Wat veroorzaakt ijzeroverbelasting?

IJzeroverbelasting is een aandoening waarbij er meer ijzer in het lichaam zit dan door het lichaam kan worden verwijderd. De technische term voor ijzerstapeling is hemochromatose. Er zijn twee belangrijke redenen voor ijzerstapeling: 1) erfelijke hemochromatose of 2) transfusionale hemochromatose. Erfelijke hemochromatose is een aandoening die in families wordt doorgegeven. Transfusionale hemochromatose treedt op wanneer een persoon meerdere rode bloedcel (RBC) -transfusies nodig heeft.
IJzer wordt gevonden in hemoglobine, een eiwit in de RBC. De taak van het ijzer om zuurstof naar alle weefsels te transporteren. Normaal absorbeert het lichaam net voldoende ijzer uit uw dieet om de RBC-productie bij te houden. Als u niet genoeg voedsel met ijzer eet, worden uw ijzerniveaus laag, wat resulteert in bloedarmoede door ijzertekort. Wanneer RBC's aan het einde van hun levensduur komen, wordt het ijzer binnenin gerecycled om te worden gebruikt in nieuwe RBC's die worden geproduceerd.

Waarom veroorzaken meerdere RBC-transfusies een ijzerstapeling??

IJzer wordt gevonden in alle RBC's in de bloedtransfusie-eenheid. Dus elke RBC-transfusie die een persoon ontvangt, is in wezen een intraveneuze (IV) infusie van ijzer. Het probleem is dat het lichaam beperkt is in zijn vermogen om van dit overmatige ijzer af te komen. Bovendien nemen mensen met thalassemie meer ijzer op dan ze nodig hebben uit hun dieet, waardoor het probleem verergert.

Wie loopt risico op transfusionele ijzerstapeling?

Iedereen die meerdere RBC-transfusies ontvangt, loopt risico, maar mensen die afhankelijk zijn van transfusies lopen het grootste risico. Dit omvat mensen met sikkelcelanemie die een beroerte hebben gehad (of een hoog risico op een beroerte hebben), bèta-thalassemie major, Diamond Blackfan anemie, aplastische anemie en myelodysplastisch syndroom, onder andere. Mensen met kanker die meerdere transfusies nodig hebben tijdens de behandeling met chemotherapie of beenmergtransplantatie lopen ook risico op transfusionele ijzerstapeling.

Hoe bewaakt mijn arts de ijzeroverbelasting?

Mensen die levenslange transfusies nodig hebben, worden over het algemeen nauwlettend gevolgd op ijzerstapeling. Bij deze patiënten is ijzeroverbelasting te zien na 12 tot 15 RBC-transfusies. IJzeroverbelasting wordt meestal gevolgd met een bloedtest die in eerste instantie ferritine wordt genoemd. Ferritin vertegenwoordigt de totale hoeveelheid ijzer die in uw lichaam is opgeslagen. Ferritin wordt meestal op een schema getekend, elke één tot drie maanden, zodat uw arts kan zien hoe het trending is (dat wil zeggen, is de waarde groter?). Chelatie, de duur van medicijnen die worden gebruikt om ijzer te verwijderen, wordt meestal gestart nadat het ferritine groter is dan 1000 ng / ml. Helaas worden ferritine niveaus beïnvloed door andere dingen dan ijzerstapeling. Verhoogde ferritinespiegels kunnen worden waargenomen tijdens ziekte en ontsteking.
Vanwege de beperkingen met ferritine zijn andere methoden ontwikkeld om ijzeroverbelasting te beoordelen. Eerder werd ijzeroverbelasting gevolgd met leverbiopten waarbij een klein stukje lever werd verwijderd en beoordeeld op ijzer. Momenteel kunnen de meeste mensen worden gevolgd met behulp van magnetische resonantie beeldvorming (MRI) van de lever en / of het hart. De MRI kan een leverijzergehalte (LIC) berekenen dat vergelijkbaar is met de resultaten van een leverbiopsie. Chelatie wordt gestart wanneer de LIC groter is dan 3 mg per gram drooggewicht lever. Evenzo kan een MRI van het hart de hoeveelheid ijzer meten die zich in de hartspier bevindt.

Welke complicaties kunnen optreden bij ijzerstapeling?

Zodra alle typische locaties om ijzer op te slaan niet langer beschikbaar zijn, kan ijzer dan worden opgeslagen in de lever, het hart, de pancreas en endocriene organen (over het algemeen klieren genoemd). Wanneer ijzer op deze locaties wordt opgeslagen, beschadigt het het orgel. Dit kan leiden tot fibrose of littekens van de lever, cardiomyopathie (ziekte van de hartspier), diabetes mellitus (door ijzer in de pancreas), hypothyreoïdie (lage schildklierhormoonspiegels) en hypogonadisme (verlaagde libido en impotentie bij mannen en gebrek aan van menstruatiecycli bij vrouwen). Om deze ernstige en potentieel levensbedreigende complicaties te voorkomen, wordt ijzeroverbelasting agressief behandeld.

Hoe wordt Transfusion Iron Overload behandeld?

IJzeroverbelasting van transfusies wordt behandeld met chelatietherapie, waarbij medicatie wordt gegeven om ijzer uit het lichaam te verwijderen. Er zijn drie medicijnen beschikbaar.

1. Deferoxamine (Desferal)
2. Deferasirox (Jadenu of Exjade)
3. Deferiprone (Ferriprox)

Therapeutische aderlatingen: Als u op enig moment in staat bent om met transfusies te stoppen, kan ijzeroverbelasting worden behandeld met seriële phlebotomie. Flebotomie is vergelijkbaar met bloeddonatie waarbij een grote hoeveelheid bloed uit het lichaam wordt verwijderd. Binnen de verwijderde rode bloedcellen is ijzer aanwezig en wanneer deze worden vervangen door het beenmerg, wordt het overtollige ijzer in uw lichaam gebruikt.