Overzicht van Stiff Person Syndrome

Stiff person syndrome (SPS), ook wel Moersch-Woltmann-syndroom genoemd, is een zeldzame zenuwaandoening waarbij spierstijfheid optreedt en verdwijnt. Onderzoek suggereert dat SPS ook een auto-immuunziekte is en dat mensen met het syndroom vaak auto-immuunziekten hebben, zoals type 1 diabetes of thyroiditis.
SPS treft zowel mannen als vrouwen en kan op elke leeftijd beginnen, hoewel de diagnose tijdens de kindertijd zeldzaam is. Het is niet precies bekend hoeveel mensen er last van hebben.

Symptomen van het Stiff Person Syndrome

Symptomen van SPS kunnen zijn:

• Spierstijfheid in de romp en ledematen die komen en gaan-dit veroorzaakt rugstijfheid of pijn, een overdreven rechtopstaande houding en een stijve potenwandeling
• Ernstige spierspasmen in de armen en benen wanneer de persoon schrikt, aangeraakt, overstuur of angstig is
• Gebogen onderrug (lordosis) en vervormde gewrichten in het lichaam, na verloop van tijd
• Vallen tijdens plotselinge spierspasmen (kan extra gerelateerde problemen veroorzaken)

Diagnose van Stiff Person Syndrome

De symptomen suggereren de diagnose. Omdat het echter een zeldzame aandoening is, kan er een verkeerde diagnose worden gesteld als de ziekte van Parkinson, multiple sclerose, fibromyalgie of een psychische aandoening.
De diagnose kan soms worden bevestigd door de aanwezigheid van anti-GAD-antilichamen of andere typen antilichamen wanneer het syndroom geassocieerd is met bepaalde kankers. Echter, 35 procent van de patiënten met SPS heeft geen antilichamen en geen bijbehorende kankers.
Andere tests kunnen worden gedaan, zoals hemoglobine A1C om te controleren op diabetes of thyreoïd-stimulerend hormoon (TSH) om te controleren op thyroïditis. Spieronderzoek (elektromyografie of EMG) kan ook worden uitgevoerd.

Behandeling van het Stiff Person Syndrome

Hoewel er geen remedie is voor SPS, zijn er behandelingen beschikbaar. Geneesmiddelen zoals azathioprine (Azasan), diazepam (Valium), gabapentine (Neurontin), tiagabine (Gabitril) of baclofen (Lioresal) kunnen worden gebruikt.
Symptomen bij mensen met bijbehorende kankers kunnen verbeteren nadat de tumor is verwijderd en de behandeling met steroïden is gegeven.
Plasma-uitwisseling (plasmaferese) helpt de symptomen bij sommige personen te verminderen, maar deze behandeling is meestal voorbehouden aan mensen met levensbedreigende ademhalingsverlies. Voor anderen is intraveneuze immunoglobuline (IVIg) nuttig.
Fysiotherapie kan helpen symptomen gerelateerd aan langdurige spierspanning te verlichten, maar het kan ook spierkrampen veroorzaken. Corticosteroïden kunnen ook helpen, hoewel ze zorgvuldig moeten worden gegeven aan diabetici.