Overzicht van hyperbilirubinemie

Hyperbilirubinemie is de accumulatie van bilirubine, een bruingeelachtige verbinding die wordt gevormd wanneer oude of beschadigde rode bloedcellen worden afgebroken. Normaal gesproken wordt bilirubine chemisch gewijzigd door de lever, zodat het veilig kan worden uitgescheiden in ontlasting en urine. Als uw rode bloedcellen echter abnormaal hoog worden afgebroken of uw lever niet functioneert zoals zou moeten, kan hyperbilirubinemie optreden. Bij zuigelingen kan dit eenvoudigweg te wijten zijn aan het onvermogen van het lichaam om de taak om bilirubine te klaren goed uit te voeren in de eerste dagen van het leven. Bij iedereen kan de aandoening echter een aanwijzing zijn voor een ziekte.

symptomen

Bij hyperbilirubinemie kan de overmatige opbouw van bilirubine zich manifesteren met de kenmerkende symptomen van geelzucht, waaronder:

Geelverkleuring van de huid en het wit van de ogen
Verduistering van urine, soms tot een bruinachtige toon
Bleke, klei-gekleurde ontlasting
Extreme vermoeidheid
Verlies van eetlust
Buikpijn
Maagzuur
Constipatie
Opgeblazen gevoel
braken

Complicaties kunnen voorkomen, vooral bij pasgeborenen, als de bilirubinespiegel toxisch wordt in de hersenen. Dit kan leiden tot een aandoening die bekend staat als kernicterus, waarbij aanvallen, onomkeerbare hersenschade en de dood kunnen optreden.

Oorzaken

Er zijn veel verschillende redenen waarom hyperbilirubinemie kan optreden. De oorzaken kunnen grofweg worden onderverdeeld door het type bilirubine dat wordt gebruikt.
Niet-geconjugeerd bilirubine wordt gevormd door de afbraak van rode bloedcellen. Het is noch in water oplosbaar noch in staat om in de urine te worden uitgescheiden.
Geconjugeerd bilirubine is ongeconjugeerd bilirubine dat door de lever is veranderd om het in water oplosbaar te maken en gemakkelijker in urine en gal te laten komen.
Veel voorkomende oorzaken van hyperbilirubinemie zijn:

Hemolytische anemie waarbij rode bloedcellen snel worden vernietigd, vaak als gevolg van kanker (zoals leukemie of lymfoom), auto-immuunziekten (zoals lupus) of medicijnen (zoals acetaminophen, ibuprofen, interferon en penicilline)
Leverziekten die voorkomen dat bilirubine wordt omgezet in geconjugeerd bilirubine, inclusief virale hepatitis, cirrose en niet-alcoholische leververvetting
Galwegobstructie waarbij bilirubine niet in de dunne darm in de gal kan worden afgegeven, vaak als gevolg van cirrose, galstenen, pancreatitis of tumoren
Een tekort aan spijsverteringsbacteriën bij pasgeborenen dat de afbraak van bilirubine voorkomt (neonatale hyperbilirubinemie)
Genetische aandoeningen die indirect de leverfunctie (zoals erfelijke hemochromatose of alfa-1 antitrypsinedeficiëntie) negatief beïnvloeden of de leverfunctie (zoals het Gilbert-syndroom) direct verstoren

Bovendien kunnen sommige geneesmiddelen hyperbilirubinemie veroorzaken door de leverfunctie te schaden, vaak in combinatie met onderliggende leverdisfunctie of als gevolg van langdurig gebruik of overmatig gebruik. Deze omvatten bepaalde antibiotica (zoals amoxicilline en ciprofloxacine), anticonvulsiva (zoals valproïnezuur), antischimmelmiddelen (zoals fluconazol), orale anticonceptiva, statinegeneesmiddelen en Tylenol (acetaminophen).
Zelfs bepaalde kruiden en kruidengeneesmiddelen staan bekend als zeer giftig voor de lever, waaronder Chinese ginseng, smeerwortel, Jin Bu Huan, kava, kombuchathee en sassafras.

Diagnose

Hyperbilirubinemie kan worden gediagnosticeerd met een bloedtest. De test meet het niveau van totaal bilirubine (zowel ongeconjugeerd als ongeconjugeerd) en direct (geconjugeerd) bilirubine in het bloed. De indirecte (ongeconjugeerde) bilirubinespiegels kunnen worden afgeleid uit de totale en directe bilirubine-waarden.
Hoewel labs vaak verschillende referentiebereiken gebruiken, in het algemeen, voor oudere kinderen en volwassenen, worden de volgende bereiken als normaal beschouwd:

Totaal bilirubine: 0,3 tot 1,2 milligram per deciliter (mg / dL)
Direct (geconjugeerd) bilirubine: 0 tot 0,3 mg / dL

Bij pasgeborenen zou een normale waarde een indirect (niet-geconjugeerd) bilirubine van minder dan 5,4 mg / dL zijn binnen de eerste 24 uur na de geboorte..
Bilirubine wordt vaak opgenomen als onderdeel van een panel van testen die de leverfunctie en enzymen evalueren, waaronder alanine transaminase (ALT), aspartaataminotransferase (AST), alkalische fosfatase (ALP), en gamma-glutamyl transpeptidase (GGT) bilirubine..
Aanvullende tests kunnen worden besteld om de onderliggende oorzaak van de disfunctie aan te wijzen, met name in de aanwezigheid van geelzucht. Een urinalyse kan worden besteld om de hoeveelheid bilirubine die wordt uitgescheiden in de urine te evalueren, zodat artsen een idee krijgen over de locatie van het probleem.
Beeldvormingstests zoals een echografie en computertomografie (CT) zijn met name nuttig omdat ze een onderscheid kunnen maken tussen een galwegobstructie en een leverziekte, waaronder kanker. Ultrageluid kan dit snel en zonder ioniserende straling doen. CT-scans zijn gevoeliger voor het detecteren van afwijkingen van de lever of pancreas.
Een leverbiopsie zou alleen worden gebruikt als er al een duidelijke diagnose van cirrose of leverkanker is.
Ongeacht de onderliggende oorzaak, zou het bilirubinetesten doorgaans herhaald worden om uw reactie op de behandeling te controleren of om de progressie of de resolutie van een ziekte te volgen.

Differentiële diagnoses

Als uw bilirubinespiegel verhoogd is, zal uw arts de onderliggende oorzaak willen identificeren. Het is belangrijk om te onthouden dat hyperbilirubinemie op zichzelf geen ziekte is, maar eerder een kenmerk van een ziekte.
Daartoe zal de arts de oorzaken moeten differentiëren, die in grote lijnen als volgt kunnen worden geclassificeerd:

Pre-lever, wat betekent dat het probleem vóór de lever optrad, namelijk als gevolg van de snelle afbraak van rode bloedcellen
lever, wat betekent dat het probleem in de lever optrad
Post-lever, wat betekent dat het probleem na de lever optrad, namelijk als gevolg van obstructie van de galwegen

Pre-hepatische oorzaken worden gedifferentieerd door het ontbreken van bilirubine in de urine (aangezien ongeconjugeerd bilirubine niet in de urine kan worden uitgescheiden). Naast een panel van tests op rode bloedcellen, kan uw arts een beenmergbiopt of aspiratie aanvragen als er kanker of andere ernstige ziekten worden vermoed. In termen van symptomen, zou de milt waarschijnlijk worden vergroot, terwijl de ontlasting en de urinekleur normaal zouden zijn.
Leveroorzaken worden gekenmerkt door verhoogde leverenzymen en bewijzen dat bilirubine in de urine zit. Beeldvormingstests zoals een echografie of röntgenfoto kunnen worden gebruikt om te zien of de lever ontstoken is. Een leverbiopsie kan worden aanbevolen als er aanwijzingen zijn voor cirrose of leverkanker. Genetische tests kunnen worden gebruikt om onderscheid te maken tussen de verschillende soorten virale hepatitis of om genetische aandoeningen zoals hemochromatose of het Gilbert-syndroom te bevestigen. Miltvergroting zou worden verwacht.
Post-hepatische oorzaken worden gekenmerkt door normale ongeconjugeerde bilirubinespiegels en een normale milt. Een computertomografie (CT) scan kan worden gebruikt om galstenen te identificeren, terwijl een echografie en ontlastingstests kunnen worden uitgevoerd om abnormaliteiten van de pancreas te detecteren.
Uiteindelijk is er geen enkele test die de onderliggende oorzaken van hyperbilirubinemie kan differentiëren. Behandeling zou worden geregisseerd door de gediagnosticeerde aandoening en kan variëren van de beëindiging van een toxisch geneesmiddel tot chirurgie en langdurige chronische therapie.

Behandeling

De behandeling van hyperbilirubinemie is afhankelijk van de onderliggende oorzaak. De aandoening wordt niet geïsoleerd behandeld.
Geelzucht bij volwassenen hoeft op zich geen specifieke behandeling te vereisen, zoals in gevallen van acute virale hepatitis, waarbij de symptomen van hyperbilirubinemie vanzelf verdwijnen als de infectie verdwijnt. Hetzelfde geldt voor het syndroom van Gilbert, dat niet als schadelijk wordt beschouwd en geen behandeling vereist.
Als de aandoening geneesmiddelgeïnduceerd is, kan het enige dat nodig is een beëindiging of verandering van behandeling zijn. Hemolytische anemie kan worden behandeld met ijzersupplementen.
In geval van obstructieve hyperbilirubinemie kan chirurgie (meestal laparoscopisch) nodig zijn om galstenen of andere obstructiebronnen te verwijderen. Ernstige lever- of pancreasaandoeningen vereisen de zorg van een gekwalificeerde hepatoloog, met behandelingsopties, variërend van medicamenteuze therapieën tot en met orgaantransplantatie.
Neonatale hyperbilirubinemie hoeft mogelijk niet te worden behandeld als de geelzucht mild is. Voor matige tot ernstige gevallen kan de behandeling lichttherapie omvatten (die de structuur van bilirubine-moleculen bij pasgeborenen verandert), intraveneus immunoglobuline (dat de snelle afbraak van rode bloedcellen voorkomt) of een bloedtransfusie.
Hoewel er geen thuisbehandelingen zijn die hyperbilirubinemie kunnen normaliseren, kunt u voorkomen dat u extra stress op de lever legt door alcohol, rood vlees en bewerkte voedingsmiddelen te verwijderen en uw inname van koffie en geraffineerde suiker te beperken.
De constitutionele symptomen van geelzucht kunnen worden verlicht met vrij verkrijgbare antacida, laxantia of ontlastingverzachters. Hoewel verhoogde voedingsvezels helpen om obstipatie te verminderen, kan het ook een opgeblazen gevoel veroorzaken. Als u ernstige misselijkheid of braken ondervindt, kan uw arts de anti-emetica Reglan (metoclopramide) voorschrijven.
Als u hyperbilirubinemie of symptomen van leverinsufficiëntie ervaart, neem dan contact op met uw arts voordat u geneesmiddelen, farmaceutische of andere.