Startpagina » Zeldzame ziekten » Is Rain Man Syndrome echt?

    Is Rain Man Syndrome echt?

    In 1988 introduceerde de film "Rain Man", met Dustin Hoffman in de hoofdrol, velen van ons in een stoornis die bekend staat als savant syndrome. In de film onthult Hoffman's personage, Raymond Babbitt, een verbazingwekkende herinnering aan honkbalstatistieken en telefoonboekvermeldingen, evenals een aangeboren talent voor het tellen van kaarten in blackjack.
    Terwijl sommigen het syndroom afdoen als pure Hollywood-fantasie, zijn er mensen met wiens geheugen en ontwikkelingsvaardigheden ze kwalificeren als echte 'Rain Men'.

    Oorzaken en kenmerken van Savant syndroom

    Savant-syndroom is uiterst zeldzaam. Hoewel mensen met een autistisch spectrumstoornis bekend zijn dat ze savantsyndroom hebben, kan het zich ook op latere leeftijd ontwikkelen als gevolg van een hersenletsel of een ziekte (een aandoening die wordt aangeduid als acquired savant syndrome). Om onbekende redenen komt het vaker voor bij mannen dan bij vrouwen.
    Mensen met savantsyndroom hebben een verbazingwekkend geheugen dat zich meestal op één gebied concentreert. Het meest beschreven gedrag is een obsessieve preoccupatie met zaken als nummerplaatnummers, historische datums, geografische feiten, lijsten met mensen (zoals Amerikaanse presidenten of wereldleiders) en andere trivia.
    Sommige van deze personen hebben schokkende artistieke of muzikale talenten. Ze kunnen bijvoorbeeld eenmaal een pianoconcert horen en perfect kunnen spelen. Anderen hebben opmerkelijke wiskundige vaardigheden, zoals het kunnen maken van complexe berekeningen in seconden. Anderen zijn nog steeds in staat om kalenderberekeningen uit te voeren en geven vrijwel direct de dag van de week voor elke willekeurige datum, verleden of heden.

    De Savant in de geschiedenis

    Mensen met savant syndroom werden al in 1751 in de medische literatuur beschreven. Het duurde echter tot 1997 voordat de term 'idioot savant' werd bedacht door dr. J. Langdon Down (dezelfde arts die verantwoordelijk is voor het syndroom van de doop van het syndroom van Down). In zijn beschrijving van de stoornis karakteriseerde Dr. Down individuen als lage IQ's, maar uitzonderlijke selecte kennis. Om deze reden gebruikte hij het woord 'savant', het Franse woord voor 'geleerd'.
    In de geschiedenis zijn er een aantal opvallende figuren geweest die aan deze kenmerken voldeden en blijk gaven van uitzonderlijke schittering op een specifiek gebied zonder essentiële sociale en ontwikkelingsvaardigheden. Onder hen:
    • Kim Peek (1951-2009), een man geboren met aangeboren hersenafwijkingen die diende als de inspiratie voor de film "Rain Man."
    • Tom Wiggins (1849-1908), een blindzwart muzikaal wonderkind wiens ontwikkelingsvaardigheden hem vandaag als autistisch zouden kwalificeren.
    • Temple Grandin (1947-), een autistische vrouw die bekend staat om haar gedrag als dierendier en wiens verhaal werd verteld in de HBO-film 'Temple Grandin'.
    Tegenwoordig wordt het savantsyndroom beschouwd als de juiste term voor de stoornis. Terwijl sommigen autistische savanten gebruiken om de aandoening te beschrijven, is slechts ongeveer de helft van de mensen met het syndroom autistisch.

    Onderzoek Savant Syndrome

    Hoewel het concept van het savantsyndroom het publiek blijft boeien, zijn er geen definitieve statistieken over het aantal personen dat deze vaardigheden bezit. Sommige studies hebben gesuggereerd dat maar liefst één op de tien mensen met autisme een zekere mate van savant syndroom kan hebben.
    Tot op heden is er geen geaccepteerde cognitieve theorie die de combinatie van talenten en tekortkomingen bij mensen met savant syndroom verklaart. Sommige onderzoekers hebben voorgesteld dat afwijkingen in de voorste temporale kwab (het deel van de hersenen dat verantwoordelijk is voor objectperceptie en herkenning) een rol kunnen spelen, aangezien de mensen met verworven savant syndroom daar vaak schade oplopen.
    Daartoe blijven wetenschappers de aandoening bestuderen in de hoop een beter inzicht te krijgen in de functies van de hersenen en hoe verschillende soorten geheugen onafhankelijk en in tandem werken..