Een overzicht van Angiosarcoma of the Breast
De meest voorkomende symptomen van angiosarcomen zijn blauwe plekken, roodheid en blauwe plekken van de borst en minder vaak een verdikking of knobbeltje. Chirurgie is de voorkeursbehandeling voor tumoren in een vroeg stadium. En helaas is recidief gebruikelijk. Voor geavanceerde tumoren kunnen chemotherapie en bestralingstherapie niet effectief zijn, maar klinische studies blijven kijken naar nieuwere behandelingen die veelbelovend zijn.
Ook gekend als
Borstangiosarcomen kunnen ook borstangiosarcoma's, hemangiosarcomen van de borst of lymfangiosarcomen van de borst worden genoemd (als het om lymfevaten gaat).Carcinomen versus sarcomen
Om angiosarcomen in de borst te begrijpen, is het nuttig eerst onderscheid te maken tussen carcinomen (de meeste borstkankers) en sarcomen.De meeste borstkankers waar mensen bekend mee zijn, zijn carcinomen-kankers die beginnen in epitheliale cellen, zoals die langs de kanalen of de lobben van de borst..
Sarcomen zijn daarentegen afgeleid van myoepitheliale cellen, cellen die bindweefsels vormen zoals botten, spieren en bloed- en lymfevaten..
De term "angio" betekent bloed en angiosarcomen zijn tumoren die in bloed of lymfevaten beginnen. Angiosarcomen kunnen overal in het lichaam voorkomen en de meerderheid van deze tumoren komt voor in regio's anders dan de borst.
Deze tumoren kunnen verder worden gedefinieerd als hemagiosarcomen (die beginnen in de wanden van bloedvaten), of lymphagiosarcoma's (die beginnen in lymfevaten).
Vanwege de structuur van deze weefsels hebben sarcomen, in tegenstelling tot carcinomen, geen pre-invasief stadium, zoals ductaal carcinoom in situ.
Verschillende soorten kankers
Typen angiosarcomen
Primaire angiosarcomen van de borst vormen ongeveer 80 procent van de angiosarcomen in de borst en worden meestal gediagnosticeerd bij vrouwen in de leeftijd van 20 tot 40 jaar..Secundaire angiosarcomen worden vaak gediagnosticeerd bij vrouwen van boven de 40 en vinden meestal vijf tot tien jaar na bestraling voor borstkanker plaats voor een andere, niet-gerelateerde tumor is voltooid.
symptomen
De symptomen van angiosarcoom kunnen variëren afhankelijk van of het primair of secundair is en of het is uitgezaaid naar andere delen van het lichaam.Primair angiosarcoom gediagnosticeerd bij een persoon die nooit borstkanker heeft gehad, kan aanvoelen als een verdikt deel van de borst of als een onduidelijke knobbel. In sommige gevallen kan de nabijgelegen huid blauw of roodachtig worden en lijken ze uitslag te vertonen of gekneusd te zijn.
Secundair angiosarcoom vaak presenteert met een gebied van roodheid of een blauwachtig uiterlijk van de borst. Er kan ook zwelling of een massa in de borst zijn. Deze knobbels, in tegenstelling tot veel borstkanker, zijn vaak pijnlijk.
In sommige gevallen kunnen de eerste symptomen van angiosarcoom optreden als gevolg van de verspreiding van de kanker in het lichaam. Angiosarcomen verspreiden zich minder snel naar lymfeklieren dan vaker voorkomende borstkankers, maar hebben de neiging zich snel te verspreiden naar verafgelegen delen van het lichaam. Plaatsen van metastase kunnen de longen, lever, botten, huid, andere borst, hersenen of eierstokken omvatten.
Deze tumoren hebben een hoge mate van recidief en kunnen lokaal (in de borst) of in verre regionen van het lichaam terugkeren.
Soorten gemetastaseerde borstkanker
Oorzaken en risicofactoren
De exacte oorzaak van angiosarcoom is niet bekend. Bij primaire angiosarcomen zijn er ook geen duidelijke risicofactoren voor de ziekte, in tegenstelling tot meer voorkomende borstkankers.Secundaire angiocarcinomen kunnen optreden na bestraling, maar zijn ook voorgekomen bij vrouwen die lymfoedeem hebben ontwikkeld als gevolg van lymfeklierverwijdering.
Diagnose
Er kan een aantal verschillende tests worden gedaan bij het diagnosticeren van een angiosarcoom in de borst, en de keuze van de eerste testen hangt vaak af van de symptomen die aanwezig zijn. Het proces begint meestal met een zorgvuldige medische geschiedenis, in het bijzonder, wijzend op een voorgeschiedenis van bestralingstherapie voor borstkanker.Imaging Studies
Radiologische onderzoeken die vaak worden uitgevoerd om andere soorten borstkanker te vinden, kunnen in dit geval ook worden uitgevoerd, maar het uiterlijk van angiosarcoma kan enigszins afwijken.Beeldvorming omvat:
- mammogram: Borstmassa's die op mammografie worden gezien, hebben vaak een fuzzy overzicht. Gekronkelde massa's (klonten met stekelige uitsteeksels) worden meestal niet gezien.
- ultrasound: Angiosarcomen hebben de neiging om goed op echografie te verschijnen; massa's kunnen een hobbelig uiterlijk hebben.
- Borstmagnetische resonantie beeldvorming (MRI): Een borst-MRI wordt gebruikt om de resultaten van een mammogram te bevestigen.
biopsie
Het soort biopsie dat wordt gekozen, hangt vaak af van de vraag of de tumor primair of secundair is.Bij primaire angiosarcomen is vaak een borstbiopsie nodig om de tumor te definiëren.
Bij secundaire angiosarcomen wordt vaak een stansbiopt van de huid gedaan. Zodra weefsel is verkregen, kan de ziekte nog steeds moeilijk te diagnosticeren zijn en wordt een second opinion van het pathologierapport vaak aanbevolen.
Typen borstbiopsieën Nadat een borst angiosarcoma is gediagnosticeerd, wordt de stadiëring uitgevoerd door te kijken naar de grootte van de tumor en de mate van verspreiding..
behandelingen
De beste behandelingen voor angiosarcoma verschillen soms van die voor meer voorkomende borstkankers.Chirurgie
Ofwel borstsparende chirurgie (lumpectomie) of agressieve chirurgie (mastectomie) kan worden overwogen, afhankelijk van vele factoren. Hoewel uit een onderzoek uit 2017 bleek dat borstamputatie gepaard ging met een slechtere totale overleving dan lumpectomie bij mensen met primair angiosarcoom, werd in 2017 een ander onderzoek gepubliceerd in de New England Journal of Medicine suggereert dat borstamputatie met brede lokale excisie vaak de voorkeursbehandeling is bij secundair angiosarcoom.In tegenstelling tot epitheliale borstkankers, wordt meestal geen schildwachtklierbiopsie of okselklierdissectie uitgevoerd, omdat deze tumoren zich veel minder vaak naar regionale lymfeklieren verspreiden.
Ook, in tegenstelling tot de meeste borstkankers, lijkt behandeling na een operatie om het risico op recidief te verminderen (adjuvante therapie) niet effectief.
chemotherapie
In tegenstelling tot de meerderheid van borstkankers die in epitheliale cellen voorkomen, reageren angiosarcomen van de borst niet vaak op chemotherapie. Dat gezegd hebbende, kan het voor sommige mensen nuttig zijn, afhankelijk van de kenmerken van de tumor.Bestralingstherapie
Net als bij chemotherapie kunnen sommige mensen bestralingstherapie krijgen, afhankelijk van de kenmerken van de tumor. Gemiddeld lijkt straling echter geen overlevingsvoordeel te hebben voor mensen met primair angiosarcoom en wordt geassocieerd met een slechtere overleving bij mensen met secundair angiosarcoom.Klinische proeven
Gelukkig kijken studies naar systemische therapieën (therapieën die een kanker overal in het lichaam behandelen) voor angiosarcoom.Een studie uit 2018 merkt op dat behandeling met VEGF-remmers veelbelovend lijkt. VEGF-remmers zijn een soort gerichte therapie gericht op specifieke moleculaire abnormaliteiten die betrokken zijn bij de groei van kanker en hebben in het algemeen minder bijwerkingen dan chemotherapie.
Andere behandelingen, zoals een type immunotherapie bekend als interleukine-2, anti-aniogenese therapieën (zoals Avastin), en hyperthermie (met behulp van warmte om kanker te doden) worden bestudeerd in klinische studies.
Hoewel bestralingstherapie meestal niet effectief is, wordt het gebruik van hypergefractioneerde bestralingstherapie ook geëvalueerd om te zien of het van nut kan zijn bij het verminderen van herhaling.
Het belang van klinische proeven
Jij zorgt voor team
Voor mensen die gediagnosticeerd zijn met angiosarcomen, kan het zoeken naar behandeling (of een second opinion) bij een belangrijk kankercentrum de resultaten verbeteren.Een studie uit 2018 in de British Journal of Surgery vond dat vrouwen met secundaire angiosarcomen van de borst die werden verwezen voor speciale behandeling (met een multidisciplinair team dat sarcomen beheert) een lagere recidiefratio hadden en een verbeterde ziektespecifieke overleving hadden.
Grotere kankercentra, met name door het National Cancer Institute aangewezen centra, hebben meer kans op oncologen die gespecialiseerd zijn in sarcomen en ervaring hebben met de behandeling van mensen met deze ongewone vorm van borstkanker..
Prognose
Hoewel angiosarcomen meestal agressieve tumoren zijn, is elke tumor verschillend en hangt de prognose af van het stadium waarin de diagnose wordt gesteld, hoe ver hij zich heeft verspreid ten tijde van de diagnose en hoe agressief deze is behandeld..Overlevingspercentages variëren aanzienlijk tussen de onderzoeken, maar zijn beter wanneer de tumor operatief kan worden verwijderd.
Een woord van heel goed
Omgaan met een ongewoon type borstkanker kan een uitdaging zijn, omdat er minder bekend is en er minder nabestaanden zijn om mee te praten. Gelukkig bieden online ondersteuningsgemeenschappen nu mensen met zeldzame en zeldzame kankers de kans om te communiceren met anderen die met een soortgelijke reis over de hele wereld worden geconfronteerd.Zoals met elke vorm van kanker, is het belangrijk om te leren over je kanker en je eigen advocaat te zijn, maar het is nog belangrijker met ongewone tumoren. En omdat er minder specialisten beschikbaar zijn die ervaring hebben met de behandeling van de ziekte, moet u mogelijk naar een groot volume kankercentrum gaan om naar de beste zorg te gaan met de nieuwste behandelingen en klinische proeven..
Hoe te pleiten voor jezelf als een kankerpatiënt
