Wat u moet weten over Langerhans Cell Histiocytose

Paul Langerhans werd geboren in Berlijn, Duitsland, op 25 juli 1984, de zoon van een Duitse arts. Op weg om geneeskunde te studeren, zoals zijn vader, de jonge maakte hij een belangrijke ontdekking terwijl hij nog steeds een undergraduate was. Zijn ontdekking is wat bekend is geworden als de epidermale Langerhans-cellen, die een sleutelrol spelen in een aandoening die bekend staat als de histiocytose van Langerhans-cellen..

Langerhans Dendritische cellen ontdekken

Langerhans nam deel aan een open competitie georganiseerd door de universiteit van Berlijn. Een wetenschapper genaamd Julius Cohnheim had al een methode ontwikkeld voor het visualiseren van zenuwen met behulp van speciale goudkleuring en lichtmicroscopie.
Met behulp van de goudchloridetechnieken van Cohnheim in 1868 visualiseerde en beschreef Langerhans iets in de huid dat niet leek op de andere huidcellen - hij beschreef het als dendritisch omdat het takken had die op een boom leken; maar hij zei ook dat het niet-pigmentair was. Met andere woorden, het bevatte niet het pigment melanine dat aanwezig is in andere cellen, melanocyten genoemd, die ook vertakt zijn, en zijn de cellen waaruit melanoom ontwikkelt.
In die tijd was hij van mening dat deze niet-gepigmenteerde vertakkingscel een soort receptor was voor signalering door de huid naar het zenuwstelsel. Meer dan een eeuw later zouden wetenschappers leren dat de huidcellen van Langerhans belangrijke functies hebben in het immuunsysteem. In 1973 ontdekte dr. Inga Silberberg dat de epidermale Langerhans-cellen "de meest perifere buitenpost van het immuunsysteem" vertegenwoordigen. Tegenwoordig worden Langerhans-cellen beschouwd als een subset van een familie van dendritische cellen, en ze zijn de best bestudeerde subset..
De cellen van Langerhans ontdekt in de huid worden verondersteld te werken als antigeen presenterende cellen. Antigenen zijn in wezen cellulaire 'tags' die het immuunsysteem kan herkennen. Antigeenpresenterende cellen (APC's) zijn cellen die zijn gespecialiseerd in het vangen van antigenen, deze verwerken en op een speciale manier weergeven, zodat andere immuuncellen kunnen worden gewaarschuwd voor de aanwezigheid van vreemd antigeen. Met behulp van APC's kunnen de witte bloedcellen van de lymfocyten specifieke microben en andere indringers herkennen en erop reageren.

Kenmerken van Langerhans Cell Histiocytose (LCH)

Langerhans celhistiocytose, of LCH, heeft de voorkeur boven een oudere term, "histiocytose X", maar beide namen verschijnen in de medische literatuur. LCH is eigenlijk een groep ziekten die een gemeenschappelijke ongecontroleerde groei van Langerhans-type cellen hebben. Het kan op elke leeftijd voorkomen, hoewel het zelden bij volwassenen wordt waargenomen. Hoewel LCH al een eeuw bekend is, begrijpen wetenschappers nog steeds niet alle details over de oorzaken ervan.
LCH wordt meestal geassocieerd met een enkelvoudig of meervoudig "uitgestanst" verschijningsgebied van ontbrekend bot op beeldvormingsscans - gebieden die bij biopteren aantonen dat bot is vervangen door histiocyten met boonvormige kernen.
Histiocyten, zoals macrofagen of dendritische cellen, zijn immuuncellen die vreemde stoffen vernietigen in een poging om het lichaam tegen infectie te beschermen. Deze histiocyten kunnen, samen met lymfocyten, macrofagen en eosinofielen, bijna elk orgaan maar vooral de huid, lymfeklieren, longen, thymus, lever, milt, beenmerg of centraal zenuwstelsel binnendringen..

Wat heeft LCH te maken met lymfoom?

Sommige experts theoretiseren dat LCH een reactieve groei van Langerhans-cellen kan zijn na chemotherapie of radiotherapie voor de ziekte van Hodgkin. Dit is slechts een van de vele theorieën.
Een aantal gevallen van Langerhans cel histiocytose geassocieerd met maligne lymfoom zijn in het verleden gemeld. Gerapporteerde gevallen zijn echter opgetreden met het kwaadaardige lymfoom, evenals volgend op het lymfoom.
LCH komt het meest voor bij kinderen van één tot drie jaar oud, wat angstaanjagend kan klinken, maar vergeet niet dat LCH zeldzaam is.
Symptomen zijn afhankelijk van de plaatsen van betrokkenheid en de ziekte is beperkt tot één orgaansysteem - alleen bot, bijvoorbeeld in ongeveer de helft van de gevallen. Soms veroorzaakt invasie van het bot geen symptomen, maar soms kan er pijn zijn in een gelokaliseerd botgebied. Huidaandoening wordt in ongeveer 40 procent van de gevallen waargenomen en het meest voorkomende huidsymptoom is een eczeemachtige uitslag vergelijkbaar met een schimmelinfectie.
LCH kan moeilijk zijn om te diagnosticeren, maar vergeet niet dat regelmatige bezoeken aan uw arts en een open dialoog de kansen op detectie enorm vergroten als iets ongewoons is.