Een overzicht van Hashimoto's encefalopathie

Hashimoto's encefalopathie (HE) is een zeldzame ziekte geassocieerd met Hashimoto's thyroïditis, een auto-immuunziekte van de schildklier die de meest voorkomende oorzaak is van een te trage schildklier (hypothyreoïdie) in de Verenigde Staten. Het beïnvloedt de hersenen en draagt bij aan problemen zoals toevallen, verwardheid of dementie. Omdat de meeste patiënten geen bewijs voor de ziekte van Hashimoto hebben, suggereren sommige deskundigen dat de aandoening moet worden hernoemd naar steroïde-responsieve encefalopathie geassocieerd met auto-immune thyroiditis (SREAT).

overwicht

Hashimoto's encefalopathie wordt als zeldzaam beschouwd, met een geschatte prevalentie van 2,1 personen op 100.000. Het is echter waarschijnlijk dat er veel meer mensen zijn die niet gediagnosticeerd of verkeerd gediagnosticeerd zijn, omdat de aandoening niet goed wordt begrepen of sterk wordt erkend..
De gemiddelde leeftijd waarop de symptomen van Hashimoto's encefalopathie optreden, is ongeveer 41 tot 44 jaar oud. Net als andere auto-immuunziekten, hebben vrouwen meer kans op HE; ongeveer vier vrouwen worden gediagnosticeerd met HE voor elke man. HIJ kan ook kinderen treffen, maar er zijn niet veel gevallen in de literatuur vermeld.

symptomen

Hashimoto's encefalopathie beïnvloedt de werking van uw hersenen en verloopt meestal op een van de volgende twee manieren:

Acute, beroerte-achtige aanvallen en / of epileptische aanvallen
Een progressieve cognitieve achteruitgang naar dementie, hallucinaties, verwarring, slaperigheid of zelfs een coma

De twee patronen kunnen elkaar ook overlappen en beide hebben gewoonlijk andere symptomen, zoals:

desoriëntatie
Tremors
Concentratie- en geheugenproblemen
Psychose en waanvoorstellingen
Spasmen en schokken in de spieren die bekend staan als myoclonus
Gebrek aan spiercoördinatie, wat problemen kan veroorzaken bij het lopen
Spraakproblemen
Depressie
Prikkelbaarheid
hoofdpijn
Verlamming
Gedragsveranderingen
Persoonlijkheid verandert
Angst

Een beoordeling uit 2016 van 251 gevallen van Hashimoto's encefalopathie vond ook de incidentie van verschillende symptomen bij de patiënten.

Oorzaken

Het is onbekend wat precies de encefalopathie van Hashimoto veroorzaakt, maar wetenschappers denken dat Hashimoto's encefalopathie, net zoals de ziekte van Hashimoto, auto-immuun is, wat betekent dat het wordt veroorzaakt door een agressief maar verkeerd immuunsysteem dat zich richt op de eigen organen, klieren en weefsels van uw lichaam. In het geval van Hashimoto's encefalopathie is het doelwit de hersenen. Het is echter nog steeds onduidelijk wat de relatie is tussen de ziekte van HE en Hashimoto.
Hoe auto-immuunziekten zo vaak kunnen voorkomen

Diagnose

Momenteel is er geen definitieve test voor de encefalopathie van Hashimoto. Omdat de symptomen voornamelijk uw hersenen beïnvloeden, is HIJ gemakkelijk verkeerd te diagnosticeren of over het hoofd te zien. Soms worden patiënten verkeerd gediagnosticeerd met een ziekte van Creutzfeldt-Jakob, dementie, de ziekte van Alzheimer of een beroerte gehad.
Diagnose bestaat uit het uitsluiten van andere bekende oorzaken van encefalopathie, evenals bloedtesten om te controleren op de aanwezigheid van specifieke antilichamen.

Bloedtesten

Uw arts zal waarschijnlijk beginnen door uw bloed aangetrokken te krijgen om tests te doen die op zoek zijn naar bepaalde antilichamen, evenals voor andere mogelijke oorzaken van uw symptomen.
Antithyroid Antibodies
Het testen van de antithyroid-antilichamen, de zogenaamde schildklierperoxidase (TPO) -antistoffen en antithyroglobuline (TG) -antistoffen, is cruciaal, omdat deze de sleutel tot een diagnose vormen. In de bovengenoemde beoordeling uit 2016 bleek dat bij alle 251 patiënten de niveaus van één of beide antilichamen verhoogd waren.
Thyroid Hormone Levels
Schildklierhormoonspiegels worden meestal ook getest, maar deze variëren van patiënt tot patiënt. Studies hebben geschat dat 23 tot 35 procent van de mensen met Hashimoto's encefalopathie subklinische hypothyreoïdie hebben, 17 tot 20 procent primaire hypothyreoïdie, en 7 procent een overactieve schildklier (hyperthyreoïdie).
Dezelfde beoordeling uit 2016 wees uit dat de meeste patiënten normale TSH-waarden hadden. Slechts 32 procent was gediagnosticeerd met schildklieraandoeningen.
Andere bloedtesten
Uw arts zal uw bloed waarschijnlijk ook controleren op andere problemen in uw lichaam die mogelijk uw symptomen veroorzaken, zoals een infectie, tumor, metabole disfunctie of een toxisch middel. Dit kan onder meer bestaan uit testniveaus zoals uw elektrolyten, creatinine, glucose, calcium en een volledige bloedtelling (CBC).
Gemeenschappelijke bloedtests begrijpen

Andere oorzaken uitsluiten

Een belangrijk onderdeel van het diagnosticeren van HIJ is het controleren op andere mogelijke redenen achter uw symptomen en deze uitsluiten. Tests die kunnen worden uitgevoerd, zijn onder andere:

Een lumbale punctie, ook bekend als een spinale tap, om te kijken naar uw cerebrospinale vloeistof voor een verhoogde concentratie van eiwitten (die voorkomt bij ongeveer 75 procent van de HE-patiënten) en om een cultuur te doen die op zoek is naar de aanwezigheid van bacteriën, virussen of andere organismen die uw symptomen kunnen veroorzaken.
Electroencephalography (EEG), een niet-invasieve test waarbij elektroden worden gebruikt om je hersengolven te meten. Afwijkingen worden gevonden bij 90 tot 98 procent van de mensen met Hashimoto's encefalopathie.
Magnetische resonantie beeldvorming (MRI), die gewoonlijk, maar niet altijd, normaal is bij HE.

Om de diagnose HE te krijgen, moet u verhoogde anti-TPO-antilichamen en / of anti-TG-antilichamen hebben. Andere mogelijke oorzaken van uw symptomen moeten ook zijn uitgesloten.

Behandeling

De primaire behandeling voor Hashimoto's encefalopathie is orale corticosteroïde medicijnen, meestal prednison of intraveneuze (IV) Medrol (methylprednisolon), hoewel prednison net zo effectief was als IV Medrol in de 2016 review.
De meeste patiënten reageren snel en goed op medicamenteuze behandeling, waarbij hun symptomen binnen een paar maanden verbeteren of zelfs verdwijnen. Uit de beoordeling van 2016 bleek dat 91 procent van de patiënten volledig of met ten minste 50 procent reageerde op behandeling met steroïden. Samen met verhoogde antithyroid-antilichamen is het reageren op steroïde behandeling wat HIJ definieert.
Voor mensen die geen corticosteroïden kunnen innemen of waarvan de symptomen niet op hen reageerden, is een andere optie immunosuppressieve medicatie zoals Azasan of Imuran (azathioprine) of cyclofosfamide. Van sommige patiënten is ook gemeld dat ze goed reageren op immunoglobuline en plasma-uitwisseling.

Prognose

Zoals de meeste auto-immuunziekten, wordt Hashimoto's encefalopathie niet beschouwd als geneesbaar, maar eerder behandelbaar en is de prognose over het algemeen goed. Na de eerste behandeling verdwijnt de aandoening vaak in remissie. Sommige patiënten kunnen een aantal jaren stoppen met medicamenteuze behandeling, maar er is een risico op een toekomstige terugval.
In de 2016-evaluatie had slechts 16 procent van de patiënten een of meerdere terugvallen en veel daarvan waren de eerste keer in coma geweest.

Een woord van heel goed

Hashimoto's encefalopathie kan een beetje een diagnostische uitdaging creëren. Gelukkig reageren de meeste mensen goed op de behandeling, ook al worden ze al enkele jaren niet gediagnosticeerd. Als u of uw kind acute neurocognitieve symptomen heeft die uw arts niet kan verklaren, vergeet dan geen persoonlijke of familiegeschiedenis van de ziekte van Hashimoto of andere schildklieraandoeningen te vermelden zodat uw arts de encefalopathie van Hashimoto kan beschouwen als een mogelijke oorzaak van uw symptomen.