Hoe Cystic Fibrosis wordt behandeld

Hoewel er geen remedie is voor cystic fibrosis (CF), hebben vooruitgang in de behandeling zowel de levensverwachting als de kwaliteit van leven van mensen die met de ziekte leven verlengd. De behandeling kan verschillende procedures en medicatie omvatten, waaronder technieken voor luchtwegklaring, antibiotica, een calorierijk dieet, slijmverdunners, bronchodilatatoren, pancreasenzymen en nieuwere geneesmiddelen die CFTR-modulatoren worden genoemd. Ernstige gevallen kunnen een longtransplantatie vereisen.
De hoekstenen van een behandelplan omvatten de preventie van luchtweginfecties, het behoud van de longfunctie en het gebruik van voedingshulpmiddelen om de malabsorptie van voedingsstoffen in de darmen te compenseren.
Met de tijd zullen aanpassingen ongetwijfeld nodig zijn.
In de jaren tachtig hadden mensen met CF een gemiddelde levensverwachting van minder dan 20 jaar. Dankzij de screening op pasgeboren baby's en de vooruitgang in de behandeling, kunnen degenen die met de ziekte leven verwachten dat ze tot ver in de jaren 40 zullen leven - en misschien zelfs langer - als de behandeling vroeg wordt gestart en consequent wordt beheerd.

Zelfzorg en levensstijl

Hoewel er veel opwinding was rond de introductie van nieuwere cystic fibrosis-medicijnen, blijft zelfzorg nog steeds de basis van CF-behandeling. Dit omvat technieken voor luchtwegklaring om slijm uit de longen te verwijderen, oefeningen om de longcapaciteit en -kracht te behouden en dieetinterventies om de opname van vetten en voedingsstoffen te verbeteren.
Luchtweg opruimtechnieken
Luchtwegklaringstechnieken (ACT's) die vaak worden gebruikt door mensen met chronische obstructieve longziekte (COPD) zijn net zo effectief bij de behandeling van CF-longziekte. De technieken zijn bedoeld om slijm uit de luchtzakjes van de longen te verwijderen, zodat je het kunt uithoesten. Deze kunnen meerdere keren per dag worden uitgevoerd, afhankelijk van de ernst van uw aandoening.
Er zijn een aantal veel gebruikte technieken, waarvan sommige misschien makkelijker zijn voor volwassenen dan jonge kinderen:

• Huff hoesten kan alleen spelen. In tegenstelling tot actief hoesten, wat je kan slijten, gaat hoestbuien gepaard met diepe, gecontroleerde inhalaties, zodat er genoeg lucht achter het slijm in je longen kan komen om het te verjagen. Door dit te doen, hoeft u niet zoveel energie uit te oefenen om het te verdrijven. Je inhaleert diep, houdt je adem in en uit en haalt krachtig uit om het slijm te verjagen.
• Borst percussie, ook bekend als posturale percussie en drainage, wordt uitgevoerd met een partner die ritmisch je rug en borst klapt met holle handen terwijl je van positie verandert. Als het slijm eenmaal is losgemaakt, kunt u het met hoestbui verdrijven.
• Borst muur oscillatie werkt op dezelfde manier als houdingsdrainage, maar maakt gebruik van een handzaam, niet-elektrisch apparaat dat vibreert en slijm losmaakt. Sommige apparaten kunnen op een vernevelaar worden aangesloten om oscillatie te combineren met het toedienen van geïnhaleerde medicijnen.
• Hoogfrequente thoraxoscillatie heeft betrekking op een opblaasbaar vest dat is bevestigd aan een luchtpulsgenerator. De machine trilt machinaal de borst op hoge frequenties om slijm los te maken en vrij te geven.

Oefening
Oefening is iets dat je niet kunt veroorloven om te vermijden als je CF hebt. Oefening helpt niet alleen de longfunctie te behouden, het vermindert ook het risico op CF-gerelateerde complicaties zoals diabetes, hartaandoeningen en osteoporose.

Trainingsprogramma's moeten worden geïndividualiseerd op basis van uw leeftijd en gezondheidsstatus en zijn idealiter ontworpen met uw fysiotherapeut of medische zorgteam. Fitness-testen kunnen van tevoren worden uitgevoerd om uw basisniveau van training vast te stellen.
Fitnessplannen moeten rekoefeningen omvatten (om de flexibiliteit te bevorderen), aerobe training (om het uithoudingsvermogen en de cardiorespiratoire gezondheid te verbeteren) en weerstandstraining (om kracht en spiermassa op te bouwen). Wanneer u voor het eerst begint, kunt u in eerste instantie vijf tot tien minuten duren, drie of meer dagen per week uitvoeren en geleidelijk aan sessies van 20 tot 30 minuten opbouwen..
In termen van programma's is er geen set "cystic fibrosis workout". In plaats daarvan moeten jij en je fysiotherapeut de activiteiten (inclusief fietsen, zwemmen, wandelen of yoga) en oefeningen (zoals weerstandbanden, krachttraining of kruis) vinden -training) die u op lange termijn kunt ondersteunen met als doel de intensiteit en duur van uw workouts te verhogen naarmate u sterker wordt.
Een vast programma voor een kind is meestal niet nodig, gezien hoe actief kinderen van nature geneigd zijn. Dat gezegd hebbende, als uw kind CF heeft, is het verstandig om met uw longarts te spreken om een ​​beter beeld te krijgen van de beperkingen van uw kind, welke activiteiten mogelijk beter zijn dan andere, en welke voorzorgsmaatregelen mogelijk moeten worden genomen om infectie van andere kinderen te voorkomen en zelfs gedeelde sportuitrusting.
Dieet
Cystic fibrosis beïnvloedt de spijsvertering door de ducts in de pancreas die spijsverteringsenzymen produceren te verstoppen. Zonder deze enzymen zijn de darmen minder in staat om voedingsstoffen af ​​te breken en te absorberen. Hoesten en vechten tegen infecties kan ook zijn tol eisen, calorieën verbranden en je uitgeput en vermoeid achterlaten.
Om dit verlies te compenseren en een gezond gewicht te behouden, moet je beginnen aan een vetrijk en caloriearm dieet. Door dit te doen, heb je de energiereserves om infecties beter te bestrijden en gezond te blijven.
Een arts zal bepalen wat jij of het gewicht van je kind zou moeten zijn. De klinische maatregelen kunnen zijn:

• Gewicht voor lengte voor kinderen onder de 2 jaar
• Body mass index (BMI) percentielen voor mensen van 2 tot 20 jaar (de lengte kan in deze periode aanzienlijk fluctueren)
• Numerieke BMI voor mensen ouder dan 20

Op basis daarvan, uw leeftijd, fitnessniveau en algehele gezondheid, kan een gespecialiseerde diëtist u helpen bij het ontwerpen van een dieet met de juiste balans van eiwitten, koolhydraten en vetten.
De Cystic Fibrosis Foundation beveelt de volgende dagelijkse calorie-inname aan voor vrouwen, mannen, peuters, kinderen en tieners, afhankelijk van de gewichtsdoelen:

	Op gewicht blijven	Aankomen
Vrouw	2.500 cal / dag	3.000 cal / dag
Mannen	3.000 cal / dag	3.700 cal / dag
Peuters 1 tot 3	1.300 tot 1.900 cal / dag	Spreek met een specialist
Kinderen van 4 tot 6	2.000 tot 2.800 cal / dag	Spreek met een specialist
Kinderen van 6 tot 12	200% van de aanbevolen dagelijkse calorie-inname op basis van leeftijd	Spreek met een specialist
Tieners	3.000 tot 5.000 cal / dag	Spreek met een specialist

Over-the-Counter Remedies

Cystic fibrosis wordt geassocieerd met chronische ontsteking als gevolg van verhoogde stress op de longen en de pancreas door het opgehoopte slijm.
De ontsteking veroorzaakt evenveel schade aan de longen als terugkerende infectie en kan ook leiden tot aantasting van de pancreas, nieren, lever en andere vitale organen.
Niet-steroïde anti-inflammatoire geneesmiddelen (NSAID's), zoals Advil (ibuprofen) en Aleve (naproxen), worden vaak voorgeschreven om ontstekingen bij mensen met CF te verminderen. Een overzicht van studies van het Montreal Children's Hospital concludeerde dat het dagelijks gebruik van Advil de progressie van CF-longziekte aanzienlijk kan vertragen, vooral bij kinderen. Bijwerkingen zijn misselijkheid, maagklachten, braken en maagzweren. Overmatig gebruik kan darmbeschadiging veroorzaken.
Andere OTC-medicijnen kunnen worden gebruikt ter ondersteuning van een calorierijk dieet.
Om te helpen bij de opname van voedingsstoffen, kan uw arts een alvleesklierenzymsupplement voorschrijven.
Deze komen in capsulevorm en worden na een maaltijd of snack heel doorgeslikt. Indien beschikbaar zonder recept, moeten ze door uw arts worden aangepast op basis van uw gewicht en conditie. Bijwerkingen zijn een opgeblazen gevoel, diarree, obstipatie, hoofdpijn en krampen.
Pancreasenzymen kunnen ook worden voorgeschreven aan kinderen, indien van toepassing. De capsule kan worden opengebroken, gemeten en op voedsel worden gestrooid als de dosis moet worden aangepast of als uw kind geen pillen kan slikken..
Uw arts kan ook vitamine- of mineralensupplementen aanbevelen als bloedtests significante tekortkomingen aan het licht brengen. Vetoplosbare vitaminesupplementen, zoals vitamine A, D, E en K, die essentieel zijn voor de groei en vetopname, komen vaak voor.

Cystic Fibrosis Doctor Discussion Guide

Ontvang onze afdrukbare gids voor de volgende afspraak met uw arts om u te helpen de juiste vragen te stellen.

Download PDF

voorschriften

Geneesmiddelen op recept worden gebruikt om de symptomen van de ziekte te beheersen en de achteruitgang van orgaanschade te vertragen. De medicijnen kunnen grofweg worden onderverdeeld in vier klassen:

• bronchodilators
• mucolytica
• antibiotica
• CFTR-modulators

De geneesmiddelen kunnen oraal, via injectie, intraveneus (in een bloedader) of geïnhaleerd met een vernevelaar, metaaldosis inhalator (MDI) of een droog gepoederde inhalator (DPI) worden toegediend, afhankelijk van het medicijn.
bronchodilators
Bronchodilatoren zijn geneesmiddelen die vernauwde luchtwegpassages ontspannen en meer lucht in de longen laten. Ze worden meestal geleverd met een MDI, die een spuitbus in spuitbus en een mondstuk heeft dat spacer wordt genoemd. De opties voor geneesmiddelen omvatten albuterol en Xopenex (levalbuterol).
Bronchusverwijders worden 15 tot 30 minuten vóór het starten van de luchtwegklaring geïnhaleerd. Ze verhogen niet alleen de hoeveelheid slijm die je kunt ophoesten, ze helpen je ook andere medicijnen in te ademen, zoals mucolytica en antibiotica, dieper in de longen.
Bijwerkingen zijn misselijkheid, tremoren, snelle hartslag, nervositeit en duizeligheid.
mucolytica
Mucolytica, ook wel slijmverdunners genoemd, zijn medicijnen die worden ingeademd en die het slijm in uw longen verdunnen, zodat u ze gemakkelijker kunt ophoesten. Er zijn twee soorten die vaak worden gebruikt bij CF-therapie:

• Hypertonische zoutoplossing, een steriele zoutoplossing, kan worden ingeademd met een vernevelaar nadat u een bronchodilatator heeft ingenomen. Het zoutgehalte onttrekt water aan het omringende weefsel en verdunt zo het slijm in de longen.
• Pulmozyme (dornase alfa) is een gezuiverd enzym dat zowel het opgehoopte slijm verdunt en de viscositeit (gladheid) in de longen verhoogt. Bijwerkingen kunnen een zere keel, tranende ogen, loopneus, duizeligheid, huiduitslag en een tijdelijke verandering of verlies van stem zijn..

antibiotica
Antibiotica zijn medicijnen die bacteriën doden. Bij cystische fibrose zorgt de ophoping van slijm in de longen ervoor dat bacteriën de perfecte voedingsbodem voor infectie zijn. Hierdoor komen recidiverende longeninfecties veel voor bij mensen. Hoe meer infecties u heeft, hoe meer schade uw longen zullen hebben.
Antibiotica kunnen worden gebruikt om acute CF-symptomen (exacerbatie genoemd) te behandelen of profylactisch worden voorgeschreven om infecties te voorkomen. Ze worden oraal of met een vernevelaar of DPI afgeleverd. Ernstige infecties kunnen een intraveneuze behandeling vereisen.
Een van de opties:

• Orale antibiotica kan worden gebruikt voor de behandeling van mildere chronische infecties en exacerbaties. Zithromax (azithromycin) is een breed-spectrum antibioticum dat hier vaak voor wordt gebruikt. Ernstige bacteriële infecties kunnen een specifieke, doelgerichte klasse van antibiotica vereisen.
• Geïnhaleerde antibiotica worden profylactisch gebruikt om bacteriële infectie te voorkomen, maar kunnen ook worden gebruikt tijdens acute exacerbaties. Hiervoor worden twee antibiotica gebruikt: Cayston (aztreonam) en Tobi (tobramycin). Geïnhaleerde antibiotica worden alleen gebruikt nadat u een bronchodilatator en mucolytica hebt gebruikt en luchtwegklaring hebt uitgevoerd.
• Intraveneuze antibiotica zijn gereserveerd voor ernstige gevallen. De keuze van het antibioticum zou gebaseerd zijn op het type bacteriële infectie dat u heeft. Deze kunnen penicillines, cefalosporines, sulfonamiden, macroliden of tetracyclines zijn.

Ongeacht het type dat u krijgt, is het belangrijk om het antibioticum zoals voorgeschreven te nemen, zelfs als u geen symptomen meer heeft. Als u dat niet doet en vroegtijdig stopt, kunnen bacteriën die in uw systeem achterblijven resistent worden voor het antibioticum, waardoor het moeilijker te behandelen is als de infectie terugkeert.
CFTR-modifiers
Het cystic fibrosis transmembrane receptor (CTFR) gen produceert het CFTR-eiwit, dat de beweging van water en zout in en uit cellen reguleert. Als het CTFR-gen gemuteerd is, zoals het geval is met deze ziekte, zal het geproduceerde eiwit gebrekkig zijn en ervoor zorgen dat slijm abnormaal door het lichaam verdikt.
In de afgelopen jaren hebben wetenschappers geneesmiddelen ontwikkeld, de zogenaamde CFTR-modulator, die de CFTR-functie kunnen verbeteren bij mensen met specifieke mutaties. Er zijn meer dan 2000 die CF kunnen veroorzaken en ongeveer 80 procent van de gevallen is geassocieerd met een specifieke mutatie die bekend staat als de deltaF508. De medicijnen werken niet voor iedereen en vereisen dat je genetische tests ondergaat om te bepalen welke CFTR-mutaties je hebt.
Er zijn drie CFTR-modulators goedgekeurd voor gebruik door de Amerikaanse Food and Drug Administration (FDA): 

• Kalydeco (ivacaftor) is een medicijn dat zich bindt aan het defecte CFTR-eiwit en "de poort open houdt" zodat water en zout in en uit cellen kunnen stromen. Kalydeco kan worden gebruikt bij volwassenen en kinderen van 2 jaar en ouder.
• Orkambi (lumacaftor + ivacaftor) kan alleen worden gebruikt bij mensen met twee exemplaren van de deltaF508-mutatie. Het hebben van twee deltaF508-kopieën veroorzaakt de ernstige misvorming van het eiwit. Orkambi werkt door de vorm van het eiwit te corrigeren en de intracellulaire functie te herstellen. Orkambi kan worden gebruikt bij volwassenen en kinderen vanaf zes jaar.
• Symdeko (tezacaftor + ivacaftor) is ook een correctiemiddel dat is ontwikkeld voor mensen met twee deltaF508-mutaties. Het wordt gebruikt bij mensen die Orkambi niet kunnen verdragen. Het kan ook de CFTR-functie verbeteren die is gekoppeld aan 26 andere veel voorkomende CFTR-mutaties. Symdeko kan worden gebruikt bij volwassenen en kinderen vanaf 12 jaar.

De medicijnen zijn verkrijgbaar in tabletvorm en worden elke 12 uur genomen. Een poederformulering van Kalydeco, die over voedsel kan worden gestrooid, is beschikbaar voor kleine kinderen. Bijwerkingen zijn hoofdpijn, misselijkheid, duizeligheid, vermoeidheid, diarree en sinuscongestie. Cataract is ook gemeld bij kinderen die deze geneesmiddelen gebruiken.
Andere CFTR-modificatoren zijn momenteel in ontwikkeling, waaronder twee experimentele geneesmiddelen - bekend als VX-659 en VX-445 - die in combinatie met Symdeko worden bestudeerd. De eerste resultaten van klinische fase 3-onderzoeken hebben aangetoond dat het gebruik van VX-659 of V-445 met Symdeko superieur was aan het gebruik van alleen Symdeko.

Ondersteunende therapieën

Tijdens ernstige exacerbaties of in gevallen van chronische ziekte kunnen ondersteunende maatregelen nodig zijn om te helpen bij ademhaling of voeding. Dit kan betrekking hebben op zuurstoftherapie en enterale voeding.
Zuurstof therapie
Zuurstoftherapie omvat het gebruik van een draagbare zuurstoftank met een masker of neuspennen om geconcentreerde zuurstof naar de longen af ​​te leveren.
Op dit moment zijn er geen richtlijnen voor het juiste gebruik van langdurige zuurstoftherapie (LTOT) bij mensen met CF en er zijn weinig aanwijzingen dat het op de een of andere manier voordelen heeft. Met dat gezegd zijnde, suggereert het huidige onderzoek dat zuurstoftherapie zijn plaats heeft in de kortetermijnbehandeling van CF-longziekte.
Mensen met CF die aanzienlijke longschade hebben, zullen onveranderlijk hypoxemie (lage zuurstofverzadiging in het bloed) beginnen te ervaren. Het is een aandoening die verband houdt met slechte slaapkwaliteit, verminderde inspanningstolerantie en het verlies van spiermassa.
Van aanvullende zuurstof in de nacht is aangetoond dat deze de slaapkwaliteit verbetert, terwijl zuurstofarme zuurstof die tijdens inspanning wordt toegediend de duur en intensiteit van workouts kan verhogen.
Gezien de degeneratieve aard van cystic fibrosis, kan LTOT noodzakelijk worden als het verlies van longfunctie invaliditeit en een lage kwaliteit van leven veroorzaakt.
Enterale voeding
Enterale voeding (sondevoeding) omvat de plaatsing of chirurgische implantatie van een voedingsslang waardoor vloeibaar voedsel wordt afgegeven. Je leert thuis de voeding te geven, meestal met dezelfde vloeibare supplementen. Het is bedoeld om het eten aan te vullen, niet om het te vervangen. 
Sondevoeding wordt over het algemeen overwogen als u aan het afvallen bent ondanks het eten van een calorierijk dieet, niet in staat bent om voedsel te verdragen, of probeert om gewicht te bereiken voorafgaand aan een longtransplantatie. 
Als u bijvoorbeeld een longontsteking heeft, kan de kracht die nodig is om te ademen veel meer energie verbranden dan u van voedsel kunt krijgen. Zelfs als u kunt eten, kan de beschadiging van de alvleesklier uw vermogen om gewicht te bereiken onderdrukken, ondanks uw inspanningen.
Velen zijn voorzichtig wanneer ze voor het eerst beginnen, maar de meeste mensen (inclusief kinderen) leren zich aan te passen.
Ouders van CF-kinderen zeggen vaak dat sondevoeding tijdens de maaltijden stress wegneemt, het gewicht van hun kind sneller verhoogt en zorgen over de gezondheid en ontwikkeling van het kind op lange termijn vermindert..
Enterale voeding kan verschillende vormen aannemen. Onder hen:

• Nasogastrische voeding is de minst invasieve vorm van enterale voeding waarbij een NG-buis in uw neusgat, in uw keel en in uw maag wordt geplaatst. De buis kan elke nacht worden ingebracht en 's ochtends worden verwijderd.
• gastrostomie is een meer permanente optie waarbij een G-buis in uw maag wordt ingebracht door een incisie in uw buik. Hierdoor kan voedsel direct in de maag worden afgeleverd. In sommige gevallen kan de chirurg een knop op huidniveau plaatsen waarmee u de tube kunt openen en sluiten wanneer nodig (en verbergt de tube onder uw shirt).
• jejunostomie is een procedure waarbij een J-buis door de buik wordt ingebracht naar een deel van de dunne darm dat het jejunum wordt genoemd. Dit wordt het vaakst gebruikt als je het voeden in de maag niet kunt verdragen.

Longtransplantatie

Hoe ijverig je ook bent met de behandeling, er zal een dag komen waarop je longen minder goed in staat zullen zijn om ermee om te gaan. De schade die je tijdens je leven hebt opgelopen, zal zijn tol eisen, waardoor niet alleen je vermogen om te ademen wordt verminderd, maar ook je kwaliteit van leven. Op dit punt kan uw longarts een longtransplantatie aanbevelen die jaren aan uw leven kan toevoegen.
De wachtlijst ophalen
Het krijgen van een longtransplantatie vereist een uitgebreide evaluatie om uw gezondheid, uw financiële geschiktheid en uw vermogen te beoordelen om goede gezondheidspraktijken na te leven en te handhaven na het ondergaan van de transplantatie. Het proces omvat vele tests die tot een week kunnen duren om uit te voeren.
Over het algemeen zou u alleen in aanmerking komen voor een transplantatie als het resultaat van een longfunctietest, het geforceerde expiratoire volume in één seconde (FEV1) genoemd, onder de 40 procent daalde
Bovendien moeten uw longfuncties zijn afgenomen tot een punt waar mechanische ventilatie vereist is om zelfs de meest basale taken uit te voeren.
Als u wordt geaccepteerd, wordt u op een nationale wachtlijst voor longtransplantatie geplaatst. In aanmerking komende kinderen krijgen de longen op basis van wie het eerst komt, het eerst maalt. Volwassenen krijgen daarentegen een Long Allocation Score (LAS) van 0 tot 100 op basis van de ernst van hun aandoening. Degenen met een hogere LAS krijgen voorrang.
Hoewel het onmogelijk is om te voorspellen hoe lang uw wachttijd mag zijn, blijkt uit onderzoek gepubliceerd in de American Journal of Transplantation, de mediane wachttijd voor een longtransplantatie is 3,7 maanden.
Sommige ontvangers kunnen hun longen sneller krijgen dan dit, terwijl anderen misschien jaren moeten wachten.
Hoe de operatie wordt uitgevoerd
Als een donororgel gevonden is en vastbesloten is om bij u te passen, wordt u onmiddellijk geopereerd in een gespecialiseerd ziekenhuis dat ervaring heeft met transplantaties. In de meeste gevallen zou u een dubbele longtransplantatie ondergaan in plaats van een enkele.
Na een elektrocardiogram (ECG) en thoraxfoto, wordt u naar de operatiekamer gebracht en krijgt u een intraveneuze lijn in uw arm voor de anesthesie. Andere IV-lijnen worden in uw nek, pols, sleutelbeen en kruis geplaatst om uw hartslag en bloeddruk te controleren.
Zodra de algehele anesthesie is toegediend en u slaapt, duurt het zes tot twaalf uur voordat de transplantatie is voltooid en omvat de volgende stappen:

• De chirurg maakt een horizontale incisie onder uw borsten van de ene kant van de borst naar de andere.
• U wordt op een hart-longmachine geplaatst om ervoor te zorgen dat zuurstof en bloed continu door uw lichaam worden verspreid.
• Eén long wordt verwijderd, grote bloedvaten worden afgeklemd en de nieuwe long wordt op zijn plaats geplaatst.
• De chirurg hecht dan de luchtwegpijpen en verbindt de belangrijkste bloedvaten opnieuw.
• De tweede long wordt vervolgens op dezelfde manier getransplanteerd.
• Nadat de transplantatie is voltooid, worden thoraxdraden ingebracht om lucht, vloeistof en bloed af te voeren. 
• Ten slotte wordt u uit de hart-longmachine verwijderd zodra uw longen werken. 

Wat te verwachten na de operatie
Zodra de operatie is voltooid, wordt u enkele dagen op een intensive care-afdeling geplaatst, waar u een beademingsapparaat gebruikt en voeding krijgt via een voedingssonde. De thoraxslangen worden enkele dagen op hun plaats gehouden en verwijderd zodra u bent gestabiliseerd.
Eenmaal gestabiliseerd, wordt u voor één tot drie weken naar een ziekenhuiskamer overgebracht om met uw herstel te beginnen. Om orgaanafstoting te voorkomen, wordt u geplaatst op levenslange immunosuppressiva.
Complicaties van longtransplantatie omvatten infectie, bloeding en sepsis. Blootstelling aan immuunonderdrukkende geneesmiddelen kan resulteren in lymfoproliferatieve aandoeningen na transplantatie (PTLP), een vorm van lymfoom die tumormassa's, gastro-intestinale ontsteking en darmobstructie kan veroorzaken.. 
Eenmaal thuis is de gemiddelde hersteltijd ongeveer drie maanden en gaat het om een ​​uitgebreide revalidatie in een fitnessruimte met een fysiotherapeut.
Vooruitgang in de zorg na de behandeling heeft de overlevingstijden voor longtransplantatie-ontvangers verlengd van 4,2 jaar in de jaren 1990 tot 6,1 jaar in 2008, volgens onderzoek gepubliceerd in de Journal of Thoracic Diseases.

Complementaire geneeskunde (CAM)

Complementaire therapieën worden vaak omarmd door mensen met cystic fibrosis om de ademhaling te verbeteren en de eetlust en voeding te verbeteren. Als u besluit om elke vorm van aanvullende of alternatieve geneeskunde (CAM) na te streven, is het belangrijk om uw arts te raadplegen om ervoor te zorgen dat deze niet strijdig is met uw therapie en geen schade veroorzaakt.
CAM's worden over het algemeen niet op dezelfde manier gereguleerd als farmaceutische geneesmiddelen of medische hulpmiddelen en kunnen daarom niet worden aangemerkt als effectieve behandelingsmiddelen. Toch zijn er enkele CAM's die veiliger zijn dan andere en enkele die mogelijk zelfs gunstig zijn voor mensen met CF. 
Buteyko Ademhaling
Buteyko-ademhaling is een ademhalingstechniek waarbij u bewust rekening houdt met uw ademhalingsfrequentie en / of volume. Sommigen geloven dat het de mucusklaring verbetert zonder het volledige hoestproces.
Buteyko-ademhaling omvat diafragmatische ademhaling (bekend als Adham pranayama in yoga) en nasale ademhaling (Nadi shodhana pranayama). Hoewel het bewijs van de voordelen ervan slecht wordt ondersteund, wordt het niet als schadelijk beschouwd en kan het stress-, angst- en slaapproblemen helpen verminderen.
ginseng
Ginseng is een wondermiddel dat wordt gebruikt in de traditionele Chinese geneeskunde en dat vaak meer belooft dan het oplevert. Met dat gezegd zijnde, bleek het orale gebruik van een ginseng-oplossing bij muizen de beschermende biofilm van de Pseudomonas auruginosa bacteriën die vaak worden geassocieerd met CF-longinfecties. (Hetzelfde resultaat kan echter niet worden gegarandeerd bij mensen.)
Onderzoek van de Universiteit van Kopenhagen suggereert dat de verstoring van de biofilm door ginseng de bacteriële kolonisatie kan belemmeren en antibiotica kan ondersteunen bij het beheersen van infecties.
Kurkuma
Kurkuma bevat een krachtige ontstekingsremmende stof, curcumine genaamd, die op dezelfde manier werkt als COX-remmende medicijnen. Het is onduidelijk of het de inflammatoire effecten van CF kan verminderen, omdat het zo slecht wordt opgenomen in de darmen en het onwaarschijnlijk is dat het therapeutische niveaus bereikt, volgens onderzoek gepubliceerd in de Journal of Genetic Syndromes and Genetic Therapies.
Hoewel algemeen beschouwd als veilig, kan kurkuma overmatig gebruik een opgeblazen gevoel en indigestie veroorzaken.
Marihuana
Medische marihuana, hoewel volledig ongepast voor kinderen en tieners, staat bekend als een krachtige eetlustopwekker voor mensen met de ziekte- of behandelingsgerelateerde anorexia. Het is echter onduidelijk welk effect roken van marihuana kan hebben op longen die al zwaar zijn beschadigd door CF.
Daarom zijn er vroege aanwijzingen dat orale geneesmiddelen die het werkzame bestanddeel van marihuana bevatten, tetrahydrocannabinol (THC), niet alleen helpen om gewichtstoename te bereiken, maar ook om FEV1 te verbeteren bij mensen met CF. Onderzoek is aan de gang.