Angioimmunoblastische T-cellymfomen Symptomen en behandeling
Wat betekent Angioimmunoblastisch gemiddelde?
De term 'angio' verwijst naar bloedvaten. Dit lymfoom heeft bepaalde ongebruikelijke kenmerken, waaronder een toename van het aantal kleine abnormale bloedvaten in de aangetaste lichaamsdelen. 'Immunoblast' is een term die wordt gebruikt voor een immature immuuncel (of lymfecel). Het zijn de cellen die normaal in lymfocyten rijpen, maar een bepaald aantal van hen leeft normaal in het beenmerg, klaar om te prolifereren als er meer lymfocyten nodig zijn. Als ze in plaats daarvan in hun onvolwassen vorm prolifereren en niet volwassen worden, zijn ze kankerachtig. De kankerachtige T-cellen bij AITL-ziekte zijn immunoblasten.Wie heeft er invloed op?
Angioimmunoblastisch T-cellymfoom maakt slechts ongeveer 1% uit van alle non-Hodgkin-lymfoom. Het treft oudere personen, met een gemiddelde leeftijd bij diagnose van ongeveer 60 jaar. Het komt iets vaker voor bij mannen dan bij vrouwen.symptomen
In AITL zijn er de gebruikelijke symptomen van lymfoom, waaronder een vergroting van de lymfeklieren (meestal gevoeld in de nek, oksels en lies), evenals koorts, gewichtsverlies of nachtelijk zweten..Bovendien heeft angioimmunoblastisch T-cellymfoom een aantal ongewone symptomen. Deze omvatten huiduitslag, gewrichtspijn en sommige bloedafwijkingen. Deze symptomen houden verband met wat een immuunreactie in het lichaam wordt genoemd, veroorzaakt door sommige abnormale eiwitten die door de kankercellen worden geproduceerd. Vaak worden infecties gezien omdat de ziekte het immuunsysteem verzwakt..
Dit lymfoom heeft ook een meer agressieve loop dan de meeste andere non-Hodgkin-lymfomen. Betrokkenheid van de lever, milt en beenmerg komt vaker voor. B-symptomen worden ook vaker gezien. Deze kenmerken kunnen helaas een slechtere uitkomst na de behandeling signaleren.
Diagnose en tests
Net als andere lymfomen is de diagnose AITL gebaseerd op een biopsie van de lymfklier. Na de diagnose moet een aantal tests worden uitgevoerd om vast te stellen hoe ver het lymfoom zich heeft verspreid. Deze omvatten CT-scans of een PET-scan, een beenmergtest en aanvullende bloedonderzoeken.Wanneer er huiduitslag is, kan een biopsie ook van de huid worden genomen om enkele kenmerkende kenmerken te vinden die deze ziekte helpen identificeren.
Behandeling
De eerste behandeling in dit lymfoom is vaak gericht tegen de immuunsymptomen - uitslag, gewrichtspijn en bloedafwijkingen. Steroïden en verschillende andere middelen bleken nuttig te zijn bij het verminderen van deze symptomen.Nadat de diagnose is bevestigd en de stadiëringsonderzoeken zijn voltooid, wordt de chemotherapie gestart. CHOP is het meest gebruikte chemotherapie-regime. Een terugval van de ziekte komt echter vaak voor en kan binnen enkele maanden na de initiële ziektecontrole optreden. Verdere behandeling van dit lymfoom is moeilijk. Er zijn verschillende benaderingen geprobeerd, waaronder beenmerg- of stamceltransplantaties. De uitkomsten van de ziekte zijn echter nog erger gebleven dan de meest voorkomende soorten hooggradig lymfoom.
