Wat is Iron Overload?

Meerdere bloedtransfusies zijn een feit van het leven voor sommige patiënten met leukemie, lymfoom en myeloom. Transfusies worden gebruikt om het aantal bloedcellen te verbeteren en om de tekenen en symptomen van anemie te behandelen - zoals vermoeidheid, mistig denken, kortademigheid en zwakte. Meerdere bloedtransfusies kunnen echter in de loop van de tijd leiden tot ijzerstapeling - een aandoening die, indien onbehandeld, het hart en de lever kan beschadigen..

Hoe het gebeurt

IJzer heeft een zeer belangrijke rol in ons lichaam. Het speelt een rol in vele biologische processen, inclusief de synthese van DNA wanneer cellen delen, en het transport van zuurstof van de longen naar onze cellen en weefsels. IJzer dat we via ons voedsel opnemen, bindt zich in het algemeen aan een eiwit dat transferrine heet en circuleert rond in ons bloedplasma.
Grotendeels, wordt dit ijzer gebruikt om hemoglobine te vormen, de substantie in rode bloedcellen die zuurstof vervoert die wij in onze weefsels ademen. Overgebleven ijzer wordt opgeslagen in de lever, voor toekomstig gebruik.
Het menselijk lichaam heeft niet het vermogen om opzettelijk overtollig ijzer te verwijderen of uit te scheiden, hoewel wat ijzer verloren gaat in normale processen zoals het afstoten van huidcellen. Zodra de maximale ijzeropslagcapaciteit van het lichaam is bereikt, begint ijzer zich op te bouwen in andere delen van het lichaam, wat leidt tot ijzerstapeling.
Rode bloedceltransfusies leveren een zeer grote hoeveelheid ijzer. Bij gezonde individuen slechts ongeveer 1-2 mg van ijzer wordt op een bepaalde dag omgedraaid - dat wil zeggen, ijzer dat wordt opgenomen uit de voeding en verloren gaat door het afstoten van huidcellen en gastro-intestinale cellen, bijvoorbeeld. Een enkele eenheid van verpakte rode bloedcellen (PRBC's) bevat echter ongeveer 200-250mg. Meestal ontvangen patiënten twee eenheden telkens wanneer ze worden getransfundeerd, dus dat is 500 mg extra in slechts één dag.

Bijwerkingen

Wanneer ijzer het vermogen van het lichaam om het veilig op te bergen overweldigt, kan het op verschillende manieren schade aanrichten. Ten eerste, wanneer er meer ijzer in het lichaam zit dan transferrine om eraan te binden, circuleert het vanzelf rond als niet-transferrine-gebonden ijzer (NTBI). Deze vorm van ijzer is giftig voor ons lichaam en veroorzaakt schade aan onze weefsels en organen op cellulair niveau.
Bovendien hoopt zich te veel ijzer op in het hart, de longen, de hersenen, endocriene klieren, lever en zelfs het beenmerg.
Onbehandeld kan deze accumulatie leiden tot:

Hartfalen
Onvruchtbaarheid
suikerziekte
Levercirrose
Artritis
Hypothyreoïdie (onderactieve schildklier)
Verminderde groei
Erectiestoornissen
Kanker
Depressie

Enig bewijs suggereert ook dat bacteriële infecties een van de gevolgen kunnen zijn van ijzerstapeling.

Wie loopt er risico??

Mensen die een risico lopen op transfusionele ijzerstapeling zijn degenen die veel transfusies van rode bloedcellen hebben ontvangen. Volwassenen die regelmatig transfusies ontvangen, lopen risico na ongeveer 20 levenslange eenheden van PRBC's, of 10 transfusies als u twee eenheden tegelijk krijgt.
Patiënten met bloed- en beenmergkankers, zoals leukemie en lymfoom, hebben gewoonlijk een groter aantal transfusies nodig na chemotherapie, na radiotherapie in hun bekkengebied of na stamceltransplantatie.
Patiënten met myelodysplastische syndromen (MDS) hebben vaak een aanhoudend lage hemoglobineconcentratie en vele zijn transfusieafhankelijk, waardoor ze een hoog risico lopen op ijzerstapeling. MDS met sideroblastaire bloedarmoede kan er ook voor zorgen dat patiënten een overmatige hoeveelheid ijzer uit hun voedsel absorberen, waardoor het probleem nog erger wordt.

Diagnose

IJzeroverbelasting treedt op in de loop van de tijd en patiënten zullen vaak geen tekenen vertonen. Het is waarschijnlijker dat ijzeroverbelasting wordt gedetecteerd door laboratoriumresultaten voordat de persoon symptomen heeft.
De meest gebruikelijke test om de ijzersaturatie te beoordelen, wordt serum-ferritinegehalte genoemd. Dit is een bloedtest die op gezette tijden kan worden uitgevoerd voor personen met een hoog risico. Serumferritinespiegels nemen toe naarmate de hoeveelheid NTBI in het bloed toeneemt. Bloed-ferritinespiegels die groter zijn dan 1000 mcg / L duiden op ijzerstapeling. Gezonde mannen hebben meestal een serumferritine van 24-336 mcg / L en gezonde vrouwen 12-307 mcg / L. Andere ziekten en aandoeningen kunnen er ook voor zorgen dat grote hoeveelheden ferritine in de bloedsomloop vrijkomen, wat een enkele verhoogde aflezing onbetrouwbaar kan maken, dus regelmatig testen is de norm.
Artsen kunnen er ook voor kiezen om een leverbiopsie uit te voeren om de ijzerconcentratie te controleren. Hoewel deze test iets meer accurate resultaten kan geven dan de serumferritinespiegels, vereist deze een vrij invasieve procedure die tot complicaties kan leiden, zoals infectie en bloeding. Biopsieresultaten groter dan 7 mg ijzer per gram lever duiden op ijzerstapeling.
Beeldvormingsonderzoeken kunnen ook bevindingen onthullen die wijzen op ijzerstapeling. Magnetic Resonance Imaging (MRI) kan worden gebruikt om ijzerophoping in de lever en in het hart te detecteren. MRI kan samen met een leverbiopsie worden gebruikt om ijzeroverbelasting of onafhankelijk van elkaar te diagnosticeren. IJzerafzetting wordt echter in sommige gevallen niet betrouwbaar voorspeld door MRI, zoals wanneer ijzerafzetting in de pancreas optreedt.

Behandeling

Er zijn twee belangrijke manieren waarop ijzerstapeling wordt behandeld: therapeutische phlebotomie en ijzerchelatietherapie.
Therapeutische aderlatingen is de snelste en meest effectieve manier om het ijzerniveau te verlagen bij een patiënt. Helaas kan het niet worden gebruikt bij patiënten die anemisch blijven. Daarom is het meestal gereserveerd voor patiënten bij wie de leukemie of lymfoom in remissie is.
Tijdens een therapeutische aderlating zal een verpleegkundige of arts een grote naald in uw ader brengen, meestal in uw arm. Ze zullen dan ongeveer 15-30 minuten lang ongeveer 500 ml bloed uit uw lichaam verwijderen. Als je ooit bloed hebt gedoneerd, krijg je het idee. Deze hoeveelheid bloed bevat ongeveer 250 mg ijzer. Omdat dit ijzer door je bloed wordt verwijderd, maakt je lever een deel van zijn voorraad vrij en uiteindelijk kan de hoeveelheid circulerend ijzer worden teruggebracht tot het normale bereik. Een flebotomie kan één of twee keer per week worden uitgevoerd om het doel van serum-ferritinewaarden van 50-100 mcg / L te bereiken..
IJzerchelatie therapie gebruikt medicijnen die binden, of chelateren, strijken en de verwijdering ervan uit het lichaam vergemakkelijken. Het doel van dit type therapie is het verwijderen van overtollig ijzer uit het bloed en de weefsels van organen. Hoewel deze therapie goed werkt op ijzer- en leverafzettingen in plasma, is deze niet zo effectief in het verwijderen van ijzerafzettingen uit het hart.
Deferoxamine (Desferal), deferasirox (Exjade) en deferipron (Ferriprox) zijn drie van dergelijke medicijnen.
Iron chelator-medicatie zijn effectief in het verminderen van NTBI-niveaus, maar deze niveaus rebound snel als de therapie wordt stopgezet. Daarom moeten deze medicijnen precies zo worden ingenomen als wordt voorgeschreven dat ze correct werken. Dit kan een groot engagement zijn voor sommige patiënten. IJzerchelatoren zijn ook niet zonder bijwerkingen en de risico's en voordelen van ijzerchelatie moeten zorgvuldig worden gewogen.
Naast deze therapieën, kan uw arts ook aanbevelingen doen om de hoeveelheid ijzer die u via uw voedsel absorbeert, te verlagen. Hoewel dit een maatregel is die intuïtief, met een paar uitzonderingen, logisch is, zijn de voordelen van het beperken van ijzer in het dieet twijfelachtig, omdat deze aanpak te lijden heeft onder het fenomeen 'drop in the bucket' en omdat behandelingen voor ijzerstapeling zoals aderlaten ver in de buurt zijn effectiever in het verminderen van ijzerniveaus.

Tips voor zelfzorg

Bloedtransfusies zijn vaak een noodzakelijk en effectief onderdeel van de behandeling van leukemie en lymfoom. Bloedarmoede kan zeer schadelijke, zelfs dodelijke, effecten op uw lichaam hebben en transfusies kunnen onvermijdelijk zijn.
Er zijn echter dingen die u kunt doen om ervoor te zorgen dat uw ijzerniveaus goed worden gecontroleerd. Zorg ervoor dat uw huidige zorgteam alles weet over uw eerdere bloedtransfusiegeschiedenis. Misschien hebt u jaren geleden PRBC's ontvangen voor een volledig ongerelateerde aandoening, maar uw arts moet dat nu weten. Vergeet niet dat ijzer niet uit je lichaam kan worden uitgescheiden, dus elk transfusie die u ontvangt in je leven heeft het potentieel om vandaag bij te dragen aan de ijzerstapeling.
Probeer ook elke transfusie die u ontvangt te volgen. Dit is misschien niet zo eenvoudig, en er kunnen momenten zijn in je therapie wanneer het lijkt alsof alles wat je doet is transfusie krijgt, maar het zal later belangrijk zijn.
Uw zorgteam moet beginnen met het controleren van uw serumferritinegehalte zodra u ongeveer 20 levenslange bloedeenheden heeft ontvangen. Als u meestal twee eenheden tegelijk krijgt, zijn dit mogelijk slechts 10 transfusies. Als ze het niet automatisch bestellen, moet u dit aanvragen.

Bottom Line

Patiënten die tijdens hun leven een aantal bloedtransfusies ondergaan, lopen het risico om ijzerstapeling te ontwikkelen. Vanwege de aard van hun ziekten en de therapieën die worden gebruikt om ze te behandelen, zijn bloed- en beenmergkankerpatiënten voor een tijd vaak afhankelijk van de transfusie. Indien onbehandeld, kan ijzeroverbelasting leiden tot ernstige orgaanbeschadiging en zelfs de dood, maar effectieve behandelingen zijn beschikbaar.
Hoewel het misschien onmogelijk is om bloedtransfusies te vermijden, kunnen patiënten helpen zichzelf te beschermen door zich bewust te zijn van het aantal eenheden dat ze ontvangen en zo nodig een overbelastingstest met ijzer aan te vragen.
Bijgewerkt maart 2016, TI.