenmerg kunnen in een aantal gevallen ook worden beïnvloed.

Diagnose en tests

De diagnose van lymfoom wordt over het algemeen gedaan met een biopsie van de lymfklier als vergrote knopen gemakkelijk kunnen worden bereikt, of een naaldaspiratie (FNAC) onder geleide van CT-scans of ultrasone scans. De ziekte wordt bevestigd als een lymfoom en het type lymfoom wordt bepaald door de cellen onder de microscoop en speciale tests te bekijken. Pas gediagnosticeerde patiënten moeten een reeks tests ondergaan om te bepalen in hoeverre de ziekte het lichaam beïnvloedt. Zie de sectie over tests voor de nieuw gediagnosticeerde.

Prognose

De prognose van lymfoblastisch lymfoom is in veel opzichten vergelijkbaar met leukemieën. Het hangt van een aantal factoren af, waaronder het stadium van de ziekte. De factoren worden beschreven in de sectie over prognostische factoren van non-Hodgkin lymfoom (NHL).

Behandeling

Behandeling lijkt meer op leukemie dan op andere lymfomen. Chemotherapie wordt in drie fasen gegeven - 'inductie', 'consolidatie' en 'onderhoud'. Inductiechemotherapie heeft betrekking op de toediening van een aantal geneesmiddelen via infusie en tabletten gedurende een paar weken in het ziekenhuis. Hierna worden een paar geneesmiddelen periodiek in een infuus toegediend over een paar maanden om de resterende kankercellen te verwijderen. Dit wordt consolidatie genoemd. Onderhoud omvat het gebruik van drugs meestal in orale vorm over een paar jaar. Een aantal patiënten met lymfoblastisch lymfoom bereikt een behandeling met intensieve chemotherapie. Bij volwassenen wordt intensieve combinatiechemotherapie gegeven en kan een beenmergtransplantatie worden uitgevoerd.