Een overzicht van exocriene pancreasinsufficiëntie

Exocriene pancreasinsufficiëntie (EPI) is een malabsorptieve aandoening die optreedt wanneer de alvleesklier er niet in slaagt om belangrijke spijsverteringsenzymen te produceren. Zonder deze enzymen kan het lichaam het voedsel niet goed verteren en geen voedingsstoffen, met name vet, opnemen. EPI komt het vaakst voor bij mensen die aandoeningen aan de alvleesklier hebben, hoewel ze vaak geen symptomen hebben totdat de aandoening vergevorderd is en de functie van de pancreas voor meer dan 90 procent is aangetast.

symptomen

De eerste symptomen van EPI kunnen vaag, mild en vergelijkbaar met andere gastro-intestinale ziekten zijn. De meeste mensen met EPI ondervinden geen symptomen totdat de functie van hun alvleesklier meer dan 90 procent is aangetast.
Gemeenschappelijke gastro-intestinale symptomen van EPI omvatten:

• Darmveranderingen, inclusief diarree en in het bijzonder vieze, vette, olieachtige ontlasting die moeilijk te spoelen is (steatorrhea)
• Winderigheid en een opgeblazen gevoel
• Buikpijn
• Gewichtsverlies

Andere symptomen van EPI hangen af ​​van de onderliggende oorzaak van de aandoening. Een persoon met cystische fibrose kan bijvoorbeeld ook luchtwegklachten hebben.
Veel symptomen die een persoon met EPI-ervaringen later in de loop van de aandoening heeft, zijn gerelateerd aan ondervoeding en specifieke voedingstekorten. Enkele van de voedingstekorten die vaak voorkomen bij mensen met EPI zijn:

• Vitamine K, Dit kan abnormale bloedingen of blauwe plekken veroorzaken
• Vitamine D, leidend tot lage botdichtheid (osteopenie en osteoporose)
• In vet oplosbare vitamines en elektrolyt tekortkomingen kunnen zich manifesteren met veranderingen in visie (nachtblindheid) neurologische symptomen, (depressie, geheugen), spier- of gewrichtsgerelateerd (pijn en vermoeidheid) en / of huid (huiduitslag of zwelling)

In meer ernstige, langdurige gevallen van ondervoeding kunnen er meer ernstige aandoeningen optreden. Onbehandelde tekorten en elektrolytenstoornissen kunnen leiden tot nierfalen, neuropathie, ernstige bloedarmoede, toevallen, vocht in de buik (ascites), infecties en langzame genezing en mogelijk fatale hartritmestoornissen.

Oorzaken

De alvleesklier is een orgaan in de buik onder de maag. De rol van de pancreas kan worden onderverdeeld in exocriene en endocriene functies. De exocriene functies helpen het lichaam voedsel te verteren door speciale enzymen te produceren, terwijl de endocriene functies helpen bij het reguleren van hormonen.
In EPI is het de exocriene functie die wordt aangetast. Dit kan gebeuren door fysieke schade aan de pancreas of door verstoring van de signalen naar het orgel. Verminderde productie van drie belangrijke spijsverteringsenzymen - amylase, protease en lipase - leidt tot maldigestie van voedsel, malabsorptie van voedingsstoffen en uiteindelijk tekenen en symptomen van ondervoeding.
Chronische pancreatitis is de meest voorkomende oorzaak van EPI. Ontsteking zorgt ervoor dat de alvleesklier in de loop van de tijd beschadigd raakt, waardoor het zijn vermogen om enzymen te produceren vermindert.
Andere aandoeningen verstoren de alvleesklierfunctie op andere manieren, zoals door kanalen die enzymen bevatten te blokkeren. Een operatie aan de pancreas kan ook leiden tot een verminderde functie.
Voorwaarden die gewoonlijk worden geassocieerd met EPI zijn:

• Chronische pancreatitis
• Taaislijmziekte
• Inflammatoire darmaandoening (ziekte van Crohn, colitis ulcerosa)
• Coeliakie
• Alvleesklierkanker
• Shwachman-Diamond-syndroom
• hemochromatose
• Suikerziekte
• Zollinger-Ellison-syndroom

Mensen die gastro-intestinale chirurgie hebben ondergaan, met name afslankoperaties waarbij een deel van de maag of de darm wordt verwijderd, hebben mogelijk ook meer kans op het ontwikkelen van EPI.
Het is niet duidelijk waarom sommige mensen met deze aandoeningen EPI ontwikkelen en anderen niet. Het is waarschijnlijk dat er veel redenen zijn waarom een ​​persoon EPI ontwikkelt, inclusief genetische factoren en leefstijlfactoren. Overmatig alcoholgebruik kan bijvoorbeeld leiden tot ontsteking van de pancreas, wat op zijn beurt de alvleesklier minder effectief kan maken bij het produceren van enzymen, en uiteindelijk kan leiden tot EPI.
De ernst van EPI is ook afhankelijk van de onderliggende oorzaak. Sommige mensen zullen slechts milde EPI hebben en kunnen weinig (of geen) symptomen hebben. Progressie, ernstige symptomen en gevolgen (zoals voedingstekorten en gewichtsverlies) komen vaker voor wanneer EPI gecompliceerd is door aandoeningen zoals cystische fibrose, inflammatoire darmaandoening of kanker.

Diagnose

Het exacte aantal mensen met EPI is niet bekend. De aandoening wordt als zeldzaam beschouwd in de algemene populatie, maar deze kan ondergediagnosticeerd zijn. Mensen met milde symptomen mogen geen medische hulp zoeken. Van degenen die wel een behandeling zoeken, is het mogelijk dat ze niet correct worden gediagnosticeerd met EPI totdat de aandoening geavanceerder is geworden.
Vooral in de vroege stadia kan EPI verkeerd worden gediagnosticeerd als een functionele gastro-intestinale stoornis zoals het prikkelbare darm syndroom (IBS).
Bij mensen die al een diagnose hebben van een andere aandoening van het maagdarmstelsel, zoals de ziekte van Crohn, kunnen de symptomen in eerste instantie aan die aandoening worden toegeschreven en dienovereenkomstig worden behandeld. Het kan jaren duren voordat de symptomen van EPI correct zijn gediagnosticeerd, omdat het lang kan duren voordat de pancreasfunctie zo gecompromitteerd raakt dat het lichaam niet langer kan overcompenseren.
Een diagnose van EPI wordt gemaakt nadat andere meer algemene oorzaken van gastro-intestinale symptomen zijn uitgesloten. Als uw arts vermoedt dat u EPI zou kunnen hebben, zal zij u vragen stellen en enkele tests bestellen om de diagnose te bevestigen.
Uw arts zal u waarschijnlijk vragen stellen over:

• uw symptomen, inclusief hoe lang u ze heeft gehad, en of er iets is dat hen beter of slechter maakt (zoals het eten van een maaltijd of het hebben van een stoelgang)
• veranderingen in uw stoelgang, zoals hoe vaak u een stoelgang heeft en de consistentie, kleur of geur van uw stoelgang
• levensstijlgewoonten, zoals hoe vaak u alcohol drinkt en of u rookt of tabaksproducten gebruikt
• andere medische aandoeningen die u heeft, de operaties die u heeft gehad en de medische geschiedenis van uw familie
• medicijnen die u inneemt, inclusief medicijnen die door een arts zijn voorgeschreven, die zonder recept worden gekocht of supplementen of kruidengeneesmiddelen
• uw dieet, inclusief de soorten voedsel die u eet en vloeistoffen die u drinkt, wanneer u gewoonlijk maaltijden eet en voedselintoleranties, gevoeligheden of allergieën
• andere onderwerpen zoals oefening, sociale en werkgeschiedenis en geestelijke gezondheid

Na het zorgvuldig doornemen van uw geschiedenis, kan uw arts tests willen bestellen. Hoewel er geen specifieke test is voor EPI, kan uw arts andere tests gebruiken om andere aandoeningen uit te sluiten die uw symptomen zouden kunnen veroorzaken.
Tests die uw arts kan doen om te helpen bij het diagnosticeren van EPI zijn:

• Bloedtesten: Als uw arts EPI vermoedt, zal zij willen testen of u voedingsdeficiënties heeft. Bloedonderzoek kan ook worden gebruikt om te zoeken naar ontstekingen, bloedsuiker, pancreasenzymen of specifieke markers van aandoeningen die geassocieerd zijn met EPI.
• Ontlasting tests: Mensen met EPI ervaren vaak darmsymptomen die aangeven dat hun darmen bepaalde voedingsstoffen, vooral vet, niet goed kunnen absorberen. Uw arts kan u nodig hebben om monsters van uw stoelgang te verzamelen, die zullen worden getest op de aanwezigheid van niet-geabsorbeerd vet, een enzym genaamd elastase, evenals bloed of slijm. Als u aanhoudende diarree heeft, kan uw ontlasting ook worden getest op micro-organismen die infecties kunnen veroorzaken.
• Beeldvormingstests: CT-scans, echo's en MRI's kunnen worden gebruikt om uw arts in uw onderbuik te laten zien en te beoordelen of uw pancreas zichtbaar beschadigd, belemmerd of ontstoken is. Hoewel er enkele zeer gespecialiseerde diagnostische beeldvormingstests zijn die de pancreasfunctie kunnen beoordelen, worden deze tests meestal gebruikt om andere aandoeningen uit te sluiten die de symptomen van een persoon zouden kunnen verklaren in plaats van specifiek EPI te diagnosticeren..

• Ademtests: Sommige mensen met EPI zullen ook een aandoening hebben die Small Dine Bacterial Overgrowth (SIBO) wordt genoemd. Uw arts wil mogelijk een waterstofademtest gebruiken om SIBO te detecteren; terwijl de aandoening een aantal oorzaken heeft, kan het ook een indicator zijn van malabsorptie. Andere ademtests kunnen ook worden gebruikt, zoals die voor het beoordelen van galzout en koolhydraatmetabolisme.

Uw arts zal ook willen zien hoe goed uw alvleesklier werkt. Er zijn twee verschillende soorten pancreasfunctietests die kunnen worden gebruikt: direct en indirect. Veel van de hierboven aangegeven testen, met name die welke ontlasting onderzoeken, zijn voorbeelden van indirect testen van de pancreasfunctie.
De meest directe manier om de pancreasfunctie te testen en mogelijk exocriene disfunctie te detecteren, is door middel van een speciaal type endoscopie.
Voor de test wordt de alvleesklier gestimuleerd met de hormonen die het signaal afgeven om spijsverteringsenzymen te produceren. Vervolgens wordt een buis in de dunne darm geplaatst om spijsverteringssecreties te verzamelen, die vervolgens onder een microscoop worden geanalyseerd om te zoeken naar enzymen.
Hoewel de procedure zeer nuttig kan zijn, wordt deze meestal alleen uitgevoerd in gespecialiseerde ziekenhuizen of klinieken. Omdat het niet overal verkrijgbaar is en duur kan zijn, is het mogelijk niet toegankelijk voor alle patiënten met verdenking op EPI.

Behandeling

Als een arts EPI vermoedt, kunnen zij een behandeling met vervangende pancreasenzymtherapie (PERT) en voedingssupplementen zoals vitamine B12 voorschrijven, zelfs voordat de diagnose is bevestigd. Een goede indicator voor een persoon met EPI is zelfs dat hun symptomen beter worden nadat ze orale enzymen beginnen te nemen, zoals lipase, bij maaltijden.

Goedgekeurde medicijnen

Vanaf 2019 heeft de Food and Drug Administration (FDA) zes medicijnen goedgekeurd voor de behandeling van EPI. Elke individuele patiënt zal met een arts moeten werken om een ​​doseringsschema vast te stellen dat rekening houdt met andere medische problemen die zij hebben, de mate van verlies van de pancreasfunctie en de ernst van hun symptomen..
Hoewel er verschillende vervangende producten voor pancreaszym zijn (PERP's), zijn ze niet hetzelfde; elke patiënt met EPI zal de PERP moeten vinden die het beste voor hen werkt.

Dosering bepalen

De meeste patiënten beginnen PERT in verdeelde doses aan het begin en in het midden van hun maaltijden. Dit doseringsschema helpt de normale uitscheiding van spijsverteringsenzymen recreëren. Mensen met EPI moeten nauwlettend worden gecontroleerd door hun arts en de dosis PERT die ze nodig hebben, kan in de loop van de tijd veranderen.
De meeste patiënten die PERT gebruiken, ondervinden geen ernstige bijwerkingen. Af en toe melden patiënten wat opgeblazen gevoel en gas wanneer ze voor het eerst beginnen met het nemen van de enzymen terwijl hun spijsvertering eraan gewend raakt, hoewel deze bijwerkingen meestal mild zijn.
In combinatie met levensstijl en veranderingen in het dieet, evenals andere voedingssupplementen om tekortkomingen aan te pakken, zijn veel patiënten in staat om de symptomen van EPI effectief te beheersen..

Wijzigingen bewaken

Onmiddellijke behandeling voor patiënten met verminderde pancreasfunctie is meestal gericht op het herstellen van de voedingsstatus en het gewicht. Meestal kunnen patiënten dit doen onder toezicht van hun arts en hoeven ze niet opgenomen te worden in het ziekenhuis. Als ze echter ernstig ondervoed zijn of geen voedsel via de mond kunnen gebruiken, moeten ze mogelijk in het ziekenhuis worden opgenomen voor enterale voeding (voedingsslang) en intraveneuze (IV) hydratatie..
Als u de diagnose EPI heeft, kan uw arts ook dieet- en leefstijlaanpassingen aanbevelen, zoals bezuinigen of stoppen met roken of alcohol drinken, omdat deze levensstijlkeuze ontstekingen kan bevorderen.
Lange termijn behandelingsdoelen voor patiënten met EPI zijn afhankelijk van een juiste diagnose en een juiste behandeling van de onderliggende oorzaak. Uw arts wil mogelijk uw alvleesklierfunctie periodiek testen. Ze zal ook doorgaan met het controleren van uw gewicht en voedingsstatus om ervoor te zorgen dat u goed gevoed bent en geen voedingstekorten heeft.
Veel patiënten met EPI worden verwezen naar de verzorging van een voedingsdeskundige die hen kan helpen een gezond gewicht te handhaven en voedingskeuzes te maken die hun symptomen niet verergeren..
Patiënten met onderliggende aandoeningen zoals de ziekte van Celiac en diabetes moeten mogelijk speciale diëten volgen.
In zeldzame gevallen kunnen mensen die EPI hebben en andere medische aandoeningen of complicaties chirurgie nodig hebben. Verwijdering van een deel van de pancreas kan bijvoorbeeld nodig zijn in geval van alvleesklierkanker of ernstige schade door chronische ontsteking. Dit zou echter van geval tot geval beoordeeld moeten worden door de arts van een persoon.

Een woord van heel goed

Mensen met EPI ervaren vaak een scala aan symptomen die verband houden met specifieke voedingstekorten. Wanneer de juiste diagnose wordt gesteld, kan EPI worden behandeld met orale suppletie van de enzymen die nodig zijn voor de spijsvertering die de pancreas niet meer maakt. Het is ook belangrijk dat eventuele onderliggende of geassocieerde aandoeningen ook worden gediagnosticeerd en op de juiste wijze worden behandeld. Met vervangingstherapie voor pancreaszym, wijzigingen in het voedingspatroon en levensstijl, en voortdurende monitoring van voedingstekorten en de noodzaak van suppletie, kunnen de meeste mensen met EPI de aandoening effectief beheersen.
Dit is wat de pancreas eigenlijk doet