Het verhaal van Joseph Merrick
Hoe Joseph Merrick de 'Elephant Man' werd
In de loop van de volgende jaren en met het overlijden van zijn moeder, ging Jozef naar huis, probeerde in een fabriek te werken, maar werd daar door de arbeiders misbruikt en kwam uiteindelijk in een freakshow terecht. Ondertussen was zijn gezicht verwrongen door de overwoekerde helft van zijn hoofd, en het vlees rond zijn neus was ook gegroeid, waardoor de promotor van de show naar Joseph 'The Elephant Man' luisterde.De verkeerde diagnose
De meeste mensen kennen de rest van het verhaal uit de film uit 1980, 'The Elephant Man', met John Hurt als hoofdrolspeler: hoe eerst een arts, en anderen inclusief royalty, de intelligente, gevoelige man achter de groteske misvormingen zagen. Mensen zijn ontroerd door de universele boodschap van tolerantie voor de verschillen in het verhaal van Joseph Merrick. Maar wat de meeste mensen niet weten, is dat het 100 jaar duurde voordat artsen zijn medische toestand correct identificeerden.In de tijd dat Joseph Carey Merrick leefde (1862-1890), verklaarden toonaangevende autoriteiten dat hij leed aan elefantiasis. Dit is een aandoening van het lymfestelsel die ervoor zorgt dat delen van het lichaam enorm groot worden. In 1976 stelde een arts dat Merrick leed aan neurofibromatose, een zeldzame aandoening die ervoor zorgt dat tumoren op het zenuwstelsel groeien. Foto's van Merrick laten echter niet de bruine huidvlekken zien die kenmerkend zijn voor de aandoening. Ook zijn misvorming kwam niet van tumoren maar van overgroei van botten en huiden. Helaas noemen mensen ook vandaag (ten onrechte) neurofibromatose de 'Elephant Man-ziekte'.
Het duurde tot 1996 voordat het antwoord op wat Merrick had aangetroffen werd gevonden. Een radioloog, Amita Sharma, van de National Institutes of Health (Verenigde Staten), onderzocht röntgenfoto's en CT-scans van Merrick's skelet (bewaard in het Royal London Hospital sinds zijn dood). Dr. Sharma bepaalde dat Merrick het Proteus-syndroom had, een uiterst zeldzame aandoening die zelf pas in 1979 werd geïdentificeerd.
Proteus syndroom
Deze zeldzame erfelijke aandoening, vernoemd naar de Griekse god die zijn vorm kon veranderen, wordt gekenmerkt door:- meerdere laesies van de lymfeklieren (lipolymphohemangiomas)
- overgroei van één kant van het lichaam (hemihypertrofie)
- een abnormaal groot hoofd (macrocephaly)
- gedeeltelijk gigantisme van de voeten en donkere vlekken of moedervlekken (nevi) op de huid.