Wat zijn hypereosinofiele syndromen?
Definitie
Hypereosinofilie wordt gedefinieerd als een absoluut eosinofielgetal groter dan 1500 cellen / microliter op twee volledige bloedtellingen (CBC) bij twee verschillende gelegenheden, gescheiden door ten minste één maand en / of bevestiging van hypereosinofilie in het weefsel bij een biopsie. Hypereosinofilie in de weefsels wordt gedefinieerd op basis van het biopsiegebied. Op een beenmergbiopsie wordt hypereosinofilie gedefinieerd wanneer meer dan 20 procent van de genucleëerde cellen eosinofielen zijn. Op andere weefsels wordt het gedefinieerd als "uitgebreide" infiltratie van eosinofielen in het weefsel naar de mening van de patholoog (arts die het biopt onderzoekt).Verschillende aandoeningen kunnen resulteren in eosinofilie, maar deze veroorzaken zelden de weefselbeschadiging die wordt gezien in HES. Eosinofilie kan worden onderverdeeld in drie categorieën: mild (500 tot 1500 eosinofielen / microliter), matig (1500 tot 5000 eosinofielen / microliter) en ernstig (meer dan 5000 eosinofielen / microliter)..
Types
HES kan worden onderverdeeld in drie grote categorieën: primaire (of neoplastische), secundaire (of reactieve) en idiopathische. Idiopathische HES is een diagnose van uitsluiting, wat betekent dat er geen andere oorzaak van eosinofilie kan worden vastgesteld. In primaire HES stimuleert een genetische verandering het beenmerg om de productie van eosinofielen te versnellen, vergelijkbaar met polycythemia vera of essentiële trombocytose. In secundaire HES produceert de onderliggende aandoening (parasitaire infectie, lymfoom, enz.) Eiwitten (cytokines genoemd) die de productie van eosinofielen stimuleren.symptomen
Symptomen van HES zijn gebaseerd op het getroffen gebied en kunnen zijn:- Huid: eczeem, verdikking van de huid, netelroos,
- Longen: hoesten, kortademigheid, piepende ademhaling
- Hart: pijn op de borst, moeite met ademhalen,
- Neurologische ziekte
- Bloedstolsels (trombose)
- Ogen: wazig zicht
- Gastro-intestinaal (GI) kanaal: gewichtsverlies, buikpijn, braken, diarree
Diagnose
Zoals hierboven vermeld, zijn eosinofielen een van de vijf soorten witte bloedcellen (neutrofielen, lymfocyten, monocyten, eosinofielen en basofielen). De eerste diagnostische test is een complete bloedtelling. Een eosinofielen-telling van meer dan 1500 cellen / microliter bij 2 gelegenheden rechtvaardigt verder testen. Aanvankelijk zouden meer algemene oorzaken van eosinofilie moeten worden geëlimineerd..Zodra HES wordt vermoed, is de evaluatie gericht op het zoeken naar orgaanbetrokkenheid. Evaluatie van het hart zou een elektrocardiogram (ECG) en echocardiogram (echografie van het hart) omvatten. Longfunctie testen moet worden uitgevoerd. Computertomografie (CT) zal worden gebruikt om te zoeken naar tekenen van HES in de longen of onderbuik.
Aanvullende testen zullen gericht zijn op het bepalen of er enig bewijs is voor myeloproliferatief neoplasma. Dit zou bloedwerk en een aspirine / biopsie van het beenmerg omvatten. Weefsel voor het beenmerg zal worden getest op genetische veranderingen die verband houden met HES. Als er een verhoogd aantal mestcellen is, zullen testen worden gestuurd om te kijken naar systemische mastocytose (een ander type myeloproliferatief neoplasma)..
Behandeling
Uw behandeling zal worden bepaald door uw type hypereosinofiel syndroom en de ernst van uw symptomen. Het is ongebruikelijk om behandeling nodig te hebben bij de diagnose, maar zelden ernstige HES kan een onmiddellijke behandeling vereisen.- Steroïden: steroïden zoals prednison en methylprednisolon kunnen worden gebruikt.
- Imatinib: Imatinib is een oraal medicijn dat wordt gebruikt voor de behandeling van kanker, een tyrosinekinaseremmer.
- Vincristine: Vincristine is een intraveneuze (IV) chemotherapie die kan worden gebruikt. Als u reageert, kan uw eosinofielenaantal binnen enkele uren na toediening afnemen.
- Hydroyxurea: Hydroxyurea is een oraal medicijn voor chemotherapie. Het kan tot 2 weken duren om een reactie op dit medicijn te zien.
Zoals hierboven gezien, zijn steroïden een steunpilaar van de behandeling. Voorafgaand aan het starten van steroïden is het erg belangrijk om te bepalen of u een risico loopt op een parasitaire infectie genaamd Strongyloides. Steroïden kunnen een Strongyloides-infectie aanzienlijk verergeren. Als u een spoedbehandeling nodig hebt en er is enige zorg dat u een Strongyloides-infectie heeft, wordt u behandeld voor de infectie (orale medicatie gedurende 2 dagen)..
