Wat is acute promyelocytische leukemie (APL)?

Wat betekent het als u acute promyelocytische leukemie (APL) heeft en hoe wordt het behandeld?

Overzicht

Acute promyelocytische leukemie (APL) is een subtype van acute myelogene leukemie (AML), een kanker van het bloed. U kunt het ook horen als M3 AML. In Noord-Amerika is APL goed voor ongeveer 10% van alle AML-gevallen. In Italië en gebieden in Zuid-Amerika kan APL maar liefst 65% van de gevallen vertegenwoordigen. Het komt evenzeer voor bij vrouwen en mannen, en de mediane leeftijd van aanvang is 40 jaar.
Hoewel het op veel manieren vergelijkbaar is met de andere subtypen, is APL onderscheidend en heeft het een zeer specifiek behandelingsregime. Behandelingsresultaten voor APL zijn erg goed, en het wordt als demeest geneesbare type leukemie. Cure tarieven zijn zo hoog als 90%.

Genetica en acute promyelocytische leukemie (APL)

De genetische afwijking of mutatie die het vaakst wordt gezien in het DNA van de leukemiecellen is een translocatie tussen chromosomen 15 en 17. Dit betekent dat een deel van chromosoom 15 afbreekt en wordt uitgewisseld met een deel van chromosoom 17. Deze mutatie leidt tot de productie van een eiwit dat ervoor zorgt dat de ontwikkeling van bloedcellen "vast komt te zitten" in het promyelocytische stadium wanneer witte bloedcellen erg jong en onvolgroeid zijn.

Wat zijn Promyelocytes?

Promyelocyten zijn cellen die in lijn liggen bij de ontwikkeling van dit type witte bloedcellen, waarbij de "baby's" myeloblasten of ontploffingen zijn, en de volwassenen de myelocyten zijn die bekend staan als neutrofielen, eosinofielen, basofielen en monocyten. Promyelocytische leukemiecellen kunnen worden vergeleken met menselijke tieners. Ze zien er een beetje uit als volwassenen, maar ze kunnen geen baan krijgen, de rekeningen betalen, een auto besturen of de dagelijkse taken van volledig volwassen mensen doen. Evenzo zijn promyelocytische bloedcellen te onderontwikkeld om de rollen van volledig rijpe witte bloedcellen in het lichaam uit te voeren.

Tekenen en symptomen

Patiënten met APL vertonen veel van dezelfde symptomen als andere typen acute myelogene leukemie (AML). De meeste tekenen van leukemie zijn het gevolg van het feit dat kankercellen het beenmerg "verdringen" en interfereren met de productie van normale, gezonde rode bloedcellen, witte bloedcellen en bloedplaatjes. Deze tekenen en symptomen omvatten:

Lage energie hebben, of zich altijd moe voelen
Adembenemend zijn bij het doen van reguliere activiteiten
Bleke huid
Onverklaarde koortsen
Verhoogde genezingstijd van snijwonden en kneuzingen
Achy botten of gewrichten
Moeilijkheden om infecties te bestrijden

Naast deze tekenen van AML vertonen APL-patiënten ook andere kenmerkende symptomen. Ze zullen vaak:

Heb ernstige bloedingsproblemen zoals blauwe plekken, neusbloedingen, bloed in de urine of stoelgang. Meisjes en vrouwen met APL kunnen ongewoon zware menstruaties bemerken.
Tegelijkertijd is er vaak sprake van abnormale, overmatige stolling van het bloed.

De symptomen van leukemie kunnen erg vaag zijn en kunnen ook tekenen zijn van andere, niet-kankerachtige aandoeningen. Als u zich zorgen maakt over uw gezondheid of de gezondheid van een dierbare, is het altijd het beste om advies in te winnen bij een medische professional.

Behandeling

De behandeling van acute promyelocytische leukemie (APL) is zeeranders dan die van andere typen acute leukemie, dus het is van cruciaal belang dat u deze goed identificeert.
De meeste APL-patiënten worden behandeldaanvankelijk met all-trans-retinezuur (ATRA), een gespecialiseerde vorm van vitamine A. ATRA-therapie is uniek omdat het de promyelocytische leukemiecellen daadwerkelijk laat rijpen, een beetje zoals hoe de universiteit de tieners dwingt in onze vergelijking met de rol voor volwassenen (nou ja, althans soms). Deze behandelingsfase wordt 'inductie' genoemd.
Terwijl ATRA een APL-patiënt tot remissie kan brengen door alle leukemiecellen tot volle wasdom te brengen, kan het de bron van leukemie niet genezen. Als gevolg hiervan verbeteren de langetermijnresultaten voor de behandeling wanneer artsen een standaard chemotherapie toevoegen. Dit gezicht van behandeling wordt 'consolidatie' genoemd.
Na chemotherapie worden mensen vaak minstens een jaar op ATRA voortgezet, soms in combinatie met andere medicijnen. Deze laatste fase van de behandeling wordt 'onderhoud' genoemd.
Als leukemie niet reageert op ATRA en chemotherapie, of als het terugkeert, kan APL ook worden behandeld met arseentrioxide (ATO).

Prognose

De behandeling van APL is in de overgrote meerderheid van de gevallen succesvol.

Coping en ondersteuning

Hoewel acute promyelocytische leukemie een uitstekende prognose heeft, althans met betrekking tot leukemie, kan 'daar geraken' moeilijk en uitputtend zijn. Reik naar familie en vrienden. Maak je geen zorgen over hulp nodig te hebben en hulp te krijgen in deze fase van je leven. Je zult verbaasd staan hoe het je niet alleen helpt, wanneer anderen helpen maar ook geluk brengen. Bekijk deze tips over het omgaan met leukemie en lymfoom.
Neem de tijd om te leren over overleven. Wanneer de behandeling van kanker eindigt, in plaats van opgetogenheid, voelen veel mensen zich depressief. Aanhoudende bijwerkingen van behandeling en tijd besteed aan de emotionele achtbaan van kanker kunnen u afvragen of u zich ooit weer normaal zult voelen. Vraag om hulp en accepteer niet alleen je 'nieuwe normaal'. Er is veel dat kan worden gedaan om overlevenden van kanker te helpen bloeien. En vergeet niet dat soms ook goed kanker kan zijn. Studies vertellen ons eigenlijk dat kanker mensen op goede manieren verandert, niet alleen slecht.

Leukemie Doctor Discussiegids

Ontvang onze afdrukbare gids voor de volgende afspraak met uw arts om u te helpen de juiste vragen te stellen.

Download PDF