Reumatische aandoeningen geassocieerd met pulmonale arteriële hypertensie
Pulmonale arteriële hypertensie is een ernstige aandoening waarvoor behandelingen bestaan, maar geen genezing, volgens het National Heart, Lung en Blood Institute. Secundaire pulmonale arteriële hypertensie kan worden veroorzaakt door of optreedt als gevolg van een andere secundaire aandoening.
Pulmonale hypertensie veroorzaakt
Pulmonale arteriële hypertensie (of hoge bloeddruk in de longen) is een ongebruikelijke maar zeer ernstige medische aandoening. Dit probleem, niet gerelateerd aan verhoogde systemische bloeddruk (hypertensie), wordt veroorzaakt door een verlies van longvolume en verlies van flexibiliteit (elasticiteit) van de longslagader, waarvan de functie is bloed terug te voeren naar de longen voor oxygenatie.
Reumatische aandoeningen geassocieerd met pulmonale hypertensie
Pulmonale hypertensie is geassocieerd met een aantal aandoeningen. Bij patiënten met uitgebreide littekens in de longen (fibrose zoals te zien bij sclerodermie en soms reumatoïde artritis), is er een verminderde longcapaciteit, dus moet het hart de druk verhogen die nodig is om het bloed door de longslagader naar de longen te duwen. Andere patiënten ontwikkelen een verhoogde pulmonale arteriële druk als gevolg van vernauwing van de slagader. Dit is te zien bij aandoeningen zoals sclerodermie (vaak in de beperkte vorm genaamd CREST) of minder vaak lupus (systemische lupus erythematosus). Onlangs bleek dit type pulmonale hypertensie geassocieerd te zijn met dieetmiddelen die niet langer op de markt zijn.
symptomen
Symptomen van deze aandoening zijn kortademigheid en pijn op de borst. Diagnose kan worden voorgesteld door een niet-invasieve echografie van het hart (echocardiogram). Hartkatheterisatie (hartkatheterisatie) die enkele medische risico's heeft, wordt vaak gedaan om de diagnose te bevestigen.
Behandeling
In het verleden was er weinig behandeling beschikbaar voor dit probleem dat een slechte prognose droeg. Gelukkig zijn er nieuwere therapieën beschikbaar om patiënten met hun aandoening te helpen, waaronder:
- epoprostenol (kortwerkend geneesmiddel waarvoor continue infusie met een grote IV nodig is)
- treprostinil (toegediend door continue subcutane infusie)
- bosentan (oraal toegediend)
- sildenafil (oraal toegediend)
- iloprost (geïnhaleerd)
Aanvullende therapieën omvatten zuurstof, bloedverdunners, diuretica en cardiopulmonale revalidatie. Als de diagnose van dit probleem wordt gesteld, is het het beste om een longarts te zien die ervaring heeft met deze aandoening.
