Gehoorverlies gerelateerd aan auto-immuunziekten van het binnenoor

Auto-immuun inwendige ooraandoening is een zeldzame aandoening die resulteert in een snelle afname van uw vermogen om te horen en soms symptomen zoals duizeligheid of evenwichtsverlies.

Wat is de auto-immuunziekte van het binnenoor en wat is de oorzaak?

Auto-immuunziekten die het binnenoor aantasten, worden niet allemaal goed begrepen, maar ze omvatten over het algemeen componenten van het immuunsysteem (immuuncellen of antilichamen) die om onbekende redenen de structuren beginnen te vormen die deel uitmaken van het binnenoor. Er zijn verschillende theorieën over hoe dit gebeurt, maar dit gebeurt meestal in relatie tot een andere co-bestaande auto-immuunziekte zoals:

• Allergieën (meestal voedselgerelateerd)
• Cogan's syndroom
• Systemische lupus erythematosus (algemeen bekend, maar gehoorverlies kan ook verband houden met bijwerkingen van geneesmiddelen die worden gebruikt om deze ziekte te behandelen)
• Sjögren-syndroom (soms droge-ogen-syndroom genoemd)
• Reumatoïde artritis (controversieel)
• Spondylitis ankylopoetica
• Colitis ulcerosa
• Granulomatosis met polyangiitis
• sclerodermie
• Psoriatische arthritis
• De ziekte van Behcet
• Relapsing polychondritis (vaak)
• Polyarteritis nodasa

Sommige infectieziekten zijn ook geassocieerd met auto-immuun gehoorverlies. Waaronder:

• ziekte van Lyme
• syphilis

Van deze ziekten wordt gedacht dat ze verband houden met verhoogde antilichaamproductie en de daaropvolgende aanval van het binnenoor door die antilichamen. Andere mogelijke oorzaken of gerelateerde voorwaarden zijn:

• Post-traumatische hydrops (een zeldzame aandoening die optreedt na een hoofdblessure)
• Chirurgisch trauma of tijdelijk bottrauma
• de ziekte van Menière

Gehoorverlies veroorzaakt door auto-immuunziekten is een relatief zeldzame oorzaak van gehoorverlies, goed voor ongeveer 1 procent van de gevallen.

Symptomen van auto-immuunziekten van het binnenoor

Het meest kenmerkende symptoom van auto-immune inwendige ooraandoeningen is plotseling gehoorverlies dat gewoonlijk in beide oren optreedt (bilateraal). Dit snelle gehoorverlies wordt meestal geclassificeerd als sensorineuraal en vaak vergezeld van vestibulaire symptomen zoals duizeligheid of verlies van evenwicht. Het gehoorverlies treedt meestal op gedurende een periode van enkele maanden.

Diagnose van auto-immuunziekten van het binnenoor

Als u symptomen van een auto-immuunsysteem voor de inwendige ooraandoening heeft, kan uw arts een combinatie van verschillende tests gebruiken om deze diagnose te bevestigen. Hier zijn enkele tests die uw arts kan kiezen om te bestellen:

• Bloedonderzoek om een ​​onderliggende auto-immuunziekte te bevestigen of uit te sluiten (ANA, erytrocytenbezinkingssnelheid, reumafactor, menselijke leukocytenantigenen, C-reactief eiwit).
• Andere bloedtesten kunnen zijn: anti-cochleaire antilichaamtest, lymfocyttransformatie-test, Lyme-titer.
• Verschillende gehoortesten waaronder: audiometrie, ABR, otoakoestische emissie testen, ECOG (electrocochleography).
• Uw arts kan er ook voor kiezen om een ​​immunosuppressieve medicatie of een corticosteroïd te proberen en te zien of u daarop reageert. Een positieve reactie zou helpen om een ​​diagnose van auto-immuun-inwendige ooraandoening te bevestigen. Als u echter niet op de medicatie reageert, betekent dit niet noodzakelijk dat u geen auto-immuunaandoening heeft.
• Rotary chair-test: deze test helpt bepalen of duizeligheid of evenwichtsproblemen voortvloeien uit het vestibulaire systeem of een ander lichaamsdeel.

Geen van de hierboven genoemde tests zijn specifiek voor auto-immuunziekten van het binnenoor, maar worden gebruikt om te helpen bij het uitsluiten of bevestigen van bijbehorende aandoeningen. Een diagnose is gebaseerd op een combinatie van uw symptomen, medische geschiedenis, de bevindingen van de arts tijdens een lichamelijk onderzoek en relevante testresultaten.

Behandeling van auto-immuunziekten van het binnenoor

Vaak is de eerste lijn van de behandeling een medicijn voor orale steroïden, zoals prednison, dexamethason of zelfs aldosteron. Ze worden meestal gebruikt voor een periode van ongeveer 1 maand. Steroïden worden meestal niet gebruikt bij mensen met diabetes, maagzweren, glaucoom of hoge bloeddruk. Steroïden zijn ongeveer 60 procent van de tijd effectief. Steroïden mogen nooit abrupt worden gestopt, maar eerder langzaam taps toelopen.
Orale steroïden kunnen bij sommige mensen aanzienlijke bijwerkingen veroorzaken. Om deze reden kan uw arts ervoor kiezen de steroïden rechtstreeks in uw binnenoor te brengen (deze toedieningsmethode wordt transtympanic genoemd). Dit omvat een kleine chirurgische incisie in het trommelvlies (een myringotomie genaamd) die vaak kan worden uitgevoerd met een lokaal anestheticum of, indien nodig, in een ziekenhuis of chirurgisch centrum onder algemene anesthesie. Meestal wordt een tympanostomiebuis geplaatst om de incisie open te houden, zodat de behandeling gedurende een bepaalde periode kan worden voortgezet. De procedure is relatief eenvoudig en veroorzaakt over het algemeen niet veel pijn. Zodra de tube is verwijderd, zal de incisie vrij snel genezen.
Als u geen kandidaat bent voor steroïde therapie of als steroïdentherapie niet voor u werkt, kan uw arts een ander medicijn kiezen.
Cytotoxische medicijnen zoals methotrexaat en cyclofosfamide kunnen effectief zijn bij de behandeling van auto-immuunziekten van het binnenoor wanneer steroïden falen of geen optie zijn, maar bijwerkingen kunnen het gebruik ervan beperken. Methotrexaat wordt meestal gebruikt omdat het geassocieerd is met minder bijwerkingen dan andere cytotoxische geneesmiddelen en wanneer er bijwerkingen optreden die meestal mild en omkeerbaar zijn.
Bijwerkingen van methotrexaat en cyclofosfamide kunnen zijn: anemie, trombocytopenie, nier- of levertoxiciteit, onvruchtbaarheid of onderdrukking van het beenmerg. Tijdens het gebruik van deze medicijnen moet uw gezondheid nauwlettend worden gecontroleerd door een arts en moeten routinematige bloedtesten worden uitgevoerd om te controleren of uw nier- of leverfunctie noodzakelijk kan zijn. Behandeling met methotrexaat heeft een slagingspercentage van ongeveer 69 procent.
Andere medicijnen die uw arts kan kiezen, zijn onder andere:

• Etanercept (een tumor-necrose-factor-antagonist)
• N-acetylcysteïne

Onderzoek dat de effectiviteit van deze medicijnen aantoont, is zeer beperkt, dus uw arts kan er alleen voor kiezen om het te proberen als andere behandelingen hebben gefaald.
Een andere mogelijke behandeling die verder moet worden onderzocht, is plasmaferese. Plasmaferese is het proces waarbij het bloed van een persoon wordt gefilterd om de componenten van het immuunsysteem te verwijderen waarvan wordt gedacht dat ze het binnenoor aanvallen (antigeen, antilichamen, enz.). De stoffen van het immuunsysteem die worden verwijderd, worden vervangen door normale zoutoplossing of een eiwit dat albumine (of beide) wordt genoemd. Deze behandeling kan duur zijn en het is onwaarschijnlijk dat deze wordt gebruikt als eerstelijnsbehandeling.
Ongeacht de gebruikte behandeling, heeft onderzoek aangetoond dat hoe sneller de behandeling wordt gestart, hoe effectiever deze waarschijnlijk is. Om deze reden moet u onmiddellijk een arts raadplegen als u symptomen van een auto-immuunsysteem voor de inwendige ooraandoening heeft.