Behandelingsopties voor idiopathische pulmonale fibrose

Idiopathische longfibrose (IPF) is niet te genezen, maar het is behandelbaar. Gelukkig zijn er sinds 2014 nieuwe medicijnen goedgekeurd die een verschil maken in de symptomen, de kwaliteit van leven en de progressie voor mensen die met de ziekte leven. Medicijnen die tot voor kort werden gebruikt, zijn daarentegen voor sommige mensen met IPF meer kwaad dan goed doen lijken. Als je de diagnose van deze ziekte hebt, zorg er dan voor dat je niet ontmoedigd raakt door oudere informatie.

Doelen van behandeling voor idiopathische pulmonale fibrose

De schade die is ontstaan in IPF is per definitie onomkeerbaar; de fibrose (littekens) die is opgetreden, kan niet worden genezen. Daarom zijn de doelen van de behandeling:

Minimaliseer verdere schade aan de longen. Omdat de onderliggende oorzaak van IPF schade is die wordt gevolgd door abnormale genezing, wordt de behandeling gericht op deze mechanismen.
Verbeter ademhalingsproblemen.
Maximaliseer activiteit en kwaliteit van leven.

Omdat IPF een zeldzame ziekte is, is het nuttig als patiënten op een medisch centrum kunnen gaan zoeken dat zich specialiseert in idiopathische longfibrose en interstitiële longziekte. Een specialist heeft waarschijnlijk de meest recente kennis van beschikbare behandelingsopties en kan u helpen er een te kiezen die het beste past bij uw individuele situatie.

Medicijnen voor idiopathische pulmonale fibrose

Tyrosinekinaseremmers
In oktober 2014 werden twee medicijnen de eerste geneesmiddelen die speciaal door de FDA werden goedgekeurd voor de behandeling van idiopathische longfibrose. Deze medicijnen, pirfenidon en nintedanib, richten enzymen die tyrosinekinase worden genoemd en werken door het verminderen van fibrose (antifibrotica).
Zeer simplistisch activeren tyrosine kinase-enzymen de groeifactoren die fibrose veroorzaken, daarom blokkeren deze medicatie de enzymen en daarmee de groeifactoren die verdere fibrose zouden veroorzaken.
Deze medicijnen bleken verschillende voordelen te hebben:

Ze verminderden de ziekteprogressie met de helft gedurende het jaar dat de patiënt het medicijn innam (het wordt nu gedurende langere tijd bestudeerd).
Ze verminderen de functionele afname van de longfunctie (de afname in FVC is minder) met de helft.
Ze resulteren in minder exacerbaties van de ziekte.
Patiënten die deze medicijnen gebruiken, hadden een betere gezondheidsgerelateerde kwaliteit van leven.

Deze medicijnen worden over het algemeen vrij goed verdragen, wat erg belangrijk is voor een progressieve ziekte zonder genezing; het meest voorkomende symptoom is diarree.
N-acetylcysteine
In het verleden werd n-acetylcysteïne vaak gebruikt voor de behandeling van IPF, maar recentere onderzoeken hebben niet aangetoond dat dit effectief is. Bij uitsplitsing lijkt het erop dat mensen met sommige gentypen de medicatie kunnen verbeteren, terwijl degenen met een ander gentype (een ander allel) daadwerkelijk schade ondervinden van het medicijn.
Protonpompremmers
Van belang is één studie gedaan met esomeprazol, een protonpompinhibitor, op longcellen in het laboratorium en in ratten. Dit medicijn, dat gewoonlijk wordt gebruikt om gastro-oesofageale refluxziekte te behandelen, resulteerde in verhoogde overleving in zowel de longcellen als in ratten. Omdat GERD een veelvoorkomende voorloper is van IPF, wordt gedacht dat zuur uit de maag dat in de longen wordt gezogen mogelijk deel uitmaakt van de etiologie van IPF. Hoewel dit bij mensen nog moet worden getest, moet zeker de behandeling van chronische GORZ bij personen met IPF worden overwogen.

Longtransplantatie

Het gebruik van een bilaterale of enkele longtransplantatie als een behandeling voor IPF is gestaag toegenomen in de afgelopen 15 jaar en vertegenwoordigt de grootste groep mensen die wachten op longtransplantaties in de Verenigde Staten. Het heeft een aanzienlijk risico, maar is de enige behandeling die op dit moment bekend is om de levensverwachting duidelijk te verlengen.
Momenteel is de mediane overleving (de tijd waarna de helft van de mensen is overleden en de helft nog in leven is) 4,5 jaar met een transplantatie, hoewel het waarschijnlijk is dat de overleving in die tijd is verbeterd terwijl de geneeskunde geavanceerder wordt. Het overlevingspercentage is hoger voor bilaterale transplantaties dan een enkele longtransplantatie, maar men denkt dat dit meer te maken heeft met andere factoren dan de transplantatie, zoals de kenmerken van de mensen met één of twee getransplanteerde longen..

Ondersteunende behandeling

Omdat IPF een progressieve ziekte is, is ondersteunende behandeling om de best mogelijke kwaliteit van leven mogelijk te maken uiterst belangrijk. Sommige van deze maatregelen omvatten:

Beheer van gelijktijdige problemen.
Behandeling van symptomen.
Griepprik en longontsteking geschoten om infecties te helpen voorkomen.
Longrevalidatie.
Zuurstoftherapie - Sommige mensen aarzelen om zuurstof te gebruiken vanwege het stigma, maar het kan erg handig zijn voor sommige mensen met IPF. Zeker, het vergemakkelijkt de ademhaling en stelt mensen met de ziekte in staat om een betere kwaliteit van leven te hebben, maar het vermindert ook de complicaties gerelateerd aan lage zuurstof in het bloed en vermindert pulmonale hypertensie (hoge bloeddruk in de slagaders die zich verplaatsen tussen de rechterkant van de het hart en de longen).

Co-bestaande omstandigheden en complicaties

Verschillende complicaties komen vaak voor bij mensen die leven met IPF. Waaronder:

Slaapapneu
Gastro-oesofageale refluxziekte (GERD)
Pulmonale hypertensie - Hoge bloeddruk in de slagaders van de longen maakt het moeilijker om bloed door de bloedvaten te duwen die door de longen gaan, dus de rechterkant van het hart (rechter en linker ventrikel) moet hard werken.
Depressie
Longkanker - Ongeveer 10 procent van de mensen met IPF ontwikkelt longkanker

Zodra u de diagnose IPF krijgt, dient u de mogelijkheid van deze complicaties met uw arts te bespreken en een plan te bedenken voor de manier waarop u het best kunt beheren of zelfs voorkomen..

Online ondersteuningsgroepen en communities

Er gaat niets boven het praten met een andere persoon die met een ziekte zoals jij omgaat. Maar aangezien IPF niet vaak voorkomt, is er waarschijnlijk geen ondersteuningsgroep in uw gemeenschap. Als u wordt behandeld in een faciliteit die is gespecialiseerd in IPF, zijn er mogelijk persoonlijke ondersteuningsgroepen beschikbaar via uw medisch centrum.
Voor degenen die geen dergelijke ondersteuningsgroep hebben, wat waarschijnlijk betekent dat de meeste mensen met IPF-online ondersteuningsgroepen en -gemeenschappen een geweldige optie zijn. Bovendien zijn dit communities waar je zeven dagen per week, 24 uur per dag op kunt zoeken wanneer je echt contact moet maken met iemand.
Steungroepen zijn behulpzaam bij het verlenen van emotionele steun aan veel mensen en zijn ook een manier om op de hoogte te blijven van de nieuwste bevindingen en behandelingen voor de ziekte. Voorbeelden van degenen die u kunt deelnemen zijn onder andere:

Stichting Longfibrose
Inspire Pulmonary Fibrosis Community
PatientsLikeMe Pulmonary Fibrosis Community

Een woord van heel goed

De prognose van idiopathische longfibrose verschilt sterk, met sommige mensen met een snel progressieve ziekte, en anderen die vele jaren stabiel blijven. Het is moeilijk om te voorspellen wat de koers zal zijn met elke patiënt. Het mediane overlevingspercentage was 3,3 jaar in 2007 versus 3,8 jaar in 2011. Een ander onderzoek toonde aan dat mensen van 65 jaar en ouder in 2011 langer met IPF leefden dan in 2001..
Zelfs zonder de nieuw goedgekeurde medicijnen lijkt de zorg te verbeteren. Vertrouw niet op oudere informatie die u vindt, die waarschijnlijk verouderd is. Spreek met uw arts over de opties die hier worden uiteengezet en welke het beste voor u is.