Cutane T-cel lymfoom Symptomen en behandeling

Cutane T-cellymfoom (CTCL) is een lymfoom van de huid. CTCL ontstaat uit T-cellen, een type lymfocyt of witte bloedcel. CTCL is geen enkele ziekte, maar een groep van verschillende lymfomen die de huid beïnvloeden, voornamelijk:

• Mycosis fungoides
• Sezary syndroom
• Reticulum celsarcoom van de huid
• Een aantal andere zeldzame lymfomen

Lymfoom omvat gewoonlijk de lymfeklieren. Er zijn echter lymfecellen of lymfocyten aanwezig in alle organen van het lichaam. De huid is een belangrijke verdedigingslinie voor het immuunsysteem en sommige T-cellen migreren van nature naar de huid om te beschermen tegen infectie. De kankercellen van cutaan T-cellymfoom migreren ook naar de huid. De meeste kenmerken van CTCL houden verband met letsels of letsels die ze op de huid veroorzaken.
Cutaan T-cellymfoom vertegenwoordigt een groep van zeldzame soorten non-hodgkin lymfoom (NHL). CTCL is goed voor slechts 1 op de 40 nieuw gediagnosticeerde NHL-patiënten.

Risicofactoren

CTCL treft mannen vaker dan vrouwen. Individuen met CTCL zijn meestal in de vijftig of zestig. Kinderen worden zelden getroffen. Er is een opvallende toename van het aantal personen dat is aangetast door huidlymfoom gedurende de laatste 3 decennia.
Er is niet veel bekend over de oorzaak van CTCL. In tegenstelling tot sommige andere soorten lymfomen, is er geen verband met bekende virussen. Onderzoek is aan de gang om te bepalen wat CTCL veroorzaakt.

symptomen

De eerste symptomen van huidlymfoom zijn een droge of schilferige huid, rode huiduitslag en jeuk. De huiduitslag komt vaker voor in gebieden die bedekt blijven met kleding. Sommige personen merken eerst rode of donkere vlekken op de huid. Deze symptomen zijn niet specifiek voor lymfoom en de meeste mensen worden vaak behandeld voor meer algemene huidaandoeningen voordat lymfomen worden vermoed.
Naarmate de ziekte vordert, kunnen de rode vlekken hoog worden. Deze verhoogde patches staan ​​bekend als plaques. Plakjes kunnen later in nodulaire of hobbelige tumoren veranderen. Bij gevorderde ziekte kunnen zich zweren ontwikkelen bovenop deze laesies. CTCL kan zich ook verspreiden naar de lymfeklieren of andere organen. De meeste mensen met CTCL hebben alleen huidklachten. Ongeveer 10 procent van de gevallen in een laat stadium ontwikkelt zich tot ernstige complicaties.

Diagnose

Een huidbiopsie is vereist om CTCL te diagnosticeren. Het biopsiemonster zal onder een microscoop worden onderzocht om lymfoomcellen te identificeren. Een aantal andere tests, waaronder tests voor lymfoommarkers (immunohistochemie) en lymfoomgenen zijn nodig om het type lymfoom te achterhalen. CT-scans of andere imaging-tests kunnen worden uitgevoerd om de omvang van de ziekte te bepalen.

Behandeling

Behandeling van huidlymfoom is heel anders dan de manier waarop andere lymfomen worden behandeld. Uw behandelingsstrategie zal afhangen van de mate van huidbetrokkenheid, het type huidlaesie en de betrokkenheid van knopen of andere lichaamsorganen.
Vele soorten behandelingen worden gebruikt:

• Chemotherapie-middelen op de huid aangebracht
• Total skin electron beam therapy (een soort bestralingsbehandeling)
• Psoralen en ultraviolette A-stralen
• Ultraviolet B-stralen
• Bexarotene (zowel als een gel als tabletten)
• Denileukin Difitox
• Interferon alpha
• Chemotherapie door injecties of pillen

Onlangs keurde de Amerikaanse Food and Drug Administration (FDA) Mechlorethaminegel (Valchlor) goed voor de huidbehandeling van mycosis fungoides, het meest voorkomende type CTCL. Voor goedkeuring was mechlorethamine alleen goedgekeurd voor intraveneuze behandeling.

Een woord van heel goed

Een Europese consensusgroep van deskundigen kwam hun aanbevelingen over behandeling voor verschillende soorten en gevallen van CTCL samen en publiceerde deze, waarbij de op de huid gerichte therapieën nog steeds de meest geschikte optie zijn voor mycosis fungoides in een vroeg stadium en dat de meeste patiënten met mycosis fungoides zich kunnen verheugen op een normale levensverwachting. Helaas is de prognose nog steeds niet zo goed voor patiënten met gevorderde ziekte, merkte ze op, hoewel voor een zeer geselecteerde subgroep van patiënten langdurige overleving kan worden bereikt met allogene stamceltransplantatie (alloSCT).
Toch is er de afgelopen tien jaar enorm veel vooruitgang geboekt op het gebied van het begrip van hoe mycose-fungiciden en het Sezary-syndroom zich ontwikkelen, dus er is hoop dat dit ook tot vooruitgang in de behandeling zal leiden..