Pulmonaire fibrose Oorzaken, symptomen en behandeling
symptomen
De symptomen van pulmonaire fibrose kunnen in het begin subtiel zijn en de aandoening is meestal niet direct duidelijk tenzij een persoon een van de meer algemene oorzaken heeft. Het eerste symptoom is meestal kortademigheid, en in de eerste plaats kan het alleen worden opgemerkt tijdens het sporten. Na verloop van tijd kan het moeilijk zijn om te ademen, zodat het ook in rust aanwezig is.Andere, maar minder algemene symptomen kunnen zijn:
- Een droge hoest
- Pijn op de borst
- hartkloppingen
- Gewichtsverlies
- Vermoeidheid
- Spier- en gewrichtspijnen
- Clubbing (een toestand waarbij het einde van de vingers de vorm aanneemt van een omgekeerde lepel)
Oorzaken
Er zijn veel mogelijke oorzaken van pulmonaire fibrose, maar op microscopische schaal worden de wanden van de longblaasjes (de kleine luchtzakjes in de longen waardoor de uitwisseling van zuurstof en koolstofdioxide plaatsvindt) met littekens bedekt. Dit voorkomt dat de longblaasjes tijdens het ademen uitzetten en samentrekken. Enkele oorzaken van pulmonaire fibrose zijn:Idiopathische pulmonale fibrose
Idiopathische longfibrose is een aandoening waarbij longfibrose ontstaat en zich voortzet zonder enige bekende oorzaak. (De term idiopathisch betekent onbekend.) Wanneer geen duidelijke oorzaak kan worden gevonden voor fibrose in de longen. Tot voor kort was er geen specifieke behandeling voor deze ziekte.infecties
Een aantal infectieziekten, vooral virale infecties, kan leiden tot pulmonaire fibrose. In dit geval veroorzaakt de infectie een ontsteking die uiteindelijk geneest met littekens.blootstellingen
Er zijn een aantal blootstellingen, met name beroepsmatige blootstelling die kan leiden tot pulmonale fibrose. Voorbeelden zijn blootstelling aan asbest en silicastof.allergieën
Allergieën, zoals infecties, kunnen leiden tot ontsteking en daaropvolgende littekens.Sommige medicijnen
Er zijn een paar medicijnen die zijn gekoppeld aan pulmonaire fibrose. Een daarvan is het chemotherapie-medicijn Cytoxan (cyclofosfamide), een medicijn dat vaak wordt gebruikt bij borstkanker in een vroeg stadium. Het medicijn Macrodantin (nitrofurantoin) gebruikt voor blaasontstekingen kan soms ook longfibrose veroorzaken.Pneumonoconioses
Pneumoconioses zoals zwarte longziekte waren ooit een veelvoorkomende oorzaak van longfibrose en een recente opleving van de ziekte van Black Long met snel progressieve fibrose is gezien.Stralingstherapie op de borst
Bestralingstherapie voor longkanker, borstkanker of lymfomen kan leiden tot pulmonaire fibrose. Longfibrose begint meestal met stralingspneumonitis, een ontsteking van de longen als gevolg van bestralingstherapie. Als stralingspneumonitis niet wordt gediagnosticeerd of behandeld, kan permanente stralingsfibrose een gevolg zijn. Onderzoekers onderzoeken manieren om deze bijwerking van bestralingstherapie voor kanker te helpen voorkomen. Het is belangrijk op te merken dat longfibrose zich jaren tot tientallen jaren kan ontwikkelen nadat de stralingsbehandelingen zijn voltooid, dus degenen die borststraling hebben gehad en kortademigheid ontwikkelen, zelfs mild en alleen met lichaamsbeweging, moeten contact opnemen met hun arts.Zure reflux
Langdurige gastro-intestinale refluxziekte (GERD) kan een risicofactor zijn voor longfibrose.Genetica
Pulmonaire fibrose lijkt te werken in families, wat suggereert dat sommige mensen meer kans hebben om fibrose te ontwikkelen als gevolg van andere oorzaken.Diagnose
De diagnose van longfibrose wordt meestal gesteld met een combinatie van een röntgenfoto van de thorax en CT-scan op de borst, hoewel de diagnose vaak tests omvat om andere aandoeningen uit te sluiten, zoals longfunctietesten, arteriële bloedgassen en / of een longbiopsie..Behandeling
De behandeling van pulmonaire fibrose hangt af van de oorzaak, de ernst en meer.De eerste stap is om de onderliggende oorzaak aan te pakken, als deze bekend is. Als een aandoening zoals GERD aan de gang is of als er een voortdurende blootstelling is, is het belangrijkste om de oorzaak te stoppen.
Aangezien pulmonaire fibrose littekens heeft en per definitie onomkeerbaar is, is het primaire doel om de longen te beschermen tegen verdere verwondingen en de symptomen te verbeteren en mensen te helpen omgaan met de ziekte..
Voorkomen van Verslechtering
Er zijn veel maatregelen die kunnen worden genomen om verdere schade aan de longen te voorkomen. Sommige hiervan omvatten:- Stoppen met roken voor degenen die roken.
- Aandacht voor buiten- of binnenlucht. Mensen kunnen de buitenvervuilingsindex volgen en binnen blijven met airconditioning als de buitenlucht slecht is. Binnen is het belangrijk om houtkachels en open haarden te vermijden. Wees voorzichtig met producten die in het huis en in de garage worden gebruikt en met goede ventilatie.
- Controleer op beroepsmatige blootstelling. Er zijn veel beroepsmatige blootstellingen die schadelijk kunnen zijn voor de longen. Mensen moeten de Material Data Safety Sheets controleren op alle chemicaliën waarmee ze werken (en deze werkbladen moeten door werkgevers worden aangeleverd).
- Geïmmuniseerd blijven. Het is een van de gemakkelijkste manieren om je longen te beschermen door griepprikken en longontstekingen te krijgen.
Symptomen behandelen
Onlangs is de behandeling specifiek beschikbaar gekomen voor mensen met idiopathische pulmonaire fibrose. Voor andere mensen kunnen medicijnen nodig zijn die verdere ontsteking helpen voorkomen.Zuurstoftherapie kan nodig zijn wanneer de zuurstofniveaus onder aanvaardbare niveaus komen, en men denkt dat het gebruik van zuurstof indien nodig de overleving kan verbeteren.
Longrevalidatie
Net zoals revalidatie nuttig is na een heupprothese of een hartaanval, kan pulmonale revalidatie zeer nuttig zijn voor mensen die leven met longfibrose. Lung therapeuten kunnen met mensen werken om de spieren die betrokken zijn bij de ademhaling te versterken, technieken te leren zoals het herhaald ademen van de lippen en nog veel meer.Chirurgie
Voor sommige mensen is een longtransplantatie een potentiële optie en op dit moment is longfibrose de belangrijkste reden voor longtransplantaties in de Verenigde Staten..complicaties
Aangezien de longen minder elastisch worden, kunt u zich voorstellen dat het moeilijker wordt voor bloed om door de longen te gaan, wat op zijn beurt kan resulteren in een hoge bloeddruk in deze bloedvaten en het deel van het hart dat bloed door de longen blaast. harder moeten werken. Sommige complicaties kunnen zijn:- Pulmonale hypertensie: verhoogde bloeddruk in de pulmonaire bloedvaten (pulmonale hypertensie)
- Cor pulmonale: Hartfalen met betrekking tot de rechterkant van het hart (meestal betekent hartfalen linker hartfalen, waarbij het hart moeite heeft met het pompen van bloed naar de rest van het lichaam)
- Hartziekte
- Longkanker: Longfibrose is geassocieerd met een verhoogd risico op het ontwikkelen van longkanker
- Bloedstolsels in de benen die naar de longen kunnen reizen (longembolie)
Prognose
De prognose van pulmonaire fibrose hangt ook af van de specifieke oorzaak. Over het algemeen is de levensverwachting voor iemand met idiopathische longfibrose tussen drie en vijf jaar, maar dit is aan het veranderen met recent goedgekeurde medicijnen. De prognose van pulmonaire fibrose gerelateerd aan verschillende oorzaken kan aanzienlijk variëren tussen verschillende mensen.Een woord van heel goed
Het kan beangstigend zijn om te leren dat je longfibrose hebt en dat het niet (op zijn minst in de huidige tijd) omkeerbaar is. Zelfs moreso als u leert dat longtransplantaties door sommigen worden vereist. Toch hebben veel mensen slechts lichte longfibrose die hun levensstijl nooit zal belemmeren. Aangezien pulmonaire fibrose niet zo vaak wordt besproken als veel gezondheidsproblemen, kan het zeer nuttig zijn om te leren wat je kunt. Niet alleen kan je eigen advocaat je helpen om je ziekte beter onder controle te krijgen, maar in sommige gevallen kan het zelfs de resultaten verbeteren.
