Een overzicht van hemiplegische migraine

Hemiplegische migraine is een zeldzame vorm van migraine die tijdelijke motorische problemen veroorzaakt, waaronder zwakte aan één kant van het lichaam (hemiplegie). Deze symptomen zijn een vorm van migraine-aura - bekend als 'motoraura' - en komen voor bij typische manifestaties, zoals veranderingen in gezichtsvermogen, spraak of gevoel. Omdat hemiplegische migraine symptomen vergelijkbaar zijn met symptomen van een beroerte, is het van cruciaal belang om deze migraine zo snel mogelijk te identificeren en te behandelen.

symptomen

Een persoon die een hemiplegische migraine-aanval ondergaat, kan in eerste instantie een visuele aura ervaren gevolgd door een sensorische aura en ten slotte een motoraura..
Naast de symptomen van aura verschilt de duur van een hemiplegische migraine-aura van die van een typische migraine met aura. In feite duurt de aura van een hemiplegische migraineaanval vaak meer dan een uur; bij ongeveer 5 procent van de mensen duurt het meer dan 24 uur.
Symptomen van een hemiplegische migraine kunnen zijn:

• Zwakte aan één kant van uw lichaam, inclusief uw gezicht, arm en been (motoraura)
• Gevoelloosheid of tintelingen in de aangedane zijde van uw gezicht of ledemaat (sensorische aura)
• Flitsen van licht, dubbelzien of andere gezichtsstoornissen (visuele aura)
• Problemen met spreken of onduidelijke spraak
• Slaperigheid
• Duizeligheid
• Verlies van coördinatie

Zelden hebben mensen met hemiplegische migraine meer ernstige symptomen, zoals:

• Verwarring
• Verlies van controle over beweging
• Verminderd bewustzijn
• Geheugenverlies
• coma

De symptomen kunnen van enkele uren tot enkele dagen duren. Geheugenverlies kan soms maanden aanhouden.
Wat is je migraine-profiel?

Oorzaken

Er zijn twee soorten hemiplegische migraine. Ze delen dezelfde symptomen en worden beide veroorzaakt door genmutaties.
Familiale hemiplegische migraine (FHM) is geërfd. Genmutaties geassocieerd met familiale hemiplegische migraine omvatten:

• FHM1, veroorzaakt door mutaties in het CACNA1A-gen op chromosoom 19
• FHM2, veroorzaakt door mutaties in het ATP1A2-gen op chromosoom 1
• FHM3, veroorzaakt door mutaties in het SCN1A-gen op chromosoom 2

Naarmate onderzoek zich ontwikkelt op hemiplegische migraine, worden er meer genetische mutaties ontdekt. Mutaties in het PRRT2-gen zijn bijvoorbeeld ook in verband gebracht met familiale hemiplegische migraine.
Als u één ouder heeft met familiale hemiplegische migraine, heeft u 50 procent van de overervende aandoening.
Sporadische hemiplegische migraine (SHM) is minder gebruikelijk dan familiale hemiplegische migraine en wordt niet geërfd, wat betekent dat een persoon geen familiegeschiedenis van de aandoening heeft. In plaats daarvan komen de genetische mutaties van een persoon met sporadische hemiplegische migraine spontaan voor.
Er is gevonden dat mutaties in de ATP1A2- en CACNA1A-genen sporadische hemiplegische migraine veroorzaken.

Diagnose

Zoals met alle vormen van migraine, is de diagnose gebaseerd op de aanwezigheid van specifieke symptomen, frequentie van aanvallen en het uitsluiten van andere mogelijke oorzaken.
Een diagnose van hemiplegische migraine vereist ten minste twee aanvallen met aura gepaard gaande met volledig omkeerbare motorzwakte en volledig omkeerbare visuele, sensorische en / of spraak / taalsymptomen.
De migraine moet ook ten minste twee van de volgende vier kenmerken hebben:

• Ten minste één aura-symptoom dat zich geleidelijk verspreidt over vijf of meer minuten en / of twee of meer symptomen die achter elkaar voorkomen
• Individuele symptomen van niet-motorische aura gedurende vijf tot 60 minuten en motorische symptomen die minder dan 72 uur aanhouden
• Ten minste één unilateraal (eenzijdig) aura-symptoom
• Aura die gepaard gaat met hoofdpijn of binnen één uur gevolgd wordt

Beeldvormingstests, zoals magnetische resonantie beeldvorming (MRI) of een computertomografie (CT) scan, evenals neurologische tests, kunnen ook worden uitgevoerd om andere mogelijke oorzaken (zoals voorbijgaande ischemische aanval en beroerte) uit te sluiten.
Een diagnose van familiale hemiplegische migraine vereist ook dat ten minste één familielid in de eerste of tweede graad aanvallen heeft gehad die voldoen aan de diagnostische criteria.
Omgekeerd, een diagnose van sporadische hemiplegische migrainevereist dat Nee familieleden in de eerste of tweede graad hebben aanvallen gehad die voldoen aan de bovenstaande criteria.

Behandeling

Bepaalde preventieve medicijnen die gewoonlijk worden gebruikt om typische migraine met aura te behandelen, kunnen ook effectief zijn bij de behandeling van hemiplegische migraine. Waaronder:

• Elavil (amitriptyline)
• Topamax (topiramaat)
• Depakote (valproïnezuur)

Om hemiplegische migraineaanvallen te voorkomen, kunnen de volgende geneesmiddelen worden voorgeschreven voor dagelijks gebruik:

• Calan SR (verapamil met aanhoudende afgifte)
• Diamox SR (acetazolamide met vertraagde afgifte)

Medicijnen die dat zouden moeten niet worden gebruikt om hemiplegische migraine te behandelen, omdat ze het risico op een beroerte kunnen verhogen, zijn onder meer:

• triptanen
• Ergotaminederivaten
• Bètablokkers

Doorgaans worden niet-steroïde ontstekingsremmers (NSAID's), geneesmiddelen tegen misselijkheid of opioïden gebruikt om de onmiddellijke symptomen van een hemiplegische migraine te verlichten.
Migraine-behandelingen aan de horizon

Een woord van heel goed

Symptomen van hemiplegische migraine kunnen symptomen nabootsen van andere aandoeningen zoals beroerte en epilepsie, dus het lijdt geen twijfel dat het ervaren van een van deze episodes beangstigend kan zijn. Een goede diagnose en behandeling krijgen is vooral belangrijk bij deze vorm van migraine. Zorg dus voor een specialist die ervaring heeft met deze zeldzame aandoening. Onderzoek, inclusief het identificeren van meer genen geassocieerd met hemiplegische migraine, is aan de gang en zal hopelijk het gemakkelijker maken om deze migraine in de toekomst te identificeren en te beheren.