Progressieve multifocale leuko-encefalopathie (PML)
Een van de meest ernstige is een ziekte genaamd progressieve multifocale leukoencefalopathie (PML). De aandoening wordt beschreven door de echte naam: "leuko" betekent wit, "encephalo" betekent hersenen en "pathy" betekent ziekte. Als zodanig is PML de progressieve beschadiging van de witte hersenhelft op meerdere locaties (multifocaal).
De aandoening wordt veroorzaakt door het geleidelijk strippen van de myelineschede die de zenuwuiteinden bedekt, met name de witte hersenmassa. Als demyeliniserende ziekte manifesteert PML zich op dezelfde manier als multiple sclerose (MS), zij het sneller.
Het virus dat verantwoordelijk is voor PML is er een waarvan bijna iedereen is blootgesteld het JC-virus (of John Cunningham-virus) genoemd. Hoewel geschat wordt dat 70-90% van de wereldbevolking is blootgesteld aan het virus, kan het alleen ziekte veroorzaken als een persoon ernstige immuunonderdrukking heeft zoals gebeurt met AIDS.
PML heeft een hoog sterftecijfer na diagnose, waarbij 30-50% van de mensen sterft in de eerste maanden van de diagnose. Degenen die overleven hebben meestal een verschillende mate van hersenschade - sommige matig, andere ernstig.
PML komt het meest waarschijnlijk voor wanneer de HIV-positieve persoon een CD4-telling van minder dan 100 cellen / ml heeft. Per definitie wordt een AIDS-diagnose gemaakt wanneer de CD4 onder 200 cellen / ml valt
Tekenen en symptomen van PML
De tekenen en symptomen van PML kunnen op veel andere aandoeningen lijken, vooral in de beginfase. Typisch, het enige teken van problemen kan zijn:- Een subtiele zwakte in de handen of benen
- Moeite met denken of concentreren
- Een gebrek aan meer coördinatie
- hoofdpijn
In sommige gevallen kunnen patiënten ervaren wat een an wordt genoemd buitenaards hand syndroom waarin de hand zelfstandig beweegt zonder dat de persoon het weet of kan beheersen.
Diagnose van PML
PML kan meestal op twee manieren worden gediagnosticeerd:- Door de spinale vloeistof te onderzoeken op genetisch bewijs van JC-virus ondersteund door een MRI-scan (Magnetic Resonance Imaging) om laesies in de witte hersenmaterie te bevestigen.
- Als alternatief kan een hersenbiopsie worden gebruikt, gekoppeld aan technieken om de aanwezigheid van het JC-virus te bevestigen.
Is er behandeling voor PML?
Vóór de komst van antiretrovirale therapie (ART) was PML altijd fataal binnen een paar weken of maanden na de diagnose. Hoewel er momenteel geen geneesmiddelen zijn die PML effectief kunnen remmen of genezen, kan het starten van ART veel van de symptomen verminderen door een deel van de immuunfunctie van de persoon te herstellen..Het is aangetoond dat de ART de levensduur van een persoon met PML gedurende meerdere jaren kan verlengen. Aan de andere kant kan het risico op PML sterk worden voorkomen door de vroege implementatie van ART te waarborgen, idealiter op het moment van diagnose en vóór de uitputting van de immuunfunctie..
Een aantal experimentele behandelingen is ook onderzocht, hoewel de resultaten op zijn best gemengd of anekdotisch zijn. Ze omvatten het gebruik van het anti-malaria medicijn mefloquine en de behandeling met interleukine-2 (een eiwit dat de witte bloedcellen regelt).
Tot op heden was er slechts een handjevol personen die door mefloquine genezen bleken te zijn van PML, terwijl twee patiënten bleken te herstellen met behulp van het immuun-eiwit, interleukine-2. Helaas maakt in beide gevallen de hoge niveau-toxiciteit die geassocieerd is met drugsgebruik de behandeling compliceert bij mensen met PML.
