Startpagina » Bloedziekte » Voorbijgaande Erythroblastopenie van Jeugd

    Voorbijgaande Erythroblastopenie van Jeugd

    Hoewel de woorden eng lijken, is Transiënte Erythroblastopenie van Jeugd (TEC) een zelfbeperkte bloedarmoede in de kindertijd. Het is de meest voorkomende oorzaak van verminderde productie van rode bloedcellen in de kindertijd. Erythroblasten zijn de cellen die zich ontwikkelen tot rode bloedcellen en -penia komt van het Griekse woord voor tekort. In wezen is de bloedarmoede het gevolg van een onvermogen van het beenmerg om gedurende enige tijd rode bloedcellen te produceren.

    symptomen

    De bloedarmoede in TEC is een langzaam proces, dus sommige kinderen hebben mogelijk geen symptomen. Deze kinderen kunnen incidenteel worden aangetroffen met routinematig bloedonderzoek of kunnen herstellen zonder dat iedereen naar de dokter komt. Bij andere patiënten zijn de symptomen gerelateerd aan anemie. Ze bevatten:
    • Vermoeidheid of vermoeidheid
    • Pallor of bleke huid
    • Duizeligheid
    • Snelle hartslag, bekend als tachycardie
    • Kortademigheid 

    Rick Factors

    Zoals de naam doet vermoeden, komt TEC voor in de kindertijd. De meerderheid van de kinderen wordt gediagnostiseerd tussen een en vier jaar. Jongens lijken een licht verhoogd risico te hebben in vergelijking met meisjes. 

    Diagnose 

    Er is geen enkele diagnostische test voor TEC. Sommige patiënten kunnen worden geïdentificeerd door routinematig bloedonderzoek voor het controleren van het kind. Bij andere patiënten, als bloedarmoede wordt vermoed, wordt TEC geïdentificeerd op volledig bloedbeeld (CBC). Over het algemeen zal de CBC geïsoleerde bloedarmoede aan het licht brengen. Soms kan er neutropenie zijn (een verminderd aantal neutrofielen, een type witte bloedcel). De rode bloedcellen hebben een normale grootte, maar kunnen worden vergroot wanneer de patiënt begint te herstellen. 
    Het volgende deel van de opwerking is een aantal reticulocyten. Reticulocyten zijn onrijpe rode bloedcellen die net zijn vrijgegeven uit het beenmerg. Vroeg in de loop van de cursus is het aantal reticulocyten gedaald, reticulocytopenie genaamd. Zodra de beenmergsuppressie verdwijnt, stijgt het aantal reticulocyten (hoger dan normaal) om de toevoer van rode bloedcellen aan te vullen en keert terug naar normaal wanneer de bloedarmoede verdwijnt. 
    Tijdens de work-up is het erg belangrijk om TEC te onderscheiden van Diamond Blackfan Anemia (DBA), een erfelijke vorm van bloedarmoede. Patiënten met DBA hebben ernstige levenslange bloedarmoede. Patiënten met DBA zijn over het algemeen jonger (jonger dan 1 jaar) bij diagnose en de rode bloedcellen zijn groter dan normaal (macrocytose). In zeldzame gevallen, als de diagnose niet duidelijk is, moet een beenmergpiraat en een biopsie worden uitgevoerd. Soms is de beste bevestigingstest voor TEC dat de patiënt herstelt zonder tussenkomst.

    Oorzaken

    Het korte antwoord is dat we niet weten. Ongeveer de helft van de patiënten meldt een virale ziekte 2 - 3 maanden voorafgaand aan de diagnose. Vermoed wordt dat een virus een tijdelijke onderdrukking van de productie van rode bloedcellen in het beenmerg veroorzaakt. Verschillende virussen zijn geassocieerd met TEC, maar geen op een consistente basis. 

    Looptijd

    In de meeste gevallen verdwijnt TEC binnen 1 - 2 maanden, maar er zijn meldingen dat kinderen het langer nodig hebben om te herstellen. 

    behandelingen

    • Observation:  Als de bloedarmoede mild is en uw kind asymptomatisch is, kan behandeling niet nodig zijn. Uw arts kan het bloedgehalte van uw kind in de loop van de tijd veranderen totdat het is verdwenen.
    • corticosteroïden: Soms zijn steroïden zoals prednison gebruikt, maar er is geen solide bewijs dat deze behandeling de tijd tot herstel verkort.  
    • Transfusie:  Als de bloedarmoede ernstig is of uw kind symptomatisch is door de bloedarmoede (duizeligheid, vermoeidheid, kortademigheid, verhoogde hartslag, enz.), Kan een bloedtransfusie worden toegediend.