Een overzicht van nodulair scleroserende Hodgkin lymfoom
Soorten lymfomen
Er zijn twee hoofdcategorieën van lymfoom, waaronder Hodgkin en Non-Hodgkin lymfoom. Hodgkin-lymfoom (ook aangeduid als de ziekte van Hodgkin) wordt op zijn beurt opgesplitst in twee groepen; klassieke Hodgkin-lymfoom (ruwweg 95 procent) en nodulair lymfocyt overheersend Hodgkin-lymfoom (ongeveer 5 procent).Klassiek Hodgkin-lymfoom wordt onderverdeeld in vier subtypen op basis van pathologie (hoe de tumor onder de microscoop kijkt) en omvat:
- Nodulair scleroserend Hodgkin-lymfoom
- Gemengde cellulariteit
- Lymfocyt-rijke
- -Lymfocyt ontdaan
Kenmerken van nodulair scleroserende Hodgkin lymfoom
Nodulair scleroserend Hodgkin-lymfoom verschilt van andere subtypes van klassiek Hodgkin-lymfoom op basis van het uiterlijk van de cellen en de meest waarschijnlijke delen van het lichaam waar ze voorkomen.Oorsprong
Hodgkin-lymfomen ontstaan in een type lymfocyten genaamd B-lymfocyten of B-cellen en beginnen in lymfeklieren. Lymfeklieren zijn als buitenposten die voorkomen op verschillende punten langs de lymfekanalen die door het lichaam lopen.Hoewel Hodgkin-lymfomen in alle lymfeklieren kunnen voorkomen, wordt NSHL het vaakst aangetroffen in lymfeklieren op de borst (mediastinum), nek en oksels (oksel). Van deze sites komt meer dan 50 procent voor in de borst.
Pathologie
Onder de microscoop worden de abnormale B-lymfocyten die in NSHL worden gevonden, genoemd Reed Sternberg-cellen. Deze cellen zijn groter dan normale B-cellen en hebben twee kernen; de cel het uiterlijk geven van een uilengezicht. De naam "nodulair scleroseren" is afgeleid van het verschijnen van lymfeklierweefsel, dat een grote hoeveelheid littekenweefsel of fibreus weefsel (sclerose) bevat.symptomen
Bezorgdheid over "opgezwollen klieren" wekt gewoonlijk een persoon met NSHL op om naar een arts te gaan, maar veel mensen hebben niet-specifieke symptomen zoals vermoeidheid en verlies van eetlust.Vergrote lymfeklieren
Het meest voorkomende symptoom bij NSHL is pijnloos, vergrote lymfeklieren. Wanneer deze zich voordoen in de nek of oksels, worden ze vaak gedetecteerd door de knooppunten te voelen. In de borstkas kunnen vergrote lymfeklieren leiden tot obstructie van de luchtwegen, wat leidt tot hoesten, pijn op de borst, kortademigheid of terugkerende luchtweginfecties. Bij NSHL wordt gedacht dat de zwelling in lymfeklieren optreedt als gevolg van activering van andere immuuncellen in de knooppunten in plaats van uit een groot aantal kankerachtige B-cellen..Hoewel door NSHL aangetaste lymfklieren meestal pijnloos zijn, kan een vreemd symptoom van pijn in de lymfeklieren na het drinken van alcohol optreden. Het is niet precies bekend waarom dit gebeurt, maar kan verband houden met de uitbreiding van bloedvaten in de knooppunten.
B Symptomen
Ongeveer 40 procent van de mensen met NSHL zal ook beschikken over de B-symptomen van lymfoom. Waaronder:- Koorts: Een aanhoudende of onderbroken koorts kan optreden zonder een voor de hand liggende infectie of oorzaak.
- Onbedoeld gewichtsverlies: Onverwacht gewichtsverlies wordt gedefinieerd als het verlies van 10 procent of meer lichaamsgewicht gedurende een periode van 6 maanden.
- Doordringend nachtelijk zweten: het nachtzweten geassocieerd met Hodgkin-lymfoom is vaak anders dan "normale" opvliegers, en mensen kunnen wakker worden en moeten hun nachtkleding meerdere keren tijdens de nacht vervangen.
- Jeuk: jeuk, samen met een branderig gevoel is voldoende dat het de "Hodgkin-jeuk" is. Jeuk (pruritis) komt het meest voor in de onderbenen en kan beginnen voordat de diagnose is gesteld.
Oorzaken en risicofactoren
De exacte oorzaken van NSHL zijn onbekend, maar er zijn verschillende risicofactoren geïdentificeerd. Waaronder:- Leeftijd: NSHL komt het meest voor bij adolescenten en jonge volwassenen.
- Geslacht: NSHL heeft een gelijke incidentie bij mannen en vrouwen.
- Etnische achtergrond: er lijkt geen raciale of etnische voorkeur voor de ziekte te zijn.
- Epstein-Barr-virusinfectie: infectie met het virus dat mononucleosis veroorzaakt is gebruikelijk.
- Familiegeschiedenis: NSHL komt vaker voor bij mensen met een familiegeschiedenis van de ziekte, maar het is niet zeker of dit te wijten is aan erfelijkheid of in plaats daarvan aan een algemene infectie met het Epstein-Barr-virus.
- Hogere socio-economische achtergrond: NSHL komt vaker voor in ontwikkelde landen.
- Immunosuppressie: mensen die met HIV zijn geïnfecteerd, ontwikkelen eerder NSHL en de ziekte komt vaker voor bij mensen die eerder een stamceltransplantatie hebben gehad.
- zwaarlijvigheid
- Roken: roken is een risicofactor voor Hodgkin-lymfoom, en men denkt dat de toxines in tabak samen met het Epstein-Barr-virus de mutaties kunnen veroorzaken die tot NSHL leiden.
- Lage blootstelling aan ultraviolette straling: in tegenstelling tot andere subtypes van Hodgkin-lymfoom doet de incidentie van NSHL dat wel niet lijkt lager te zijn in gebieden waar de blootstelling aan ultraviolette zon hoger is.
Diagnose
De diagnose van lymfoom is gemaakt met een lymfeklierbiopsie. Andere tests die mogelijk worden gedaan zijn:- Bloedonderzoeken zoals een CBC, bloedchemie tests en sed rate (ESR)
- Immunohistochemie (op zoek naar CD15 en CD30, eiwitten gevonden op het oppervlak van Hodgkin-lymfoomcellen)
- Beenmergbiopsie: mensen met een vroege NSHL hebben deze test mogelijk niet nodig
regie
Staging-lymfomen is erg belangrijk om de beste behandelingsopties te bepalen (NSHL wordt meestal gediagnosticeerd in stadium II).Een PET-scan (PET / CT) is het meest gevoelig voor het bepalen van de omvang van deze kankers, aangezien kanker zelfs bij lymfeklieren van normale grootte kan worden gevonden.
NSHL krijgt een fase en categorie toegewezen op basis van symptomen, bevindingen op lichamelijk onderzoek, resultaten van de lymfklierbiopsie, resultaten van beeldvormende onderzoeken zoals PET / CT en beenmergtestresultaten (indien nodig).
Fasen zijn onder meer:
- Stadium I: lymfomen die slechts één lymfeknoop of een groep aangrenzende knooppunten omvatten
- Stadium II: lymfomen waarbij twee of meer lymfekliergebieden aan dezelfde zijde van het diafragma zijn betrokken
- Stadium III: lymfomen waarbij lymfeklieren aan beide zijden van het diafragma zijn betrokken
- Stadium IV: lymfomen waarbij lymfeklieren aan beide zijden van het diafragma zijn betrokken en / of waarbij organen zoals de milt, longen, lever, botten of beenmerg zijn betrokken
- Categorie A: Geen symptomen aanwezig
- Categorie B: B-symptomen zijn aanwezig (onverklaarbare koorts, nachtelijk zweten, gewichtsverlies)
- Categorie E: Betrokkenheid van weefsels buiten het lymfestelsel
- Categorie S: Betrokkenheid van de milt
Differentiële diagnose
Eén type non-Hodgkin-lymfoom, primaire mediastinale grote B-cel lymfoom (PMBL), kan ook in de borst worden gevonden en kan er onder de microscoop hetzelfde uitzien. Immunohistochemie testen kunnen worden gedaan om het verschil te vertellen als de twee ziekten op verschillende manieren worden behandeld.behandelingen
De behandeling van NSHL is meer gebaseerd op het stadium van de ziekte dan het type Hodgkin-lymfoom. Opties zullen afhangen van het aantal aangetaste lymfeklieren en hun locaties, evenals de aanwezigheid van lymfoom in andere weefsels.Bij lymfoom in een vroeg stadium (stadium I of stadium II) is chemotherapie met of zonder bestraling vaak curatief, maar (in tegenstelling tot veel solide tumoren) kan een genezing mogelijk zijn, zelfs met geavanceerde lymfomen..
Vóór het starten van de behandeling: behoud van de vruchtbaarheid en zwangerschap
Voor degenen die na de behandeling kinderen willen hebben, is het belangrijk om op de hoogte te zijn van de effecten van Hodgkin-lymfoom op de vruchtbaarheid. Er zijn verschillende opties om de vruchtbaarheid te behouden voor diegenen die geïnteresseerd zijn.Voor degenen die zwanger zijn bij de diagnose, vereist het management van Hodgkins tijdens de zwangerschap ook speciale aandacht.
chemotherapie
Chemotherapie is de steunpilaar van de behandeling van NSHL. Bij vroege ziektegevallen omvatten algemene regimes ABVD of dosisescalatie van BEACOPP (de letter vertegenwoordigt de verschillende chemotherapie-geneesmiddelen) met of zonder bestraling..Bestralingstherapie
Bestraling kan worden gegeven aan gebieden met lymfeklierbetrokkenheid na chemotherapie.Monoklonale antilichamen
Monoklonaal antilichaam met het medicijn Adcentris (brentuximab) is nu beschikbaar voor diegenen die resistente of recidiverende tumoren hebben. Adcentris kan ook worden gebruikt in combinatie met chemotherapie (ABVD) met lymfomen in een gevorderd stadium.Stamceltransplantaties
Voor mensen die lymfomen hebben die terugvallen, kan een hoge dosis chemotherapie gevolgd door een stamceltransplantatie worden gebruikt. Stamceltransplantaties, in dit geval, zijn meestal autoloog (met behulp van iemands eigen stamcellen).Niet-myeloablatieve stamceltransplantaties zijn een andere optie voor sommige mensen die de hoge dosis chemotherapie die wordt gebruikt bij een conventionele stamceltransplantatie niet verdragen.
Klinische proeven
Voor mensen die terugvallen of lymfomen hebben die niet reageren op de bovenstaande behandelingen (refractaire tumoren), zijn er andere opties beschikbaar. Een type van immunotherapie, aangeduid als immuuncontrolepersonen, kan worden gebruikt. Geneesmiddelen in deze categorie omvatten Opdivo (nivolumab) en Keytruda (pembrolizumab) en naar verwachting zullen ze de overleving verbeteren voor mensen met moeilijk te behandelen lymfomen..Bijwerkingen
Gelukkig ontvangen mensen met Hodgkin-lymfomen vaak minder toxische chemotherapie en worden er straling afgegeven aan kleinere velden dan in het verleden.Korte termijn bijwerkingen: De directe bijwerkingen van chemotherapie zijn redelijk goed bekend, met haaruitval, beenmergsuppressie (verlaagde niveaus van witte bloedcellen, rode bloedcellen en bloedplaatjes) en misselijkheid en braken meest voorkomende. Gelukkig hebben vooruitgangen deze bijwerkingen in het verleden veel draaglijker gemaakt. Bijwerkingen van bestralingstherapie omvatten roodheid van de huid en vermoeidheid. Wanneer straling wordt afgegeven aan de borst, kan een ontsteking van de longen en de slokdarm optreden.
Lange termijn bijwerkingen: Omdat veel mensen met nodulair scleroserend Hodgkin-lymfoom jong zijn en het overlevingspercentage hoog is, worden de langetermijneffecten van kankerbehandeling erg belangrijk.
Een van de grootste zorgen is het risico van secundaire kankers bij overlevenden van het Hodgkin-lymfoom. Mensen die zijn behandeld voor Hodgkin-lymfoom hebben ongeveer 4,6 keer meer kans op het ontwikkelen van een secundaire kanker (kanker door chemotherapie of bestraling), met de meest voorkomende tumoren zijn borstkanker, longkanker en schildklierkanker.
Men dacht dat met minder toxische chemotherapie en nauwkeuriger stralingsvelden dit risico zou afnemen, maar het lijkt erop dat secundaire kankers daadwerkelijk toenemen.
Coping en ondersteuning
Hoewel NSHL een goede overlevingskans heeft, kan de behandeling om dat punt te bereiken uitdagend en soms slopend zijn. Ondersteuning is van cruciaal belang, en naast het bereiken van vrienden en familie, vinden veel mensen het nuttig om deel te nemen aan een steungroep. Het internet biedt mensen de mogelijkheid om contact te maken met anderen met hun subtype Hodgkin-lymfoom.Leven met Hodgkin-lymfoom: coping en ondersteuning
Prognose
Nodulair scleroserend Hodgkin-lymfoom heeft een hogere overlevingskans dan andere typen klassieke Hodgkin-lymfoom, waarbij de 5-jaars overlevingskans groter is dan 90 procent.Herhaling
Net als solide tumoren kan NSHL terugkeren, maar in tegenstelling tot tumoren zoals borstkanker, treden de meeste recidieven al vroeg op. Ongeveer de helft van alle recidieven zal binnen twee jaar optreden, met 90 procent van de recidieven binnen 5 jaar.Toenemende overlevingspercentages met Hodgkin lymfoom
survivorship
Het concept van overlevings- en overlevingszorg is relatief nieuw maar kritiek met kankers zoals NSHL die vaak voorkomen bij jonge mensen en een hoge overlevingskans hebben.Voor diegenen die als kinderen worden gediagnosticeerd, kunnen problemen zoals vermoeidheid, groeivertragingen, problemen met de schildklier en gehoorverlies optreden.
Voor iedereen die voor NSHL is behandeld, is het risico op secundaire kankers aanwezig.
Het is belangrijk om u bewust te zijn van de overlevingsrichtlijnen voor Hodgkin-lymfoom en wat dit voor u zou kunnen betekenen, en om op de hoogte te blijven van deze aandoeningen, omdat er meer wordt geleerd.
In de huidige tijd wordt bijvoorbeeld aanbevolen dat vrouwen die tussen de 10 en 30 jaar radiotherapie op de borst voor Hodgkin-lymfoom hebben gehad, naast mammografie ook borst-MRI-screening ondergaan..
Als u klaar bent met de behandeling, moet uw oncoloog een plan voor een nabestaandenzorg voor u invullen waarin enkele van deze aanbevelingen worden beschreven.
Een woord van heel goed
Nodulair scleroserend Hodgkin-lymfoom is vaak te genezen, maar de behandeling is een uitdaging. Bovendien kunnen late bijwerkingen optreden en is levenslange monitoring nodig. Wat dit betekent is dat ondersteuning cruciaal is tijdens de hele reis. Leren om hulp te vragen en te accepteren, en contact maken met de Hodgkin-gemeenschap om je 'stam' te vinden, zijn van onschatbare waarde als je deze ziekte onder ogen ziet.
