Een overzicht van bloedplaatjesaandoeningen
Bloedplaatjesstoornissen kunnen in twee grote categorieën worden geplaatst: die gerelateerd aan het aantal bloedplaatjes (het normale bereik voor bloedplaatjes is 150.000 cellen tot 450.000 cellen per microliter) en die gerelateerd aan de bloedplaatjesfunctie.
trombocytopenie, wat resulteert in een lager dan normaal aantal bloedplaatjes, kan ontwikkelen als het beenmerg niet in staat is het normale aantal bloedplaatjes te produceren of als de bloedplaatjes worden vernietigd nadat ze zijn gemaakt.
trombocytose, wat resulteert in een hoger dan normale bloedplaatjestelling, kan een reactie zijn op een ander medisch probleem of omdat het beenmerg te veel cellen produceert. Bloedplaatjesfunctiestoornissen variëren sterk in ernst en kunnen normale bloedplaatjestellingen of trombocytopenie hebben, afhankelijk van het type.
Normale aantallen bloedplaatjes worden niet beïnvloed door leeftijd of geslacht zoals rode bloedcellen of hemoglobine.
Veel voorkomende types van plaatjesaandoeningen
- Essentiële trombocytose is een myeloproliferatieve aandoening waarbij het beenmerg te veel bloedplaatjes produceert, waardoor het risico op het ontwikkelen van bloedstolsels groter wordt.
- Immuuntrombocytopenie is een aandoening waarbij het lichaam antilichamen aanmaakt tegen zijn eigen bloedplaatjes. Het lichaam valt bloedplaatjes aan en vernietigt deze, wat vaak resulteert in ernstige trombocytopenie met en zonder bloeding. Bij kinderen is dit vaak een voorbijgaand proces, maar het is meestal een chronische aandoening bij volwassenen.
- MYH9-gerelateerde stoornissen zijn een groep stoornissen van de plaatjesfunctie. Deze aandoeningen worden overgeërfd (doorgegeven in families) en kunnen geassocieerd zijn met gehoorverlies en / of nierstoornissen.
- Neonatale alloimmune trombocytopenie (NAIT) komt voor tijdens de zwangerschap of kort na de geboorte. In deze vorm van trombocytopenie is er een discrepantie tussen de bloedplaatjes van een moeder en die van haar zich ontwikkelende kind. Antistoffen van de moeder vernietigen de bloedplaatjes van het kind, die aanzienlijke bloedingen kunnen veroorzaken.
- Trombocytose (of verhoogd aantal bloedplaatjes) kan optreden na splenectomie (operatieve verwijdering van de milt), recente infectie of bloedarmoede met ijzertekort. Dit heet reactieve of secundaire trombocytose. Dit is over het algemeen voorbijgaand en verbetert met de behandeling van de primaire oorzaak.
- Congenitale megakaryocytische trombocytopenie (CAMT) is een zeldzame, aangeboren (wat betekent dat je ermee wordt geboren) een aandoening waarbij het beenmerg normaal geen bloedplaatjes kan produceren.
Symptomen van bloedplaatjesaandoeningen
Symptomen van trombocytenafwijkingen variëren even vaak als de diagnoses. Ze zijn afhankelijk van het aantal bloedplaatjes en de functie van de bloedplaatjes.Aandoeningen met trombocytopenie of gerelateerd aan de bloedplaatjesfunctie meestal aanwezig met bloedende symptomen zoals:
- neusbloedingen
- Gom bloeden
- Overmatig menstrueel bloeden (menorragie)
- Langdurig bloeden na verwonding of operatie
- hoofdpijn
- Visie verandert
- Pijn op de borst
Diagnose van bloedplaatjesaandoeningen
De meest gebruikelijke screeningstest voor trombocytenaandoeningen is een compleet bloedbeeld (CBC). Deze eenvoudige bloedtest bevat informatie over alle bloedcellen, inclusief het aantal bloedplaatjes.Uw arts kan vragen dat de bloedplaatjes onder de microscoop worden beoordeeld; dit wordt a genoemd bloedvlek. Hierdoor kan uw arts bepalen of uw bloedplaatjes de normale grootte hebben of niet. Verscheidene van de overgeërfde plaatjesfunctiestoornissen resulteren in bloedplaatjes die groter zijn dan normaal, wat te zien is op de bloeduitstrijkjes. Anderen missen de belangrijkste componenten van de bloedplaatjes, de zogenaamde korrels.
Bloedplaatjesfunctiestoornissen kunnen een normaal aantal bloedplaatjes hebben. Deze aandoeningen worden vaak opgewerkt vergelijkbaar met andere bloedingsaandoeningen zoals hemofilie. Screeningtests, gewoonlijk genoemd stollingsstudies, (zoals protrombinetijd of PT en partiële tromboplastinetijd of PTT) zijn normaal. Het diagnosticeren van plaatjesfunctiestoornissen kan speciale testen vereisen zoals bloedingstijd, bloedplaatjesfunctietest, bloedplaatjesaggregatietest en / of bloedplaatjeselektronenmicroscopie.
Als u zich zorgen maakt dat uw beenmerg niet goed functioneert, beenmergbiopsie kan nodig zijn als onderdeel van het opwerken.
Behandeling van bloedplaatjesaandoeningen
De behandeling van trombocytenaandoeningen is ook gevarieerd en wordt bepaald door uw specifieke diagnose. Sommige trombocytenaandoeningen vereisen mogelijk geen specifieke behandeling, terwijl andere alleen behandeling behoeven tijdens acute gebeurtenissen zoals bloeden.- Bloedplaatjestransfusies kan worden gebruikt als u ernstige bloedingen heeft. Bloedplaatjestransfusies kunnen worden gebruikt voor stoornissen van de plaatjesfunctie (ongeacht het aantal bloedplaatjes) en de meeste trombocytenaandoeningen met trombocytopenie.
- steroïden zoals prednison kan worden gebruikt bij immuungerelateerde trombocytenaandoeningen, zoals ITP.
- Intraveneus immunoglobuline (IVIG) wordt vaak gebruikt bij immuungerelateerde trombocytenaandoeningen, zoals ITP en NAIT.
- Aspirine vermindert de functie van bloedplaatjes en kan worden gebruikt om te voorkomen dat bloedstolsels worden gevormd bij essentiële trombocytose.
- Anti-fibrinolytische medicijnen zijn medicijnen die worden gebruikt om stolsels te stabiliseren, met name op de vochtige oppervlakken van het slijmvlies (mond, neus, baarmoeder, enz.) Deze medicijnen worden vaak gebruikt in deze aandoeningen voor bloedneuzen, bloeduitstortingen en menorragie. Ze kunnen ook na chirurgische ingrepen worden gebruikt om bloeding te voorkomen.
