Een overzicht van het West-syndroom
Deze aandoening wordt vaak veroorzaakt door hersenbeschadiging door trauma of ziekte.
symptomen
West-syndroom begint meestal bij baby's tussen 4 en 8 maanden. Ongeveer 90 procent van de gevallen begint in het eerste levensjaar. Symptomen zijn onder meer:- Infantiele spasmen: Meestal buigt de baby bij dit soort aanvallen plotseling naar voren in de taille en verstijven lichaam, armen en benen. Dit wordt soms een "jackknife" aanval genoemd. Sommige baby's buigen in plaats daarvan hun rug, duwen hun hoofd of steken hun armen over het lichaam alsof ze zichzelf omhelzen. Deze spasmen duren enkele seconden en komen voor in clusters van overal van twee tot 100 spasmen per keer. Sommige baby's hebben tientallen van deze clusters van spasmen op een dag. De spasmen komen meestal voor nadat een baby 's morgens of na een dutje wakker wordt.
- Hypsarrhythmia: Een baby met het Westersyndroom zal abnormale, chaotische hersengolfpatronen hebben die hypsaritmie worden genoemd. Een elektro-encefalogram (EEG) detecteert deze door elektrische activiteit van de hersenen op te nemen in de vorm van hersengolven.
- Ontwikkelingsproblemen: Dit komt door het hersenletsel dat West syndroom heeft veroorzaakt.
Spastische spasmen verdwijnen meestal rond de leeftijd van 5, maar meer dan de helft van de kinderen met het Westersyndroom zal andere soorten aanvallen ontwikkelen, zoals het Lennox-Gastaut-syndroom..
Veel kinderen met het Westersyndroom hebben langdurige cognitieve en leerstoornissen, hoogstwaarschijnlijk vanwege de onderliggende aandoening die de infantiele spasmen veroorzaakte.
Oorzaken
Bijna elke aandoening die hersenschade kan veroorzaken, kan het Westersyndroom veroorzaken. De twee meest voorkomende oorzaken zijn tubereuze sclerose en zuurstofgebrek tijdens de geboorte. Soms wordt een oorzaak vermoed maar kan deze niet worden bevestigd; in dit geval wordt het 'cryptogeen syndroom' genoemd.Westersyndroom is goed voor twee procent van de epilepsieën in de kindertijd, maar 25 procent van de epilepsie begint in het eerste levensjaar. De snelheid van infantiele spasmen wordt geschat op 2,5 tot 6 per 10.000 levendgeborenen.
Diagnose
Als uw baby infantiele spasmen heeft, zal uw arts waarschijnlijk op West testen. Het diagnostische proces omvat een uitgebreid neurologisch onderzoek om mogelijke oorzaken te achterhalen. Dit kan zijn:- Laboratorium testen
- Een hersenscan met behulp van computed tomography (CT) of magnetic resonance imaging (MRI)
- Een EEG om hyparritmie te zoeken
Vroegtijdige diagnose is belangrijk. Hoe eerder uw baby met de behandeling kan beginnen, hoe waarschijnlijker het is dat zij een goed resultaat zullen hebben.
Behandeling
De meest voorkomende geneesmiddelen die worden gebruikt om het West-syndroom te behandelen zijn:- Adrenocorticotroop hormoon (ACTH)
- prednison
- vigabatrine
- pyroxidine
- Felbatol (felbamate)
- Lamictal (lamotrigine)
- Topamax (topiramaat)
- Depakote (valproïnezuur)
Prognose
Wat de toekomst voor uw kind inhoudt, hangt grotendeels af van de onderliggende oorzaak (nen) van het Westersyndroom.Infantiele spasmen verdwijnen meestal halverwege de kindertijd. Meer dan de helft van de kinderen met West-syndroom ontwikkelt echter uiteindelijk andere aanvallen, zoals het Lennox-Gastaut-syndroom. West-syndroom verhoogt mogelijk ook de kans op het ontwikkelen van autisme. Historisch gezien heeft ongeveer vijf procent van de kinderen met het West-syndroom de leeftijd van vijf jaar niet overleefd, vaak als gevolg van ernstige onderliggende aandoeningen die aanvallen veroorzaakten om te beginnen met.
In een onderzoek van 2015 naar langetermijnresultaten, had tweederde van de kinderen met het Westersyndroom een acceptabele kwaliteit van leven. Onderzoek toont aan dat het belangrijkste dat je voor je kind kunt doen is om een snelle diagnose te krijgen, de behandeling te starten en gelovig te zijn over het behandelingsschema.
Kinderen die zich normaal hebben ontwikkeld voordat ze infantiele spasmen hebben en geen duidelijke onderliggende oorzaak hebben (zoals hersenbeschadiging of neurologische aandoeningen), hebben de beste resultaten.
omgaan
Omgaan met een ernstige ziekte bij een kind is op veel niveaus moeilijk. Uw kind heeft speciale zorg nodig, wat ontmoedigend en fysiek vermoeiend kan zijn. Je zult waarschijnlijk te maken krijgen met een ingewikkelde mix van emoties, waaronder angst, woede, verdriet en schuldgevoelens, zelfs als je niets had kunnen doen om de conditie van je kind te voorkomen..U kunt zich ook zorgen maken over het betalen voor de medische zorg van uw baby en of u kunt blijven werken buiten het huis.
Ten eerste, sta jezelf toe door een verdrietproces te gaan. Dat is een normaal onderdeel van het aanpassen aan de veranderingen die ons leven door ziekte worden aangedaan. Ontwikkel uzelf over de toestand van uw kind, zodat u in staat bent om goede beslissingen voor hen te nemen. Verzamel alle middelen die u maar kunt vinden - van familie en vrienden, uw gemeenschap, zorgverleners en, indien nodig, overheidsprogramma's.
Neem contact op met uw verzekeringsmaatschappij om te zien wat wel en niet is gedekt. Als u hulp nodig heeft bij het betalen van medicijnen, kijk dan op de website van het geneesmiddelenbedrijf. Velen van hen hebben programma's die kunnen helpen. Neem contact op met sociale dienstverleningsbureaus over Medicaid of andere opties van de staatsverzekering.
Leef je beste leven met epilepsie
Een woord van heel goed
Jij als verzorger moet ervoor zorgen dat je pauzes hebt en zelfzorg kunt geven. Roep de hulp in van familie en vrienden en bekijk opties zoals het laten komen van een medewerker in de gezondheidszorg bij u thuis.Word lid van een ondersteuningsgroep, zodat u kunt leunen op en leren van mensen in een vergelijkbare situatie. Aarzel niet om een professional in de geestelijke gezondheidszorg te raadplegen.
U wilt uw kind het best mogelijke leven geven. Hoewel je misschien je verwachtingen moet aanpassen aan hoe dat eruit zal zien, door te leren over de behoeften van je kind, te pleiten voor hun zorg en van ze te houden, kun je je kind toch een goed leven geven..
