Diagnose en behandeling van Dermatomyositis

Dermatomyositis is een ontstekingsziekte (myopathie) die voornamelijk de huid en spieren aantast, maar die andere orgaansystemen van het lichaam kan beïnvloeden. Onderzoek suggereert dat het een auto-immuunziekte is, waarbij het lichaam zijn eigen gezonde cellen aanvalt.
Dermatomyositis kan voorkomen bij mensen van elke leeftijd. Bij volwassenen is het piekbegin op ongeveer 50 jaar oud. Bekend als juveniele dermatomyositis bij kinderen, de piekleeftijd van het begin is 5-10 jaar oud. Het treft vrouwen twee keer zo vaak als mannen en komt voor bij mensen van alle etnische achtergronden.

symptomen

Dermatomyositis produceert symptomen in de huid en spieren zoals:

• Een roodachtig-paarse tot schemerige rode uitslag in een symmetrische verdeling rond de ogen (heliotrope uitslag)
• Donkerrode bulten (Gottron-papels) of verhoogde vlekken (plaques) over de knokkels, vinger- of teengewrichten, ellebogen, enkels of knieën
• Bij kinderen kunnen stevige gele of vleeskleurige knobbeltjes (calcinose) over dezelfde botuitsteeksels verschijnen
• Sommige personen hebben ook een schilferige hoofdhuid of diffuus haarverlies
• Spierklachten zijn vermoeidheid of zwakte bij het traplopen, opstaan ​​vanuit een zittende positie of het optillen van de armen.

Hoewel minder vaak voorkomend, kunnen personen met dermatomyositis ook systemische symptomen hebben, zoals artritis, kortademigheid of moeite met slikken of spreken. Volwassenen ouder dan 60 jaar met dermatomyositis lijken een hoger risico op het ontwikkelen van kanker te hebben.

Diagnose

Personen met dermatomyositis hebben vaak huidziekte als hun eerste symptomen. De karakteristieke uitslag en papels, evenals calcinosis knobbeltjes bij kinderen, zullen de diagnose suggereren. Soms kunnen de huidlaesies worden aangezien voor die van lupus erythematosus, psoriasis of lichen planus. Kinderen met dermatomyositis kunnen moeilijk te diagnosticeren zijn totdat de kenmerkende huidklachten duidelijk worden.
Naast de huidklachten kunnen bloedtesten worden uitgevoerd om spierenzymen en markers van ontsteking te detecteren. Sommige personen met dermatomyositis hebben een positieve antinucleaire antilichaam (ANA) bloedtest. Magnetic Resonance Imaging (MRI), elektromyografie (EMG) en spierbiopsie kunnen spierziektes en schade vaststellen.

Behandeling

Behandeling voor dermatomyositis richt zich op het beheersen van de spierziekte en huidklachten. Over het algemeen wordt een corticosteroïde zoals prednison toegediend om spierontsteking te verminderen. Als de steroïde bijwerkingen ernstig worden, kunnen immunosuppressieve of cytotoxische geneesmiddelen, zoals methotrexaat (Rheumatrex) of azathioprine (Imuran), worden gebruikt. Methotrexaat kan ook helpen de symptomen van de huid te verminderen. Mensen met dermatomyositis zijn lichtgevoelig en moeten hun huid beschermen tegen blootstelling aan de zon.
Als spierzwakte aanwezig is, kunnen fysieke en ergotherapie de spierfunctie verbeteren en complicaties zoals contracturen voorkomen. Sommige personen kunnen behandeling nodig hebben voor systemische symptomen of complicaties.

vooruitzicht

De meeste mensen met dermatomyositis zullen een langdurige behandeling nodig hebben. Calcinose kan de behandeling van de ziekte bij kinderen en adolescenten bemoeilijken. Sommige mensen kunnen kanker of orgaanfalen ontwikkelen, wat leidt tot een verkorte levensverwachting. Veel mensen reageren echter goed op de behandeling en hebben verlichting van sommige of al hun symptomen.