Wat u moet weten over mantelcellymfomen

Lymfoom is de algemene naam voor vele verwante soorten kanker die voortkomen uit lymfocyten. Twee belangrijke categorieën van lymfoom zijn Hodgkin-lymfoom (HL) en non-Hodgkin-lymfoom (NHL).
Mantelcellymfoom (MCL) is een van de vele verschillende subtypes van NHL. Meer specifiek is het een non-Hodgkin-lymfoom dat ontstaat uit de B-lymfocyten.

MCL-statistieken

• Het is relatief zeldzaam - in de VS is ongeveer zes procent van de niet-Hodgkin-lymfomen MCL.
• Het heeft de neiging mannen meer te beïnvloeden dan vrouwen.
• Het heeft de neiging om mensen ouder dan 50 te beïnvloeden, met de gemiddelde leeftijd bij diagnose in het midden van de jaren '60.

symptomen

• De symptomen zijn vergelijkbaar met die van veel andere typen NHL, omdat het meest voorkomende symptoom is een of meer pijnloze gezwollen lymfeklieren.
• Algemene symptomen zoals nachtelijk zweten, koorts en onbedoeld gewichtsverlies zijn ook mogelijk.
• MCL kan zich naar de darmen verspreiden en als dit gebeurt, kan dit symptomen zoals diarree en buikpijn veroorzaken.

Staging en evaluatie

MCL ziet eruit als een laaggradig lymfoom onder de microscoop, volgens CancerResearchUK, en laaggradig lymfomen hebben cellen die veel meer op normale cellen lijken; MCL kan zich echter meer als een hooggradig lymfoom gedragen en groeit snel. Lymfoomcellen kunnen op het moment van diagnose wijdverspreid zijn - in de lymfeklieren, het beenmerg en de milt.

Behandeling en resultaten

Chemotherapie in combinatie met andere middelen wordt gebruikt om MCL te behandelen. Een aantal combinaties van chemotherapie plus rituximab (Rituxan) worden gebruikt. Bortezomib (Velcade) kan worden gebruikt voor de behandeling van patiënten met een recidiverende ziekte en is goedgekeurd voor onbehandelde patiënten in een combinatietherapie. Ibrutinib (Imbruvica) is goedgekeurd voor patiënten met recidiverende MCL.
Genezen is zeldzaam tenzij de diagnose vroeg wordt gesteld. Het doel van de behandeling is om de ziekte zo lang mogelijk onder controle te houden. MCL is echter het onderwerp van vele lopende klinische onderzoeken om mogelijke verbeteringen in de behandeling te bestuderen.

Waarom wordt het Mantelcellymfoom genoemd?

Wanneer je het woord mantel hoort, denk je misschien aan die richel boven de openhaard waar familiefoto's en tchotchkes meestal bewaard worden. De 'mantel' in mantelcellymfoom is gebaseerd op een andere definitie - één die verwijst naar een mantel of omslagdoek; het kan ook een werkwoord zijn, omhullen of omhullen - zoals in "zware nevels bedekten de beboste hellingen."
De 'mantel' in mantelcellymfoom verwees oorspronkelijk naar de locatie van cellen waarvan men dacht dat ze in de eerste plaats betrokken waren bij de maligniteit. Mantelcellymfomen waren geassocieerd met de mantelzone van lymfeklierfollikels - cellen die een zogenaamd germinaal centrum omringen en omhullen, en dit alles wordt in meer detail uitgelegd in de volgende sectie.
De term mantelcellymfoom ontstond in de jaren negentig om te verwijzen naar een specifieke set van lymfomen met een genetische herrangschikking, en vandaag wordt aangenomen dat slechts een subset van mantelcellymfomen een brede, expansieve kankerachtige mantel heeft. MCL kan verschillende verschijningen onder de microscoop hebben, maar de betrokkenheid van de mantelzone van follikels verklaart de oorsprong van de naam.

De follikel en de mantel

De afbeelding bovenaan dit artikel is een doorsnede of een enkele plak door een hele lymfeknoop, zoals te zien met een lichtmicroscoop bij een vergroting met een laag vermogen. Dit segment is gekleurd en op een glasplaat geplaatst, zodat u verschillende soorten cellen kunt zien en hoe deze in het knooppunt zijn georganiseerd.
De donkere cirkels of ovalen die je ziet bestuderen de lymfeknoop - vooral richting de periferie van de knoop - worden follikels genoemd. Follikels vormen zich in lymfeklieren en ze kunnen zich ook in lymfoïde weefsels in andere delen van het lichaam vormen. Elk van de vele follikels in de bovenstaande afbeelding is gevuld met B-cellen, of B-lymfocyten, die een soort witte bloedcellen zijn. Afhankelijk van waar deze B-cellen zich bevinden binnen in de follikel hebben ze misschien iets andere banen.
Als je goed naar de follikels kijkt, kun je misschien zien dat sommige ervan zijn bleek in het midden en donkerder paars aan de buitenkant. Het lichtere centrum staat bekend als het germinale centrum van de follikel, terwijl de donkere buitenkant bekend staat als de mantel.
B-cellen kunnen rijpen om antilichamen te maken die binden aan 'tags' of antigenen op indringers zoals bacteriën. Hoewel het bleke germinale centrum B-cellen heeft die actief groeien om antilichamen aan te maken die antigenen op indringers zullen aanvallen, bestaat de donkerdere mantelzone uit B-cellen die rusten en die een 'geheugen' hebben van antigenen die men tegenkomt tijdens eerdere indringers..
MCL resulteert wanneer een B-lymfocyt in de buitenrand van een lymfeklierfollikel - de mantelzone - getransformeerd of kwaadaardig wordt. De getransformeerde B-lymfocyt groeit op een ongecontroleerde manier, resulterend in de accumulatie van lymfoomcellen, die de vergroting van lymfeklieren veroorzaakt.
_{Non-Hodgkin Lymphomas, onder redactie van James O. Armitage, Bertrand Coiffier. Lippincott Williams & Wilkins, 1 november 2009.}