Een overzicht van het syndroom van Churg Strauss

Churg Strauss-syndroom, ook bekend als Eosinofiele granulomatosis met polyangiitis (EGPA), is een zeldzame auto-immuunziekte die ontsteking van de bloedvaten veroorzaakt (vasculitis).

symptomen

Het syndroom van Churg Strauss heeft voornamelijk invloed op de longen, maar kan vele orgaansystemen beïnvloeden. De symptomen zijn afhankelijk van welke organen zijn aangetast, hoewel de meerderheid van de patiënten astma of astma-achtige symptomen heeft. Een belangrijk kenmerk van het Syndroom van Churg Strauss is een hoog aantal witte bloedcellen, eosinofielen (hypereosinofilie) genaamd.
Gewoonlijk geeft het lichaam eosinofielen af tijdens allergische reacties en parasitaire infecties. Bij patiënten met het syndroom van Churg Strauss komen grote aantallen van de cellen vrij en hopen zich op in de weefsels van het lichaam. De symptomen van een patiënt komen overeen met de orgaansystemen waarbij de eosinofielen het meest geconcentreerd zijn. Hoge aantallen eosinofielen in de longen produceren bijvoorbeeld ademhalingssymptomen, terwijl een groot aantal van de cellen in de darmen gastro-intestinale symptomen zullen veroorzaken..
Symptomen van Churg Strauss zijn gegroepeerd in drie verschillende fasen, maar patiënten mogen de fasen niet op volgorde ervaren en ervaren niet altijd alle drie de fasen. In feite is het herkennen van de fasen van de Churg Strauss-symptomen belangrijk: als de aandoening wordt gediagnosticeerd wanneer deze zich in een eerdere fase bevindt, kan de behandeling helpen voorkomen dat latere fasen zich ontwikkelen.
De drie fasen van het Syndroom van Churg Strauss zijn:

De prodromale fase: De eerste fase kan vele maanden, jaren of zelfs decennia duren. Tijdens deze fase ontwikkelt een persoon met Churg Strauss typisch astma of astma-achtige symptomen.
De eosinofiele fase: De tweede fase begint wanneer het lichaam grote aantallen eosinofielen afgeeft die zich beginnen te verzamelen in de weefsels van het lichaam. De cellen kunnen zich ophopen in de longen, darmen en / of huid. Een patiënt zal symptomen ontwikkelen die overeenkomen met het orgaansysteem waarin de cellen zich ophopen.
De vasculitische fase: De derde fase vindt plaats wanneer de opbouw van eosinofielen wijdverspreide ontsteking in de bloedvaten veroorzaakt, een aandoening die vasculitis wordt genoemd. Naast het veroorzaken van symptomen van pijn en bloeden, kan langdurige, chronische ontsteking van de bloedvaten ze verzwakken en patiënten in gevaar brengen voor mogelijk dodelijke complicaties zoals aneurysmata.

Symptomen van Churg Strauss kunnen sterk variëren, net als wanneer ze beginnen en hoe lang ze duren. De eerste symptomen (die optreden tijdens de prodromale fase) zijn meestal respiratoir. Deze eerste symptomen kunnen zijn:

Jeukende, loopneus
Druk van de sinus en pijn
Neuspoliepen
Hoesten of hijgen

In de tweede fase kunnen de symptomen meer gegeneraliseerd zijn en omvatten:

Vermoeidheid
Nacht zweet
Buikpijn
Koorts

Tijdens de derde fase verschijnen de inflammatoire symptomen van vasculitis en kunnen omvatten:

Gewrichtspijn
Gewichtsverlies
huiduitslag
Gevoelloosheid of tintelingen
Spierpijn

Meer ernstige symptomen kunnen zich ontwikkelen als bepaalde organen, zoals het hart en de nieren, betrokken zijn. Ongeveer 78 procent van de patiënten met Churg Strauss zal neurologische symptomen ervaren, waaronder polyneuropathie.

Oorzaken

De precieze oorzaak van Churg Strauss is onbekend. Net als andere auto-immuunziekten, zijn onderzoekers van mening dat verschillende factoren, zoals genetica en omgeving, een rol spelen bij het 'triggeren' van het immuunsysteem..
De ziekte is zeer zeldzaam. Schattingen variëren van twee tot vijftien mensen per miljoen gediagnosticeerd elk jaar. Het komt even bij mannen en vrouwen voor. Hoewel de symptomen van Churg Strauss op elke leeftijd kunnen beginnen, worden de meeste gevallen gediagnosticeerd wanneer patiënten tussen de 30 en 50 jaar oud zijn.
Waarom doen auto-immuunziekten zich voor?

Diagnose

Churg Strauss wordt gediagnosticeerd op basis van een grondige geschiedenis van de symptomen van een patiënt, röntgenfoto's en CT-scans, en bloedtesten om de niveaus van eosinofielen te controleren. Soms worden weefselbiopten genomen om te zoeken naar hoge niveaus van eosinofielen in specifieke organen.
Het American College of Rheumatology stelde de volgende diagnostische criteria voor Churg Strauss om clinici te helpen het te onderscheiden van andere soorten vasculitis:

Astma
eosinofilie
Mono- of polyneuropathie
Niet-gefixeerde pulmonaire infiltraten
Afwijking van de neusbijholten van de neusholte (bijvoorbeeld neuspoliepen)
Extravasculaire eosinofilie

Behandeling

Het syndroom van Churg Strauss kan dodelijk zijn als het niet wordt behandeld. Complicaties van chronische vasculitis kunnen het risico van een persoon op het ontwikkelen van ernstige aandoeningen zoals aneurysma's, hartaandoeningen en beroertes vergroten. Het vroeg diagnosticeren van de aandoening en het begin van de behandeling kan helpen om ontstekingen te verminderen en de progressie naar meer ernstige symptomen te voorkomen.
Behandeling voor Churg Strauss hangt af van de fase waarin de aandoening zich bevindt ten tijde van de diagnose, welke orgaansystemen worden beïnvloed en de individuele symptomen van de patiënt. De meeste patiënten beginnen de behandeling met medicijnen die hun immuunsysteem onderdrukken, corticosteroïden genoemd. Een van de meest voorgeschreven corticosteroïden of steroïden is prednison.
Meer dan 90 procent van de patiënten is in staat om hun symptomen te behandelen en zelfs volledige remissie te bereiken met alleen steroïde therapie.
Patiënten met een gevorderde ziekte kunnen ook cytotoxische medicatie gebruiken, zoals cyclofosfamide of methotrexaat.

Een woord van heel goed

Hoewel Churg Strauss geen veel voorkomende aandoening is, worden ongeveer 2 op de miljoen mensen elk jaar gediagnosticeerd, maar het is een zeer ernstige aandoening die mogelijk fatale complicaties kan hebben als ze niet wordt behandeld. Echter, eenmaal gediagnosticeerd, kan het met succes worden behandeld met behulp van corticosteroïden en veel patiënten bereiken complete remissie van hun symptomen.