Een overzicht van chronische myeloïde leukemie
Ongeacht het type, beginnen alle leukemieën in de bloedvormende cellen in het beenmerg. Elke vorm van leukemie dankt zijn naam aan hoe snel kanker de neiging heeft te groeien (acute kanker groeit snel, chronisch groeit langzaam) en ook het type bloedvormende cellen waaruit de maligniteit is ontstaan.
CML is een chronische leukemie, wat betekent dat het langzaam groeit en langzaam vordert. CML is ook een myelogene leukemie, wat betekent dat het begint in onrijpe witte bloedcellen die bekend staan als myeloïde cellen.
Wat veroorzaakt CML?
Bepaalde veranderingen in het DNA kunnen ervoor zorgen dat normale beenmergcellen leukemiecellen worden. Mensen met CML hebben over het algemeen het Philadelphia-chromosoom, dat het abnormale BCR-ABL-gen bevat. Het BCR-ABL-gen zorgt ervoor dat witte bloedcellen op een abnormale, ongecontroleerde manier groeien en leukemie veroorzaken.Wie krijgt CML?
CML kan op elke leeftijd voorkomen, maar komt vaker voor bij volwassenen ouder dan 50 jaar, die bijna 70 procent van alle gevallen uitmaken. Kareem Abdul-Jabbar is een beroemde Amerikaan die CML heeft.Hoe vaak komt CML voor?
CML is relatief zeldzaam. In de Verenigde Staten in 2017, waren de schattingen dat 8.950 nieuwe gevallen zouden plaatsvinden en naar schatting 1.080 mensen zouden sterven aan deze ziekte.symptomen
Omdat CML langzaam groeiende kanker is, hebben veel mensen geen symptomen wanneer ze voor het eerst worden gediagnosticeerd. In feite heeft maximaal 40 tot 50 procent van de patiënten helemaal geen symptomen en krijgen ze de diagnose nadat routinematig bloedonderzoek een afwijking detecteert.CML kan echter symptomen veroorzaken naarmate het met de tijd vordert. Gezien deze situatie kan de lijst met "meest voorkomende symptomen" als volgt worden beschreven:
- Geen symptomen (tot 50 procent van de mensen bij diagnose)
- Extreme vermoeidheid of vermoeidheid
- Zwakheid
- Koorts
- Nacht zweet
- Onverklaarbaar gewichtsverlies
- Pijn of volheid in de linker bovenbuik, onder de ribben.
De zwakte en vermoeidheid die sommige mensen met CML-ervaring kunnen ontwikkelen uit een aantal verschillende bronnen. Een bron van zwakte en vermoeidheid is bloedarmoede, wat betekent dat het lichaam niet genoeg gezonde rode bloedcellen heeft die zuurstof naar de weefsels transporteren. Bloedarmoede kan je ook het gevoel geven dat je niet in staat bent om jezelf uit te oefenen of je spieren zo krachtig als gewoonlijk te gebruiken.
Diagnose
Uw arts zal uw medische geschiedenis nemen en een lichamelijk onderzoek uitvoeren, net als elke andere evaluatie van een ziekte.Miltgrootte
Het controleren van de grootte van je milt is een belangrijk onderdeel van het fysieke onderzoek. Een normale milt wordt normaal niet gevoeld, maar een vergrote milt kan worden gedetecteerd aan de linkerkant van de bovenbuik, onder de rand van de ribbenkast. De milt slaat normaal bloedcellen op en vernietigt oude bloedcellen. In CML kan de milt vergroot worden door alle extra witte bloedcellen die het orgaan bezetten.
Lab tests
Laboratoriumtests zijn ook nodig. Bloed wordt meestal genomen uit een ader in de arm en beenmerg wordt bemonsterd door een procedure die een beenmergaspiratie en een biopsie wordt genoemd. Je monsters worden naar een lab gestuurd en een patholoog onderzoekt ze onder de microscoop en voert andere tests uit, op zoek naar de vindchemicaliën, indien aanwezig.
Te veel witte bloedcellen en abnormale hoeveelheden van bepaalde chemicaliën in het bloed kunnen wijzen op CML. In de beenmergmonsters, waarin meer bloedvormende cellen aanwezig zijn, wordt verwacht dat het merg hypercellulair is. Beenmerg is vaak hypercellulair bij CML omdat het vol zit met leukemiecellen.
Gene Testen
Er zal ook gentests worden uitgevoerd om te zoeken naar "het Philadelphia-chromosoom" en / of het BCR-ABL-gen. Dit type test wordt gebruikt om de diagnose CML te bevestigen. Als u het Philadelphia-chromosoom of het BCR-ABL-gen niet hebt, hebt u geen CML.
Imaging-tests
Scans of imaging-tests zijn niet nodig om CML te diagnosticeren. Ze kunnen echter in sommige gevallen worden uitgevoerd als onderdeel van je work-up; om bijvoorbeeld bepaalde symptomen te onderzoeken of om te kijken of er sprake is van vergroting van de milt of lever.
Fasen van CML
Gevallen van CML kunnen worden ingedeeld in drie verschillende groepen die fasen worden genoemd. De fase is gebaseerd op het aantal onrijpe witte bloedcellen, of ontploffingen, die u in het bloed en het beenmerg hebt. Als u de fase van uw CML kent, kunt u een idee krijgen van hoe uw ziekte u in de toekomst zal beïnvloeden.Chronische fase
Dit is de eerste fase van CML. In deze fase heeft u al een verhoogd aantal witte bloedcellen in het bloed en / of het beenmerg. Deze onrijpe witte bloedcellen of ontploffingen vormen echter minder dan 10 procent van de cellen in het bloed en / of het beenmerg.
Gewoonlijk zijn er in de chronische fase geen symptomen, maar er kan enige abdominale volheid in de bovenbuik zijn. Je immuunsysteem functioneert nog steeds redelijk goed in de chronische fase, dus je hebt nog steeds het vermogen om een goed gevecht tegen infecties op te zetten. Een persoon kan in de chronische fase zijn voor zo kort als een paar maanden tot zo lang als vele, vele jaren.
Versnelde fase
In de versnelde fase is het aantal blastcellen in het bloed en / of het beenmerg hoger dan in de chronische fase en de leukemiecellen groeien symptomen zoals koorts, gewichtsverlies, geen hongergevoel en een vergrote milt.
Het aantal witte bloedcellen is hoger dan normaal en u kunt veranderingen in uw bloedtellingen hebben, zoals een hoog aantal basofielen of een laag aantal bloedplaatjes..
Er zijn momenteel verschillende sets criteria die de versnelde fase definiëren. De WHO (Wereldgezondheidsorganisatie) Criteria definieert de versnelde fase als de aanwezigheid van een van de volgende:
- 10 tot 19 procent blasten in de bloedbaan en / of het beenmerg
- Meer dan 20 procent basofielen in de bloedbaan
- Zeer hoge of zeer lage aantallen bloedplaatjes die geen verband houden met de behandeling
- Toenemende miltgrootte en aantal witte bloedcellen ondanks behandeling
- Nieuwe genetische veranderingen of mutaties
Dit wordt ook wel 'explosie crisis' genoemd, omdat het de derde en laatste fase is en het potentieel heeft om levensbedreigend te zijn. Het aantal blastcellen in het bloed en / of het beenmerg wordt zeer hoog en deze blastcellen verspreiden zich buiten het bloed en / of beenmerg naar andere weefsels. Symptomen komen veel vaker voor in de ontploffingsfase, waaronder infecties, bloeding, buikpijn en botpijn.
CML in de blastfase lijkt meer op acute leukemie dan chronische leukemie. In de blast-fase kunnen de CML-cellen zich meer gedragen als AML (acute myeloïde leukemie) of meer als ALL (acute lymfoblastische leukemie).
De WHO-definitie voor de blastfase is meer dan 20 procent blastcellen in de bloedbaan of het beenmerg. De International Bone Marrow Transplant Registry-definitie van blastfase is groter dan 30 procent blastcellen in het bloed en / of het beenmerg. Beide definities omvatten de aanwezigheid van blastcellen buiten het bloed of het beenmerg.
Prognose
Wanneer u uw prognose probeert te voorspellen, is de fase van uw CML een belangrijke factor, maar dit is niet de enige factor.Er zijn verschillende andere items waarvan is aangetoond dat deze correleren met uw risico als individuele patiënt, waaronder uw leeftijd, de grootte van uw milt en bloedtellingen. Op basis van dergelijke factoren kan een persoon in een van de drie categorieën vallen: laag, gemiddeld of hoog risico.
Mensen in dezelfde risicogroep reageren eerder op een vergelijkbare manier op de behandeling. Mensen in de laagrisicogroep reageren over het algemeen beter op de behandeling. Deze groeperingen zijn echter hulpmiddelen, geen absolute indicatoren.
CML-behandelingen
Alle behandelingen hebben potentiële risico's en voordelen, en de beslissing om CML te behandelen is er een die wordt gemaakt door het hebben van gesprekken tussen artsen en patiënten en het evalueren van de specifieke individuele patiënt en zijn of haar ziekte en algehele gezondheid. Niet elke persoon met CML ontvangt elke CML-behandeling die hieronder wordt besproken.Tyrosinekinase-remmertherapie
Tyrosinekinaseremmertherapie is een soort gerichte therapie. Wat is het doelwit? Deze groep geneesmiddelen richt zich op het abnormale BCR-ABL-eiwit dat CML-cellen helpt groeien.
Deze medicijnen remmen het BCR-ABL-eiwit om signalen te verzenden die te veel CML-cellen veroorzaken. Deze medicijnen komen in de vorm van pillen die kunnen worden ingeslikt.
| Behandeling | Omschrijving |
| imatinib | Was de eerste tyrosinekinaseremmer goedgekeurd door de FDA om CML te behandelen; goedgekeurd in 2001. |
| dasatinib | Werd in 2006 goedgekeurd voor de behandeling van CML. |
| nilotinib | Werd voor het eerst goedgekeurd om CML in 2007 te behandelen. |
| bosutinib | Goedgekeurd voor de behandeling van CML in 2012, maar alleen goedgekeurd voor mensen die zijn behandeld met een andere tyrosinekinaseremmer die niet meer werkt of zeer slechte bijwerkingen heeft. |
| Ponatinib | Goedgekeurd voor de behandeling van CML in 2012, maar is alleen goedgekeurd voor patiënten met een T315I-mutatie of CML die resistent of intolerant is voor andere tyrosinekinaseremmers. |
Interferon is een stof die het immuunsysteem van nature maakt. PEG (gepegyleerd) interferon is een langwerkende vorm van het medicijn.
Interferon wordt niet gebruikt als initiële behandeling voor CML, maar voor sommige patiënten kan dit een optie zijn wanneer ze geen tyrosinekinaseremmertherapie kunnen verdragen. Interferon is een vloeistof die onder de huid of in een spier met een naald wordt geïnjecteerd.
chemotherapie
Omacetaxine is een nieuwer chemotherapie-medicijn dat in 2012 is goedgekeurd voor CML, bij patiënten met resistentie en / of intolerantie voor twee of meer tyrosinekinaseremmers. Resistentie is wanneer CML niet reageert op een behandeling. Intolerantie is wanneer de behandeling met een medicijn moet worden gestopt vanwege ernstige bijwerkingen.
Omacetaxine wordt toegediend als een vloeistof die met een naald onder de huid wordt geïnjecteerd. Andere geneesmiddelen voor chemotherapie kunnen in een ader worden geïnjecteerd of ze kunnen als een pil worden gegeven om door te slikken.
Hematopoietische celtransplantatie (HCT)
Vóór tyrosinekinaseremmers werd dit beschouwd als de voorkeursbehandeling bij CML, maar een allogene HCT is een complexe behandeling die zeer ernstige bijwerkingen kan veroorzaken. Het is dus mogelijk geen goede behandelingskeuze voor elke patiënt met CML, en veel behandelcentra beschouwen deze optie vandaag alleen voor patiënten jonger dan 65 jaar.
Hooggedoseerde chemotherapie wordt als eerste gegeven om zowel normale cellen als CML-cellen in het beenmerg te vernietigen. Een HCT is een procedure die de vernietigde cellen in uw beenmerg vervangt door nieuwe, gezonde bloedvormende cellen.
Klinische proeven: onderzoekstherapieën
Nieuwe medicijnen worden continu onderzocht. Klinische proeven met nieuwe therapieën kunnen voor sommige patiënten een optie zijn. U kunt uw behandelteam altijd vragen of er een open klinische proef is waaraan u kunt deelnemen en of zij al dan niet geloven dat u een goede kandidaat zou zijn voor een dergelijke klinische proef.
Een woord van heel goed
Voor het individu met CML kan de prognose afhankelijk zijn van factoren zoals leeftijd, de fase van CML, het aantal ontploffingen in het bloed of het beenmerg, de grootte van de milt bij diagnose en algemene gezondheid..Met de introductie van geneesmiddelen die tyrosinekinaseremmers worden genoemd, die in 2001 van start zijn gegaan, hebben veel mensen met CML het heel goed gedaan en de ziekte kan vaak jarenlang in de chronische fase worden gehouden.
Toch zijn er nog een aantal uitdagingen: het kan moeilijk zijn om vanaf het begin te voorspellen welke patiënten met CML waarschijnlijk slechte resultaten zullen hebben. Bovendien hebben de meeste patiënten de CML oneindig behandeld en onderdrukkende behandelingen zijn niet zonder bijwerkingen. Hoewel de vooruitgang de afgelopen decennia aanzienlijk is geweest, is er nog steeds ruimte voor verdere verbetering.
Leukemie Doctor Discussiegids
Ontvang onze afdrukbare gids voor de volgende afspraak met uw arts om u te helpen de juiste vragen te stellen.
