Overzicht van het Mast Cell Activation Syndrome
De reden dat u allergische symptomen ervaart wanneer u wordt blootgesteld aan een trigger, is dat mestcellen chemische bemiddelaars afgeven (zoals histamine en tryptase) wanneer u in contact komt met vreemde stoffen. Ze verdedigen infecties, verwondingen en spelen een vitale rol in de ontstekingsprocessen van het lichaam. In een gezond persoon dienen mestcellen om het lichaam te beschermen en het lichaam te helpen genezen.
Om redenen die nog niet volledig duidelijk zijn, kunnen mestcellen echter defect raken en buitensporige hoeveelheden chemische bemiddelaars afgeven, vaak aan meerdere stimuli, resulterend in een spervuur van allergische symptomen die verschillende systemen van het lichaam aantasten..
symptomen
MCAS werd voor het eerst geïdentificeerd in 2007, zoals vermeld door Mast Cell Action, een non-profit organisatie gevestigd in Engeland en Wales die ondersteuning, educatie en middelen wil bieden aan patiënten, artsen en beleidsmakers..Hoewel er meer onderzoek nodig is om te bepalen waarom en hoe iemand een overactieve reactie op de mestcel kan ontwikkelen, is dit wat we weten over de symptomen die een persoon kan ervaren.
Een recensie in het tijdschrift Huidige rapporten over allergie en astma suggereert dat MCAS meerdere systemen van het lichaam kan beïnvloeden, waaronder:
- Huid
- Maag-darmkanaal
- Cardiovasculair systeem
- Ademhalingssysteem
- Neurologisch systeem
- anafylaxie
- Jeukende huid, huiduitslag of netelroos
- Zwelling van de huid of slijmvliezen (kan worden gezien bij ernstige allergische reacties)
- wheezing
- Doorspoelen of rood worden van de huid
- rode ogen
- Gastro-intestinale problemen (misselijkheid, braken, diarree, kramp, of voedselgevoeligheden)
- Lage bloeddruk
- flauwte
- Tachycardie of snelle hartslag
- Verstopte neus
Mensen met deze aandoening kunnen ook andere overlappende ziektes hebben, zoals Ehlers-Danlos-syndroom (EDS), orthostatische hypotensie (POTS), interstitiële cystitis (IC), prikkelbare-darmsyndroom (IBS) en andere, maar er is aanvullend onderzoek nodig om de verbinding te begrijpen die deze ziekten kunnen hebben met mestcellen.
Oorzaken
Op dit moment wordt MCAS beschouwd als een familie van aandoeningen met verschillende mogelijke oorzaken. Deze worden geclassificeerd als primair, secundair of idiopathisch. Onderzoek wijst uit dat er een genetische aanleg is voor de ziekte. Ongeveer 74 procent van de mensen met aandoeningen aan mestcellen heeft ook een of meer eerstegraads familieleden met een mastcelaandoening.In het primaire MCAS is de oorzaak een afwijking in de mestcellen zelf. Een dergelijke aandoening is mastocytose, waardoor een abnormale hoeveelheid mestcellen zich ophoopt in verschillende delen van het lichaam. De twee soorten mastocytose zijn cutaan, die vooral de huid aantast, en systemisch, die veel systemen van het lichaam kan beïnvloeden.
Monoklonaal MCAS is een andere primaire aandoening, waarbij een abnormale kloon van mestcellen de symptomen veroorzaakt.
In secundaire MCAS zijn de mestcellen zelf normaal, maar ze worden abnormaal geactiveerd door een externe stimulus. Mensen met een secundair MCAS hebben triggers die een overdreven immuunreactie uitlokken. De lijst met triggers is uitgebreid, maar deze kan een of meer van de volgende bevatten:
- Venomen van insectenbeten (insecten zoals bijen, spinnen en vliegen)
- Veranderingen in de weers temperatuur
- Voedsel
- Alcohol
- Oefening
- medicijnen
- Chemicaliën
- infecties
- Spanning
Diagnose
Momenteel is er geen test die beslissend aangeeft of iemand MCAS heeft of niet. Er zijn echter drie belangrijke diagnostische criteria geïdentificeerd in Huidige rapporten over allergie en astma.Ten eerste kan een arts die bekend is met MCAS mogelijk een diagnose stellen aan een persoon op basis van haar klinische presentatie wanneer twee of meer orgaansystemen van het lichaam worden beïnvloed. Een persoon met MCAS kan bijvoorbeeld een verhoogde hartslag, uitslag en ervaring hebben die braakt - veel combinaties van symptomen zijn mogelijk.
De tweede is dat een persoon die merkbare verlichting van zijn symptomen ervaart bij het geven van medicijnen - zoals H1- of H2-histamine-blokkers die mastcellen helpen stabiliseren - het idee steunt dat de patiënt tekenen van MCAS vertoont.
Ten slotte kan tijdens een opflakkering van MCAS een persoon tijdens twee of meer afleveringen verhoogde urine of bloedspiegels van chemische bemiddelaars zoals tryptase of histamine hebben. Deze laboratoriumtest kan de diagnose van MCAS helpen ondersteunen.
Andere factoren die een arts helpen bij het stellen van de diagnose MCAS zijn:
- het nemen van een gedetailleerde medische geschiedenis
- een grondige evaluatie uitvoeren
- andere medische aandoeningen uit te sluiten die een vergelijkbaar aantal tekens en symptomen kunnen veroorzaken
- routinecontrole om te kijken naar de ontwikkeling van andere ziekten
Behandeling
Tot op heden is er geen remedie voor MCAS. De primaire doelen van de behandeling zijn het stabiliseren van mestcellen, zodat deze hun chemische bemiddelaars niet meer afgeven, verlichting bieden voor de symptomen en bekende triggers minimaliseren. Iedereen reageert anders op de behandeling, dus het kan een beetje vallen en opstaan om te vinden wat voor u werkt.Als uw symptomen mild zijn (zoals hoofdpijn of een jeukende huid), kunt u ze misschien verlichten met vrij verkrijgbare medicijnen zoals ibuprofen of hydrocortisonzalf of crème. Als de symptomen zich ontwikkelen tot een matig niveau van intensiteit, kunnen H1-antihistaminablokkers zoals difenhydramine (Benadryl), hydroxyzine (Vistaril) of loratadine (Claritin) nuttig zijn om jeuk, pijn of ongemak in de buik te bestrijden, en roodheid of blozen op de buik. huid.
Andere antihistamines - bekend als H2-blokkers-zoals ranitidine (Zantac) en famotidine (Pepcid) kunnen gastro-intestinale stoornissen verminderen en misselijkheid verminderen. Beide soorten antihistaminica helpen de afgifte van de histamine van de chemische bemiddelaar te minimaliseren.
Andere mestcelstabilisatoren zoals cromolyn of ketotifen kunnen ook helpen de symptomen te verminderen. In ernstige gevallen van MCAS kunnen corticosteroïden worden aanbevolen om de aan de gang zijnde cascade van chemische bemiddelaars en ontstekingen te verminderen. In het geval van anafylaxie, moet u misschien een EpiPen dragen om een injectie epinephrine toe te dienen.
Merk op dat er misschien andere soorten medicijnen zijn die hier niet worden genoemd, dat uw arts u kan voorschrijven voor uw symptomen van MCAS.
Ongeacht welke medicijnen u neemt, het is de beste manier om u bewust te zijn van uw triggers en uw best te doen deze te vermijden.
omgaan
MCAS kan een groot deel van de nood veroorzaken voor de mensen die het hebben, en de ziekte kan eenzaam en isolerend zijn. Soms, hoe hard je ook probeert mogelijke triggers te vermijden, de situatie flakkert hoe dan ook op - het lijkt misschien alsof niemand begrijpt wat je doormaakt.Er zijn tal van online groepen en fora waar patiënten samenkomen om behandelstrategieën, hulpmiddelen te delen en elkaar te ondersteunen. Deelnemen aan een groep kan je helpen om het gevoel te krijgen dat je niet alleen bent en je ook waardevolle informatie geven om een expert te vinden die geschoold is in het behandelen van ziekten met betrokkenheid van mestcellen. Je kunt leren wat anderen heeft geholpen en wat jou ook kan helpen.
Als je hebt gediagnosticeerd met MCAS of vermoedt dat je het hebt, biedt The Mastocytosis Society een Physician Database om je te helpen een specialist te vinden en hopelijk krijg je een beter gevoel.
Een woord van heel goed
Hoewel MCAS niet bekend is en de aandoening erg frustrerend kan zijn om mee om te gaan, kunt u er zeker van zijn dat u contact kunt maken met andere mensen die soortgelijke ervaringen hebben. Bespreek met uw arts de beste manier om uw symptomen onder controle te houden - u kunt contact opnemen met de Mastocytosis Society om contact op te nemen met een arts die op de hoogte is van uw aandoening.Welke allergieën kunnen anafylaxie veroorzaken?
