Een overzicht van Chylothorax

Een chylothorax is een soort pleurale effusie (een verzameling vloeistof tussen de membranen langs de longen die de pleura worden genoemd), maar in plaats van normale pleuravocht, is het een verzameling chyle (lymfevloeistof). Het wordt veroorzaakt door een verstopping of verstoring van het thoracale kanaal in de borst. Oorzaken zijn onder meer trauma, operaties op de borst en kanker met betrekking tot de borst (zoals lymfomen).

Het kan worden vermoed in onderzoeken zoals een thoraxfoto, maar de diagnose wordt meestal gesteld door een naald in de pleuraholte (thoracentese) te steken en vloeistof te verwijderen. Een aantal verschillende behandelingsopties zijn beschikbaar. Soms gaan ze vanzelf weg of met medicatie, maar vaak zijn procedures nodig zoals shuntplaatsing, thoracale duct ligatie, embolisatie en andere.
Chylothorax komt niet vaak voor bij volwassenen en kinderen, maar is de meest voorkomende vorm van pleurale effusie bij pasgeborenen.

Anatomie en functie

Het thoracale kanaal is het belangrijkste lymfevat in het lichaam, waarbij lymfevaten deel uitmaken van het immuunsysteem dat lymfe door het lichaam draagt. Het thoracale kanaal dient om chyle van de darmen naar het bloed te transporteren.

Onderdelen van Chyle

Chyle bestaat uit chylomicronen (lange-keten vetzuren en cholesterol-esters) en immuuncellen en eiwitten zoals T-lymfocyten en immunoglobulinen (antilichamen), elektrolyten, veel eiwitten en in vet oplosbare vitaminen (A, D, E en K ). Terwijl het thoracale kanaal door de borst loopt, pakt het ook de lymfe op van lymfevaten die de borstkas aftappen.
Een grote hoeveelheid vloeistof (ruwweg 2,4 liter bij een volwassene) passeert deze leiding elke dag (en kan met een chylothorax in de pleuraholte terechtkomen).

Verstoring van thoracale luchtkanalen

Het kanaal kan direct letsel oplopen door een trauma of operatie of geblokkeerd worden door tumoren (zie de oorzaken hieronder). Wanneer het thoraxkanaal geblokkeerd is (zoals door een tumor), leidt dit meestal tot secundaire ruptuur van lymfevaten die naar de verstopping leiden.
Vanwege de locatie van de thoraxkanalen, komen pleurale effusies vaker voor aan de rechterkant van de borst, hoewel ze soms bilateraal zijn..
Veel mensen zijn bekend met het lymfoedeem met borstkanker dat sommige vrouwen ervaren na een borstoperatie die leidt tot zwelling en gevoeligheid van de arm. In dit geval is de ophoping van lymfevocht in de arm verantwoordelijk voor de symptomen. Bij een chylothorax is het mechanisme vergelijkbaar, waarbij een chylothorax een vorm van obstructief lymfoedeem is met de accumulatie van lymfevloeistof tussen de membranen langs de longen, in plaats van de arm.

symptomen

In het begin kan een chylothorax weinig symptomen hebben. Als vocht ophoopt, is kortademigheid meestal het meest voorkomende symptoom. Naarmate de effusie groeit, kunnen mensen ook hoesten en pijn op de borst krijgen. Een koorts is meestal afwezig.
Wanneer een chylothorax optreedt als gevolg van een trauma of operatie, beginnen de symptomen gewoonlijk een week tot 10 dagen na het ongeval of de procedure.

Oorzaken

Er zijn een aantal mogelijke oorzaken van een chylothorax, waarbij het mechanisme verschilt afhankelijk van de oorzaak.

tumoren

Tumoren en / of vergrote lymfeklieren (door de verspreiding van tumoren) in het mediastinum (het gebied van de borst tussen de longen) zijn een veel voorkomende oorzaak, verantwoordelijk voor ongeveer de helft van deze effusies bij volwassenen. De chylothorax ontwikkelt zich wanneer een tumor de lymfevaten en het thoracale kanaal infiltreert.
Lymfoom is de meest voorkomende kanker die een chylothorax veroorzaakt, met name non-Hodgkin-lymfomen. Andere kankers die kunnen leiden tot chylothorax omvatten longkanker, chronische lymfatische leukemie en slokdarmkanker. Kankers die zich verspreiden (metastaseren) naar de borst en mediastinum, zoals borstkanker, kunnen ook een chylothorax veroorzaken.

Chirurgie

Chirurgie op de borst (cardiothoracaal) is ook een veelvoorkomende oorzaak van een chylothorax en is de meest voorkomende oorzaak bij kinderen (vaak als gevolg van een operatie voor een aangeboren hartaandoening). Het gebeurt meestal als gevolg van directe schade aan de thoraxbuis tijdens de operatie.
Bij volwassenen treedt een chylothorax op als een chirurgische complicatie bij 1 op 500 tot 1 op 100 borstoperaties in het algemeen. Het komt vaker voor bij sommige operaties, zoals slokdarmresectie voor slokdarmkanker (tot 10 procent) en longkankerchirurgie (tot 7 procent wanneer mediastinale knooppunten worden verwijderd). Hoewel de meeste van deze effusies zich relatief langzaam ontwikkelen, kunnen ze zich snel ontwikkelen na een pneumonectomie voor longkanker, die een opkomende behandeling vereist.

Trauma

Trauma is een andere veelvoorkomende oorzaak van een chylothorax en vloeit vaak voort uit stomp trauma, straalblessures, geweerschoten of steekpartijen. In zeldzame gevallen is alleen al een chylothorax opgetreden bij hoesten of niezen.

Congenitale syndromen en ontwikkelingsafwijkingen

Een aangeboren (vanaf de geboorte) chylothorax kan worden gezien met aangeboren lymfangiomatose, lymfangiectasis en andere lymfatische afwijkingen. Het kan ook optreden in samenhang met syndromen zoals het syndroom van Down, het syndroom van Turner, het Noonan-syndroom en het Gorham-Stout-syndroom..

Weinig voorkomende oorzaken

Veel minder vaak wordt een chylothorax waargenomen bij mensen met congestief hartfalen en pulmonale hypertensie (vanwege hoge veneuze druk), cirrose, sarcoïdose, amyloïdose en infecties zoals tuberculose, histoplasmose en filariasis. Sommige medische behandelingen, zoals bestraling van de borst en totale parenterale voeding, zijn ook in verband gebracht met deze effusies.

Diagnose

De diagnose van een chylothorax kan worden vermoed op basis van recente thoraxchirurgie of trauma. Bij onderzoek kunnen verminderde longgeluiden hoorbaar zijn.

In beeld brengen

Beeldvormingstests zijn meestal de eerste stappen in de diagnose en kunnen het volgende omvatten:

• X-thorax: Een thoraxfoto kan de pleurale effusie laten zien, maar kan geen onderscheid maken tussen chylothorax en andere soorten pleurale effusies.
• ultrasound: Net als een röntgenfoto op de borst kan echografie een pleurale effusie suggereren, maar kan chylothorax niet worden onderscheiden van andere effusies..
• CT voor de borst: Als een persoon een chylothorax ontwikkelt zonder trauma of operatie, wordt meestal een thorax-CT gemaakt om te zoeken naar de aanwezigheid van een tumor of lymfeklieren in het mediastinum. Soms kan de schade aan het thoracale kanaal worden gezien.
• MRI: Hoewel een MRI goed is voor het visualiseren van het thoracale kanaal, wordt deze bij de diagnose niet vaak gebruikt. Het kan nuttig zijn voor diegenen die allergieën hebben voor de contrastkleurstof die wordt gebruikt met CT, en wanneer een betere visualisatie van het thoracale kanaal nodig is.

Procedures

Procedures kunnen worden gebruikt om een ​​monster van het fluïdum in een chylothorax te verkrijgen of om het type en de omvang van de beschadiging van het thoracale kanaal of andere lymfevaten te bepalen.
lymfangiografie: Een lymfangiogram is een onderzoek waarin een kleurstof wordt geïnjecteerd om de lymfevaten zichtbaar te maken. Het kan worden gedaan om te helpen bij het vaststellen van de omvang van de schade (en locatie) aan de lymfevaten, en ook ter voorbereiding op embolisatieprocedures (zie hieronder)..
Nieuwere procedures zoals dynamische contrastmagnetische resonantie lymfangiografie en intranodale lymfangiografie combineren deze procedure met radiologische testen om de bron van het lek beter te detecteren.
lymfoscintigrafie: In tegenstelling tot een lymfangiogram maakt lymfoscintigrafie gebruik van radioactieve markers om het lymfestelsel te visualiseren. Na het injecteren van een radioactieve tracer wordt een gammacamera gebruikt om de straling te detecteren en de lymfevaten indirect te visualiseren.
thoracentese: Een thoracentese is een procedure waarbij een lange fijne naald door de huid op de borst en in de pleuraholte wordt ingebracht. Fluid kan dan worden teruggetrokken om te worden geëvalueerd in het laboratorium. Bij een chylothorax is de vloeistof meestal melkachtig en heeft deze een hoog triglyceridengehalte. Het is wit vanwege geëmulgeerde vetten in lymfevocht, en wanneer toegestaan ​​om te zitten, scheidt de vloeistof (zoals room) zich in lagen.

Differentiële diagnose

Condities die lijken op een chylothorax, bevatten in eerste instantie in eerste instantie:

• Pseudochylothorax: Een pseudochylothorax verschilt van een chylothorax omdat het gaat om een ​​ophoping van cholesterol in een reeds bestaande effusie in plaats van lymfevloeistof / triglyceriden in de pleurale ruimte, en heeft verschillende oorzaken en behandelingen. Een pseudochylothorax kan gepaard gaan met pleurale effusies als gevolg van reumatoïde artritis, tuberculose of een empyeem.
• Kwaadaardige pleurale effusie: Bij een kwaadaardige pleurale effusie zijn kankercellen aanwezig in de pleurale effusie.
• hemothorax: In een hemothorax is bloed aanwezig in de pleurale holte.

Al deze aandoeningen kunnen lijken op beeldvormingstests zoals een röntgenfoto van de thorax, maar zullen verschillen wanneer vloeistof verkregen uit een thoracentese wordt geëvalueerd in het laboratorium en onder de microscoop.

behandelingen

Met een kleine chylothorax kan de effusie soms conservatief (of met medicijnen) worden behandeld, maar als deze symptomatisch is, vereist deze vaak een chirurgische ingreep. De keuze van de behandeling hangt vaak af van de onderliggende oorzaak. Het doel van de behandeling is om de vloeistof uit de pleuraholte te verwijderen, te voorkomen dat het reaccumuleert, eventuele problemen als gevolg van de chylothorax (zoals voedings- of immuunproblemen) te behandelen en de onderliggende oorzaak te behandelen. Sommige thoraxkanaallekkages lossen vanzelf op.
Voor sommige mensen moet een operatie veel eerder worden overwogen, zoals degenen die een chylothorax ontwikkelen na een operatie voor slokdarmkanker, als het lek groot is of als er zich ernstige immuun-, elektrolyt- of voedingsproblemen voordoen.
In tegenstelling tot sommige pleurale effusies waarbij een thoraxslang wordt geplaatst om de effusie continu te draineren, wordt deze behandeling niet met een chylothorax gebruikt omdat dit kan leiden tot ondervoeding en problemen met de immuunfunctie..

medicijnen

De medicatie somatostatine of octreotide (een somatostatine-analoog) kan de accumulatie van chyle bij sommige mensen verminderen, en kan een niet-chirurgische optie zijn, vooral degenen met een chylothorax als gevolg van een thoraxchirurgie.
Andere medicijnen worden geëvalueerd in onderzoek, zoals het gebruik van etilefrine, met enig succes.

Chirurgie

Een aantal verschillende procedures kan worden uitgevoerd om de ophoping van vloeistof in een chylothorax te stoppen, en de keuze van de techniek hangt meestal af van de oorzaak.

• Thoracale duct ligatie: Thoracale kanaalligatie omvat het ligeren (snijden) van het kanaal om stroming door het vat te voorkomen. Dit is conventioneel gedaan via een thoracotomie (open-thoraxchirurgie) maar kan worden gedaan als een minder invasieve video-assisted thoracoscopic surgery (VATS) -procedure.
• rangeren: Wanneer de vloeistof zich blijft ophopen, kan een shunt (pleuroperitoneale shunt) worden geplaatst die de vloeistof uit de pleuraholte naar de buik draagt. Door de vloeistof naar het lichaam terug te brengen, voorkomt dit type shunt de ondervoeding en andere problemen die zouden kunnen optreden als de lymfe uit het lichaam zou worden verwijderd. Een pleuroperitoneale shunt kan gedurende een aanzienlijke periode op zijn plaats blijven.
• pleurodesis: Een pleurodese is een procedure waarbij een chemische stof (meestal talk) in de pleurale holte wordt geïnjecteerd. Dit creëert een ontsteking die ervoor zorgt dat de twee membranen aan elkaar kleven en verdere accumulatie van vloeistof in de holte voorkomt.
• pleurectomy: Een pleurectomie wordt niet vaak gedaan, maar houdt in dat de pleurale membranen worden verwijderd, zodat er geen holte meer is om vloeistof op te hopen.

• embolisatie: Ofwel thoracale kanaalembolisatie of selectieve ductembolisatie kan worden gebruikt om het thoracale kanaal of andere lymfevaten dicht te sluiten. Voordelen van embolisatie zijn dat het lek direct kan worden gevisualiseerd en het is een minder ingrijpende procedure dan sommige van de bovenstaande.

Dieet veranderingen

Mensen met een chylothorax die wordt aanbevolen om de hoeveelheid vet in hun voeding te verminderen en het dieet kunnen worden aangevuld met middellange vetzuren. Totale parenterale voeding (waarbij eiwitten, koolhydraten en vetten intraveneus worden toegediend) kan nodig zijn om de voeding in stand te houden. Conventionele intraveneuze vloeistoffen bevatten alleen zout en glucose.

Ondersteunende zorg

Een chylothorax kan leiden tot problemen met voeding en immunodeficiëntie, en een zorgvuldig beheer van deze zorgen is nodig.

Coping en prognose

Een chylothorax kan beangstigend zijn als volwassene of als ouder als het uw kind is, en verwarrend omdat er zelden over wordt gesproken. De prognose hangt vaak af van het onderliggende proces, maar met de behandeling is het vaak goed. Dat gezegd hebbende, kan dit leiden tot een aantal problemen zoals voedingstekorten, immuundeficiënties en elektrolytafwijkingen die nauwlettend moeten worden gevolgd en behandeld. Actief lid zijn van uw medisch team kan zeer nuttig zijn om ervoor te zorgen dat al deze zorgen zorgvuldig worden aangepakt.
Langetermijnstudies hebben aangetoond dat kinderen die als baby een chylothorax ervaren de neiging hebben het zeer goed te doen, zonder significante ontwikkelingsachterstanden of problemen met de longfunctie.