Dystonia - Medische, chirurgische en ondersteunende therapieën

Dystonie omvat onvrijwillige samentrekking van spieren die normaal gesproken in samenwerking werken, zodat een lichaamsdeel als een resultaat in een ongewone en vaak pijnlijke positie wordt gehouden. Dystonie kan elk lichaamsdeel aantasten en kan zowel voor schaamte als voor het onvermogen om dagelijkse activiteiten uit te voeren leiden. Gelukkig zijn er een aantal verschillende manieren waarop dystonie kan worden verbeterd.

Fysieke en ergotherapie

Het zien van een fysieke of ergotherapeut kan mensen met dystonie helpen hun stoornis te omzeilen, hoewel het probleem niet direct wordt behandeld. Veel mensen met dystonie vinden ook dat ze in staat zijn om hun symptomen tijdelijk te verlichten door op een of andere manier een deel van hun lichaam aan te raken. Dit staat bekend als geste antagoniste, en is een van de meer mysterieuze aspecten van dystonie.

Orale medicatie

Helaas zijn weinig medicijnen volledig effectief voor de behandeling van dystonie. Uitzonderingen op deze regel zijn het gebruik van Benadryl voor de behandeling van acute, door drugs geïnduceerde dystonie en het gebruik van dopamine voor de behandeling van bepaalde vormen van overgeërfde dystonie, zoals het Segawa-syndroom. Om deze reden moeten alle kinderen of adolescenten met dystonie een proef met dopamine krijgen.
Artane (trihexyphenidyl) is een van de best bestudeerde medicijnen voor dystonie. Dit medicijn komt uit de familie van anticholinergica. Jongere patiënten hebben de meeste baat bij dit medicijn. Volwassenen kunnen gevoeliger zijn voor de bijwerkingen van anticholinergica, waaronder droge mond, verwarring, sedatie, geheugenverlies en hallucinaties.
Benzodiazepines, zoals clonazepam, kunnen ook worden gebruikt, meestal in combinatie met een ander medicijn. Baclofen, een spierverslapper, is over het algemeen niet erg behulpzaam bij de behandeling van dystonie, maar kan nuttig zijn bij de behandeling van beendystonie, vooral bij kinderen. De belangrijkste bijwerking van deze medicijnen is sedatie.
Dopamine-depletie middelen zoals tetrabenazine zijn precies het tegenovergestelde van het geven van dopamine, maar kunnen ook een plaats hebben in de behandeling van dystonie. Bijwerkingen zijn onder meer depressie en dysforie, evenals parkinsonisme. Als deze medicijnen worden gebruikt, mogen de doses maar heel langzaam worden verhoogd.

Geïnjecteerde medicijnen

Bij focale dystonie die slechts één deel van het lichaam aantast, kunnen injecties van botulinumtoxinen nuttig zijn. Bij sommige soorten dystonie, zoals blefarospasme (overdreven oogknipperingen) en cervicale torticollis (nekdystonie), wordt injectie met botulinumtoxine beschouwd als de eerstelijnsbehandeling. Bij torticollis rapporteerde 70-90% van de patiënten enig voordeel. Injecties worden elke 12 tot 16 weken herhaald. Onder dit behandelplan kunnen de effecten nog vele jaren robuust en veilig blijven.
Botulinum-injecties werken door het blokkeren van de afgifte van acetylcholine, de neurotransmitter die signaleert tussen perifere zenuwen en spieren. Dit leidt tot een verzwakking van de spier. Bijwerkingen van injecties met botulinumtoxine omvatten overmatige zwakte, die vooral hinderlijk kan zijn als rond de ogen wordt gesluisd voor blefarospasme, of rond de nek en keel, omdat dit kan leiden tot slikproblemen. De injecties moeten zeer precies worden gericht om het voordeel te maximaliseren en het risico op bijwerkingen te minimaliseren.

Chirurgische opties

Wanneer medische opties falen en de dystonie echt iemands leven schaadt, kunnen chirurgische opties worden overwogen.
In het verleden hadden deze operaties het opzettelijk beschadigen van de perifere zenuw die leidt van de hersenen naar de aangetaste spieren (waardoor de spieren verzwakken en de dystonie verlichten) of ablatie van een deel van de hersenen tot gevolg. Nu geven de meeste mensen de voorkeur aan een minder permanente oplossing in de vorm van diepe hersenstimulatie (DBS).
Diepe hersenstimulatie is het meest geïndiceerd voor medisch refractaire primaire gegeneraliseerde dystonie. De mensen die aan dit type dystonie lijden, zijn over het algemeen jong, inclusief kinderen. Antwoorden op diepe hersenstimulatie kunnen sterk variëren. In het algemeen is de respons van dystonie op DBS minder voorspelbaar dan de respons van de ziekte van Parkinson en essentiële tremor, en de verbetering kan pas vele maanden na de behandeling worden waargenomen.
Ongeveer twaalf maanden na DBS vertonen de meeste patiënten met dystonie een verbetering in beweging van ongeveer 50 procent. Kinderen en mensen die gedurende relatief korte tijd dystonie hebben gehad, doen het meestal beter dan gemiddeld. Secundaire dystonie reageert niet zo voorspelbaar op diepe hersenstimulatie. Evenzo, als de dystonie heeft geleid tot vaste houdingen in plaats van fluctuerend in ernst, heeft de dystonie minder kans om te reageren op diepe hersenstimulatie.