Leven met Cystic Fibrosis

Het was niet zo lang geleden dat cystic fibrosis (CF) werd beschouwd als een vroege "doodvonnis." Zelfs in de jaren tachtig was overleven vanaf de leeftijd van 20 jaar vrijwel ongehoord. Gelukkig is dit niet langer het geval. Tegenwoordig leven mensen met CF langer dan ooit dankzij geneesmiddelen van de nieuwste generatie, betere managementpraktijken en routinematige screening van pasgeborenen in de Verenigde Staten.
Wat dit betekent is dat mensen die met de ziekte leven nu hun toekomst kunnen plannen. Hoewel CF niet minder ernstig is dan het ooit is geweest, zijn er hulpmiddelen en strategieën die u kunnen helpen om beter om te gaan en een 'nieuwe normaal' voor u en uw gezin te vinden.

Jouw emoties

Het leven verandert op het moment dat u een CF-diagnose krijgt. Of je nu een pas gediagnosticeerde baby thuisbrengt of leert omgaan met de ziekte terwijl je naar de volwassenheid reist, CF zal altijd een groot deel van je leven zijn.
Om dit te bereiken moet je, net zoveel als je nodig hebt om met de fysieke aspecten van de ziekte om te gaan, de emotionele hulpmiddelen vinden om te beginnen met het normaliseren van CF in je leven..
Dit begint met opleiding en ondersteuning. Cystic fibrosis is niet alleen een ongebruikelijke ziekte, maar wordt nog steeds grotendeels door velen verkeerd begrepen. Daarom moet je zoveel mogelijk kennis over CF verkrijgen. Dit omvat niet alleen de huidige wetenschap en behandelingen, maar alle doorbraken, voorschotten of tegenslagen die van invloed kunnen zijn op toekomstige zorg.
Wellicht de beste bron hiervoor is de Cystic Fibrosis Foundation (CFF). Naast de uitgebreide bibliotheek met online-inhoud biedt CFF een hulplijn op 844-COMPASS (844-266-7277). De gratis hulplijn wordt bemand door getrainde medewerkers die beschikbaar zijn voor een-op-een overleg van maandag tot vrijdag van 09.00 tot 19.00 uur. ET. Een CFF-medewerker kan je ook verbinden met een ondersteunend netwerk van andere mensen die met de ziekte leven via een van hun 70 CFF-afdelingen en filialen in de Verenigde Staten..
U kunt ook terecht voor online chatrooms of sociale media-pagina's voor interactie, advies en communie.
En hoewel uw familie en vrienden CF misschien niet begrijpen, moet u niet onderschatten hoe waardevol u erop kunt leunen. Onthoud ook dat ze je beter kunnen helpen als je ze meer leert over waar de ziekte over gaat.
Naast onderwijs en ondersteuning, is een van de sleutels tot het normaliseren van CF het instellen en onderhoud een routine. De simpele waarheid is dat CF-behandelingen vaak een groot deel van je dag kunnen consumeren. Door een routine in te stellen en bij te houden, worden de dagelijkse taken uiteindelijk automatisch en kun je beter de emotionele pieken en dalen vermijden die je leven onnodig belasten.

Dieet

Een van de grootste uitdagingen van het leven met cystische fibrose is het handhaven van de voedingsinname die nodig is om groei, gezondheid en energieniveaus te ondersteunen. Kinderen en volwassenen met CF moeten vaak hun dagelijkse calorie-inname verdubbelen om gewichtsverlies te voorkomen, en dat is niet zo eenvoudig als het lijkt.
Dieetstrategieën
Idealiter krijgt u het advies van een gespecialiseerde diëtist om u te helpen. Hoewel er op zich geen "cystic fibrosis-dieet" is, omvat de algemene strategie het eten van drie maaltijden en twee tot drie snacks per dag als onderdeel van een vetrijk, caloriearm dieet.
De extra calorieën die u consumeert, moeten deel uitmaken van een uitgebalanceerd dieet met minder verzadigde vetten en meer onverzadigde vetten (zoals die van avocado's, noten en olijfolie). Walnoot en lijnzaadolie zijn ook goede keuzes omdat ze chemicaliën bevatten die ontstekingen kunnen verminderen.
Veel mensen houden graag hun calorieën bij gedurende de dag en hebben extra snacks bij de hand als het aantal te kort schiet. Een benadering van 100 calorieën per keer is misschien aantrekkelijker dan proberen een extra snack van 500 calorieën in te nemen, die misschien belastend is. Sommige 100-calorie-opties omvatten:

Een eetlepel pindakaas
Een derde van een avocado
1/4 kop verscheurde kaas
Twee plakjes spek
Twee eetlepels gehakte noten
Een zes-ons glas volle melk
Twee eetlepels hete fudge
2/3 kop slagroom topping

Zelfs als u een aanbevolen dieet volgt, vergeet dan niet om ijverig om te gaan met het nemen van vitamine- of mineralensupplementen die ook door uw arts worden aanbevolen..
Een goede hydratatie is ook belangrijk, omdat het u kan helpen om infecties beter te bestrijden en ervoor te zorgen dat uw reeds verdikte slijm niet dikker wordt.
Volwassenen moeten niet minder dan acht 8-ounce glazen water per dag drinken. Kinderen van 5 tot 8 jaar mogen niet minder dan vijf glazen drinken, terwijl kinderen van 9 tot 12 niet minder dan zeven glazen mogen drinken.
Voor baby's
De algemene voedingsdoelen voor kinderen en volwassenen met CF zijn ook van toepassing op baby's. Zodra uw baby in staat is om zacht voedsel te eten, richt u op producten met de hoogste calorieën en vindt u manieren om de dagelijkse vetinname te verhogen.
Enkele nuttige suggesties:

Voeg voor het verhogen van calorieën moedermelk of een calorierijke formule toe aan de granen van de baby. Er zijn een aantal commerciële formules speciaal gemaakt voor baby's met een slechte groei. Als alternatief kan uw diëtist u leren hoe u het juiste vet en calorieën kunt toevoegen aan de standaard babyvoeding.
Voeg boter, margarine of olie (zoals olijfolie, canola of saffloer) toe aan geoefende groente of fruit om het baby-dieet vet te maken. Hoewel de baby het in het begin misschien niet leuk vindt, zal hij of zij er na verloop van tijd aan wennen.
Als uw baby niet kan aankomen, opgeblazen is of losse, vette en stinkende ontlasting heeft, praat dan met uw arts over een aanvulling van het pancreasenzym. De pellets in de capsule kunnen worden gemeten en over voedsel worden gesprenkeld.
Vraag uw arts naar de geschikte pediatrische formuleringen voor vitamine A, D, E en K en hoe deze het best kunnen worden toegediend.

Maaltijd plannen
Als u of een familielid CF heeft, zal een groot deel van uw leven zijn gericht op het plannen, bereiden en serveren van maaltijden. U kunt uw leven gemakkelijker maken voor uzelf terwijl u dieetdoelen bereikt door een paar eenvoudige regels te volgen:

Plan je menu's voor de week. Dit zal niet alleen tijd besparen in de supermarkt, maar u ook helpen situaties te vermijden waarin u aan het krabben bent, proberen te achterhalen wat u voor het avondeten kunt maken..
Kook eenmaal om drie keer te eten. Maak tijdens het koken voldoende om een maaltijd voor het avondeten te serveren, een andere te verpakken voor de lunch en een derde te bevriezen gedurende dagen waarop je geen zin hebt om te koken.
Gebruik een slowcooker. Door langzaam te koken, kunt u 's morgens vroeg lunchen of dineren wanneer u de meeste energie heeft.
Denk aan "packability". Plan maaltijden of snacks die je in je rugzak, handtas of aktetas kunt meenemen of bewaar in je bureau, kastje of een koelbox in je auto.
Houd het interessant. Koop een verscheidenheid aan voedingsmiddelen, zodat je niet moe wordt van het eten van dezelfde voedingsmiddelen elke dag. Hoe interessanter het eten is, hoe groter de kans dat het klaar is.

Oefening

Hoewel mucoviscidose uw tolerantie voor oefeningen kan verminderen, zou het niet moeten suggereren dat u het kunt vermijden. Wat uw fysieke toestand ook is, oefenen - zelfs in een kleine hoeveelheid - kan zich vertalen in een verbeterde longfunctie als u het passend en consequent doet.
Uiteindelijk is het doel van elk fitnessplan om iets nuttigs te vinden waarvan je kunt genieten. Het kan een activiteit zijn die u alleen doet of waaraan u kunt deelnemen met een partner, klas of vriendengroep. Door de activiteit te vinden die geschikt voor u is, zult u deze waarschijnlijk op de lange termijn behouden.
Doelen stellen
Wanneer u voor het eerst met u begint, moet u duidelijke doelen stellen. Het helpt vaak om te werken met een fysiotherapeut (in plaats van een personal trainer) die je fitnessniveau kan beoordelen en een plan kan ontwerpen dat je niet te zwaar belast en je niet te weinig belast. Het kan gaan om wandelen, zwemmen, fietsen of andere lichamelijke activiteiten om je longen te laten werken en het hart sneller te laten kloppen.
Het belangrijkste is om langzaam te beginnen. Als je een slechte gezondheid hebt, begin dan met misschien vijf tot tien minuten lopen en bouw vanaf daar. Als je een volle 10 minuten niet kunt lopen, probeer dan vijf minuten in de ochtend en vijf minuten in de avond totdat je sterk genoeg bent om meer te doen.
Als algemene regel geldt dat oefeningsroutines uiteindelijk minimaal 20 tot 30 minuten aan aerobe activiteit drie keer per week moeten omvatten. Frequentie is belangrijker dan duur. Als u bijvoorbeeld elke dag 10 tot 15 minuten per dag loopt, voelt u waarschijnlijk meer voordelen dan wanneer u twee keer per week 45 minuten traint.
Als je sterk genoeg bent om weerstandstraining te beginnen, begin dan eerst met weerstandsbanden en isometrie voordat je verder gaat met het trainen van machines en losse gewichten.
Kinderen
Met betrekking tot kinderen met CF is het belangrijk om goede bewegingsgewoonten al vroeg in te voeren. Door uw kind aan verschillende activiteiten bloot te stellen, zal hij of zij eerder geneigd zijn om een actieve levensstijl te omarmen tijdens de tienerjaren of volwassen jaren. Zelfs als oefening nooit een deel van je leven is geweest, als je een kind hebt met CF, is het veel beter om het goede voorbeeld te geven en fitness een familiezaak te maken.
De voordelen van lichaamsbeweging voor kinderen zijn duidelijk. Naast de fysieke effecten - het slijm losmaken en de spieren die nodig zijn om te ademen - verlichten, kan het zelfvertrouwen en zelfrespect vergroten. Ook al is het alarmerend om te zien dat uw kind veel hoest tijdens het trainen, probeer dan te onthouden dat dit helpt de longen te zuiveren. Het is iets goeds.
Met dat gezegd zijnde, is het belangrijk om te praten met de PE-leraar van uw kind om ervoor te zorgen dat hij of zij begrijpt wat CF is en dat de nodige voorzorgsmaatregelen worden genomen om de gezondheid van uw kind te beschermen.
Daartoe moeten leraren:

Zorg voor een goede hydratatie
Laat snacks toe tijdens inspannende activiteiten
Scheid uw kind van elke klasgenoot die mogelijk ziek is
Versterk de behoefte aan goede hygiëne en handenwassen, inclusief het gebruik van een op alcohol gebaseerde handreiniger nadat gedeelde sportuitrusting is gebruikt
Moedig activiteit aan, maar weet wanneer het tijd is om te stoppen

Luchtweg opruiming

Luchtwegvrij maken is een belangrijk hulpmiddel voor zelfzorg dat vaak moet worden aangepast naarmate de ziekte vordert. Wat een aantal jaren geleden heeft gewerkt, kan soms te kort schieten naarmate je ouder wordt. Om er zeker van te zijn dat u de beste resultaten bereikt, kunt u regelmatig contact opnemen met uw fysiotherapeut, die uw voortgang kan beoordelen en kan zien of u de technieken correct toepast.
Als huff hoesten is aanbevolen als onderdeel van uw behandelplan, zorg ervoor dat u het correct doet:

Ga rechtop zitten en kantel je kin iets naar voren.
Neem een langzame, diepe ademhaling, vul de longen tot 75 procent capaciteit.
Houd je adem in voor twee tot drie seconden.
Blaas nu de lucht uit in langzame, krachtige bursts terwijl je "he" zegt (alsof je een spiegel probeert te beslaan).
Herhaal dit een tot vier keer voordat je eindigt met een enkele sterke hoest om het opgehoopte slijm uit je longen te verwijderen.
Start de hele cyclus opnieuw drie of vier keer.

Nogmaals, na verloop van tijd is hoesten met hoesten misschien niet genoeg om verlichting te brengen. In dat geval kan een partner nodig zijn om posturale drainagetherapie (PDT) uit te voeren, of hulpmiddelen voor luchtwegklaring kunnen worden aanbevolen.

Milieu

Iedereen die regelmatig wordt blootgesteld aan passief roken loopt het risico rookgerelateerde ziekten te ontwikkelen, maar mensen met cystic fibrosis (CF) lopen zelfs een groter risico op complicaties door dit soort blootstelling.
Naast de risico's die zijn verbonden aan blootstelling aan gifstoffen, kan rook de trilharen die de luchtwegen vormen, beschadigen, waardoor slijm vast komt te zitten. Dit maakt de inherente mucusophoping die geassocieerd is met CF erger.
Tweedehands rookblootstelling kan ook de juiste gewichtstoename belemmeren / gewichtsverlies aanmoedigen, het risico op luchtweginfecties verhogen en de algehele longfunctie verminderen.
Luchtverontreiniging, het weer en de netheid van de omgeving kunnen ook de symptomen en de progressie van CF beïnvloeden.
Doe je best om tweedehands rookblootstelling zoveel mogelijk te elimineren en je huisstofvrij te houden. Overweeg ook om een luchtreiniger te krijgen.

Vruchtbaarheid en zwangerschap

Tegenwoordig, naarmate de levensverwachtingen toenemen, nemen steeds meer volwassenen met CF ouderschap op als onderdeel van hun levensplannen. Dit omvat mannen met CF, waarvan 95% zonder vas deferens wordt geboren (de buis die verbinding maakt met de testikels met de urethra).
Zelfs in dergelijke omstandigheden kunnen kunstmatige voortplantingstechnieken de kans op zwangerschap bij paren die het wensen vergroten. Met dat gezegd zijnde, het proces is niet altijd gemakkelijk en vereist mogelijk een openhartige beoordeling van de potentiële uitdagingen en risico's.
Preconception Screening
Preconceptie screening wordt uitgevoerd om het risico van uw baby op cystic fibrosis te beoordelen. Als u CF heeft, zal elke baby die u heeft, één defect CFTR-gen van u erven. Als zodanig moet je partner worden getest om te kijken of hij of zij drager kan zijn.
Op basis van deze bevindingen kunt u een weloverwogen keuze maken of u door wilt gaan met conceptie-inspanningen of niet. Als u ervoor kiest om dat niet te doen, kunt u de adoptie verkennen of uw inspanningen richten op het vinden van een eicel- of spermadonor.
Conceptie-opties
Als u ervoor kiest om door te gaan, kunt u zich natuurlijk voorstellen als er geen fysieke barrières zijn die de vruchtbaarheid schaden. Als er onvruchtbaarheid is bij de man of vrouw, kunnen kunstmatige voortplantingstechnieken zoals in-vitrofertilisatie (IVF) en intra-uteriene implantatie (IUI) worden onderzocht..
Hoewel onvruchtbaarheid veel voorkomt bij mannen met CF, kunnen vrouwen het ook ervaren. Dat is meestal te wijten aan de belemmering van bevruchting door dik cervicaal slijm of metabole problemen zoals anovulatie (onvermogen om te ovuleren) die vaker voorkomen bij vrouwen met CF.
In vergelijking is IVF de meer succesvolle optie met conceptiesnelheden van tussen de 20 en 40 procent. IUI succespercentages daarentegen variëren van 5 procent tot 25 procent.
Sperma oogsten
Als u een man met CF bent, kan de afwezigheid van vas deferens betekenen dat u onvruchtbaar bent, maar dit betekent niet dat u steriel bent. Er is een duidelijk verschil. Hoewel je zaadleider ontbreekt, produceer je nog steeds sperma; steriele mannen niet. In feite zal ongeveer 90 procent van de mannen met CF die een ontbrekende zaadleider hebben, nog steeds volledig productieve testikels hebben.
Voor deze mannen kan sperma worden geoogst. Als er geen sperma in het ejaculaat is (een aandoening die bekend staat als azoospermie), kan een combinatie van technieken worden gebruikt om sperma uit de testikels te extraheren en het in een volwassen ei te implanteren.
Meestal gaat het om testiculaire sperma-extractie (TESE), een techniek die meestal wordt uitgevoerd in een ziekenhuis met sedatie. De procedure moet worden getimed met de IVF-cyclus. Als alternatief kan het sperma worden teruggehaald en ingevroren totdat de eieren later worden geoogst.
TESE omvat de volgende stappen:

Een fijne naald zou in de teelbal worden ingebracht om het weefselmonster voorzichtig af te zuigen. Deze zouden onder de microscoop worden onderzocht om te zoeken naar sperma.
Als er geen sperma wordt gevonden, wordt een klein weefselmonster (testiculaire biopsie) via een incisie in het scrotum en de testikel geëxtraheerd..
Sperma kan vervolgens uit het weefsel worden gehaald, een aanzienlijk en vaak bewerkelijk proces.

Sperma dat uit het weefsel wordt gehaald, is onvolwassen en kan niet met conventionele middelen worden bevrucht. Hiertoe is een techniek bekend als intracytoplasmatische sperma-injectie (ICSI) zou worden gebruikt om een geselecteerd sperma in een volwassen ei te injecteren met behulp van een microscoop en gespecialiseerde hulpmiddelen.
Na de TESE kunt u gedurende 24 tot 48 uur ongemak, blauwe plekken en gevoeligheid ervaren. Er is een klein risico op bloeding en infectie. Tylenol (ibuprofen) kan worden voorgeschreven om pijn te verlichten.
Je zwangerschap beheren
Als u zwanger bent en cystische fibrose hebt, moet u extra stappen ondernemen om uw zwangerschap zo veel als mogelijk is zonder enige vorm van gebeurtenis, te laten plaatsvinden. Dit kan vereisen dat u een aantal proactieve stappen neemt, wanneer nodig, om uw lichaam beter te helpen omgaan met de ontberingen van de zwangerschap.
Een van de overwegingen:

Beheer uw voeding. Omdat zwangerschap uw voedingsbehoeften verhoogt, moet u werken met een diëtist om ervoor te zorgen dat u een normale gewichtstoename tussen 25 en 35 pond ervaart. Als u dit niet kunt, is enterale voeding mogelijk vereist. In ernstige gevallen kan ziekenhuisopname en intraveneuze voeding via een procedure die bekend staat als totale parenterale voeding (TPN) noodzakelijk zijn.
Luchtwegvrijheid voortzetten. Tijdens de zwangerschap zijn sommige vrouwen bang dat posturele drainage en andere technieken voor luchtwegklaring de baby kunnen schaden. Zij doen niet.
Verhoog uw inname van calcium, ijzer en foliumzuur. Deze zijn vaak uitgeput tijdens de zwangerschap. Spreek met uw arts over de juiste aanvulling. Calcium en ijzer kunnen de groei van de baby ondersteunen, terwijl foliumzuur hersen- en ruggenmergdefecten voorkomt.
Vermijd de overmatige inname van vitamine A. Vitamine A-supplementen worden vaak ingenomen door mensen met CF. Overmatig gebruik kan echter leiden tot toxiciteit en kan foetale ontwikkelingsproblemen veroorzaken tijdens het eerste trimester.

Wees voorbereid op ziekenhuisopname. Zwangerschap kan een tol van uw lichaam eisen als u CF hebt. Indien nodig, moet u mogelijk de laatste twee tot drie maanden van uw zwangerschap in het ziekenhuis worden opgenomen wanneer de eisen aan uw lichaam het grootst zijn.

Verzekeringen en financiën

Navigeren door een ziekteverzekering is al moeilijk genoeg als je in perfecte gezondheid bent. Omgaan met het als je CF hebt, kan overweldigend zijn. Gelukkig zijn er middelen waar je terecht kunt als je hulp nodig hebt.
De belangrijkste hiervan is het Compass-programma dat wordt aangeboden door de Cystic Fibrosis Foundation. Deze gratis service is beschikbaar voor iedereen met CF, ongeacht de gezondheidsstatus, het inkomen of de verzekeringsdekking. Door 844-COMPASS (844-266-7277) te bellen, wordt u verbonden met een ervaren casemanager die u kan helpen met zorgen met betrekking tot verzekeringen, financiën, juridische problemen of andere zaken waarmee u mogelijk worstelt. De Compass-service is gratis en beschikbaar van maandag tot en met vrijdag van 09.00 tot 19.00 uur. Je kunt ze ook e-mailen op [email protected].
CFF beheert ook een Resource Centre voor patiëntenhulp (PARC) om u te helpen de meeste hulp te krijgen uit uw huidige gezondheidsplan of om financiële hulpprogramma's te vinden die in staat zijn om eigen risico, farmaceutische kosten of kosten voor mede betaling te dekken. Bel 888-315-4154 of e-mail [email protected].
HealthWell Foundation biedt ook financiële ondersteuning voor mensen met CF die moeite hebben om de kosten van CF-specifieke behandelingen aan te kunnen. Het programma staat open voor burgers en legale inwoners van de Verenigde Staten die voldoen aan de financiële vereisten en een lopende verzekering hebben met dekking voor geneesmiddelen op doktersvoorschrift. Indien dit in aanmerking komt, zal HealthWell maximaal $ 15.000 aan co-pay-bijstand verlenen om een van de 63 CF-specifieke behandelingen te dekken.