Wat is neonatale alloimmune trombocytopenie?

Neonatale allo-immune trombocytopenie (NAIT) is een zeldzame aandoening van de discrepantie van bloedplaatjes tussen moeder en kind. Tijdens de zwangerschap produceert de moeder antilichamen die bloedplaatjes aantasten en vernietigen, wat resulteert in ernstige trombocytopenie (laag aantal bloedplaatjes) en bloeding bij de foetus. Het is vergelijkbaar met hemolytische ziekte van de pasgeborene, een aandoening van de rode bloedcellen.  
NAIT moet niet worden verward met neonatale auto-immune trombocytopenie. Neonatale auto-immune trombocytopenie komt voor bij moeders met immune trombocytopenie (ITP) of lupus. De moeder heeft bloedplaatjesantistoffen in haar bloedsomloop die haar eigen bloedplaatjes aanvallen. Deze antilichamen gaan via de placenta over naar de foetus, wat ook resulteert in de vernietiging van zijn / haar bloedplaatjes.  

symptomen

De symptomen zijn afhankelijk van het aantal bloedplaatjes. Vaak zijn er tijdens de eerste zwangerschap geen problemen totdat de baby is geboren. Tijdens de eerste week verergert de trombocytopenie. Naarmate de bloedplaatjes dalen, kunnen verhoogde blauwe plekken, petechiën (kleine rode stippen op de huid) of bloeding opgemerkt worden.  
De ernstigste complicatie van NAIT is bloedingen in de hersenen die intracraniële bloeding (ICH) worden genoemd. Dit komt voor bij 10 - 20% van de zuigelingen. Baby's met een zeer laag aantal bloedplaatjes worden gescreend op ICH met craniale echografie. Bij toekomstige zwangerschappen kan de trombocytopenie ernstiger zijn en kan ICH vóór de geboorte (in de baarmoeder) voorkomen.

Waarom doet dit zich voor?

Onze bloedplaatjes zijn bedekt met antigenen, stoffen die een immuunreactie induceren. In NAIT, erft de baby een bloedplaatjesantigeen van de vader dat de moeder niet heeft. Het maternale immuunsysteem herkent dit antigeen als "vreemd" en ontwikkelt er antilichamen tegen. Deze antilichamen verplaatsen zich van de moeder naar de foetus via de placenta waar ze zich aan bloedplaatjes hechten en markeren ze voor vernietiging. In tegenstelling tot Hemolytic Disease of the Newborn kan dit optreden bij de allereerste zwangerschap.  

Hoe is het gediagnosticeerd?

Er is een lange lijst van mogelijke redenen voor trombocytopenie bij een pasgeborene. De meeste hiervan zijn te wijten aan infecties zoals aangeboren CMV, congenitale rubella of sepsis (ernstige bacteriële infectie). In deze omstandigheden is de baby meestal behoorlijk ziek. NAIT moet worden overwogen bij een goed voorkomend kind met ernstige trombocytopenie (aantal bloedplaatjes minder dan 50.000 cellen per microliter).  
Bij NAIT krijgt de baby voorafgaand aan de diagnose een behandeling omdat het bevestigen van de diagnose enkele weken duurt. Het bevestigen van NAIT vereist bloedonderzoek van de ouders, niet van de baby. De moeder zal een normaal aantal bloedplaatjes tellen, omdat de antilichamen haar bloedplaatjes niet aanvallen. Bloed wordt naar een speciaal laboratorium gestuurd om te beoordelen of de moeder en vader niet overeenkomende bloedplaatjes-antigenen hebben en of de moeder antilichamen aanmaakt tegen het bloedplaatjes-antigeen dat bij de vader wordt aangetroffen. Als NAIT wordt vermoed, is het zeer belangrijk om de diagnose te bevestigen, aangezien toekomstige zwangerschappen ernstiger kunnen worden beïnvloed met ernstigere trombocytopenie en intracraniële bloeding in de baarmoeder (vóór de geboorte)..

Hoe wordt dit behandeld?

Kinderen met een lichte aandoening hebben mogelijk geen behandeling nodig. Bij meer ernstig getroffen baby's is het doel van de behandeling actieve bloeding te voorkomen of stoppen, met name in de hersenen.   

• Transfusies van bloedplaatjes: Omdat de bloedplaatjes van de moeder niet het beledigende antigeen bevatten en daarom niet zullen worden vernietigd, zouden bij voorkeur bloedplaatjes die zijn getransfundeerd aan het kind afkomstig zijn van hun moeder of van een donor die lijkt op de moeder. Dit proces kan lang duren en is niet altijd praktisch in het echte leven. Als de trombocytopenie ernstig is (< 20,000 cells per microliter) or bleeding occurs, platelet transfusions come from the volunteer donor system are given.  These are often administered the same time as intravenous immune globulin to prolong the life of the platelets.  
• Intraveneus immunoglobuline (IVIG): IVIG kan in het kind worden ingebracht om het immuunsysteem af te leiden. IVIG bevat talrijke antilichamen van meerdere donoren. Deze antilichamen overweldigen het immuunsysteem en vertragen de vernietiging van de bloedplaatjes, vergelijkbaar met de behandeling van ITP. Dit wordt gebruikt in combinatie met bloedplaatjestransfusies.  
• Counseling: Ouders die een kind krijgen met NAIT, moeten worden voorgelicht over het risico dat dit optreedt bij toekomstige zwangerschappen. Gezien dit risico moeten toekomstige zwangerschappen worden gevolgd door een verloskundige met een hoog risico. IVIG kan tijdens de zwangerschap aan de moeder worden toegediend of er kan bloedplaatjestransfusie aan de zich ontwikkelende foetus worden gegeven om ernstige bloedingen te voorkomen. Een keizersnede wordt aanbevolen voor aflevering om bloeding te voorkomen.