Wat is de olie van Lorenzo?
Een inleiding tot adrenoleukodystrofie (ALD)
Adrenoleukodystrophy (ALD) is een genetische ziekte die leidt tot de opbouw van langeketenvetzuren die myeline, de beschermende bedekking over de neuronen in de hersenen, vernietigen. Zonder deze beschermende bedekkingen kunnen degeneratieve symptomen zoals blindheid, doofheid, toevallen, verlies van spiercontrole en progressieve dementie optreden.Symptomen van ALD verschijnen meestal tussen de leeftijd van vier en tien. De ziekte vordert snel en is meestal binnen twee tot vijf jaar met het begin van de symptomen dodelijk. Vanwege de manier waarop ALD wordt geërfd, tast het meest ernstige type van de aandoening alleen jongens aan, via het X-chromosoom. De bijnier wordt ook aangetast, bekend als de ziekte van Addison, in 90 procent van de gevallen.
Wat is de olie van Lorenzo?
Volgens The Myelin Project is Lorenzo's Oil een combinatie van een 4 op 1 combinatie van erucazuur en oliezuur, gewonnen uit respectievelijk raapzaadolie en olijfolie. De olietherapie, indien vroeg begonnen bij asymptomatische jongens met ALD, of jongens die nog geen symptomen hebben getoond, is bewezen dat het de hoeveelheid langketenige vetzuren vermindert wanneer het dagelijks wordt ingenomen, wat het begin van de ziekte kan vertragen..Studies hebben echter niet kunnen aantonen dat de olie de progressie van de ziekte stopt en het is bekend dat het beschadigde myeline niet omkeert of repareert. De beste behandeling die momenteel beschikbaar is voor ALD is een beenmergtransplantatie, terwijl deze nog steeds asymptomatisch is. Beenmergtransplantaties zijn echter erg riskant voor jonge patiënten vanwege het risico op infectie en afstoting.
De jongen die de behandeling heeft geïnspireerd
De behandeling wordt "Lorenzo's olie" genoemd naar Lorenzo Odone, een jongen met ALD wiens ouders, Michaela en Augusto, weigerden te aanvaarden dat er geen behandeling voor ALD was en dat Lorenzo kort na zijn diagnose in 1984 zou sterven. Door intensief onderzoek en doorzettingsvermogen , Lorenzo's ouders hebben de olie helpen ontwikkelen.Na het nemen van de olie elke dag sinds zijn ontwikkeling, overleefde Lorenzo uiteindelijk de voorspellingen van artsen met meer dan 20 jaar. Hij stierf een dag na zijn 30e verjaardag aan complicaties van een longontsteking. Het verhaal van de familie werd beroemd geportretteerd in de film uit 1992, Lorenzo's olie, met Susan Sarandon en Nick Nolte in de hoofdrol.
