Startpagina » Kanker » Wat is de ziekte van Paget van de tepel?

    Wat is de ziekte van Paget van de tepel?

    De ziekte van Paget in de tepel of de borst is een ongewoon type borstkanker dat bij vrouwen en mannen kan voorkomen. Het gaat om de tepel en de donkere huid eromheen, de tepelhof genaamd, en meestal signaleert het de aanwezigheid van een andere borstkanker dieper in dezelfde borst. Deze borsttumoren kunnen ductaal carcinoom in situ of invasieve borstkanker zijn. Symptomen omvatten vaak een schilferige, rode, jeukende tepel en tepelhof. De diagnose omvat beeldvormingstests zoals een mammogram of MRI plus een oppervlaktebiopsie van het abnormale gebied.

    De basisprincipes van Paget's Disease

    Slechts een tot vier procent van alle gevallen van borstkanker omvat de ziekte van Paget van de borst, en de meeste gevallen worden aangetroffen bij vrouwen in de menopauze. Dat gezegd hebbende, de ziekte kan ook voorkomen bij adolescenten en ouderen. De ziekte van Paget is genoemd naar Sir James Paget, een Britse arts uit de jaren 1800 die artikelen publiceerde over het verband tussen veranderingen in de tepel en onderliggende borstkanker.

    Is er altijd nog een andere onderliggende kanker? 

    In enkele gevallen van de ziekte van Paget is er geen onderliggende borstkanker of, als er een tumor aanwezig is, is deze niet gerelateerd aan de ziekte in de tepel. Onderzoekers suggereren dat tepelhuidcellen in die gevallen spontaan kunnen veranderen in kankercellen.
    De meerderheid van de mensen met de ziekte van Paget in de tepel hebben echter ofwel invasieve borstkanker of ductaal carcinoom in situ (DCIS). Onderzoekers geloven dat kankercellen kunnen reizen van de tumor en zweven door de melkkanalen waar ze de tepel en areola binnentreden. Borsttumoren worden bijna altijd gevonden in dezelfde borst die de ziekte van Paget heeft. 

    Tekenen en symptomen

    Er zijn verschillende tekenen en symptomen die mensen kunnen opmerken met de ziekte van Paget, hoewel deze vaak anders zijn dan wat mensen associëren met borstkanker. Veel te vaak worden de eerste symptomen afgedaan als zijnde een droge huid, huiduitslag gerelateerd aan irritatie van een beha of wasmiddel, en meer, en de diagnose is vertraagd. Om deze reden is het belangrijk om uw arts te raadplegen als u veranderingen in uw borsten opmerkt, zelfs als u denkt dat er een voor de hand liggende oorzaak is.
    • Rode, geschubde, verkruimelde en / of schilferige tepel en / of tepelhof 
    • Milde irritatie van de huid
    • Tintelingen in de tepelhuid
    • Jeuk dat niet op crèmes reageert
    • Zeer gevoelige huid op de tepel
    • Brandende of pijnlijke tepelhuid
    • Sijpelt of bloederige afscheiding uit de tepel (geen melk)
    • Tepelretractie (wanneer het in de borst wordt getrokken / plat wordt getrokken)
    • Borstknobbels onder de aangetaste huid

    Diagnose van de ziekte van Paget 

    Als u een van de bovenstaande tekenen en symptomen ervaart, raadpleegt u een arts. Diagnose van de ziekte van Paget zal de volgende stappen omvatten: 
    • Lichamelijk onderzoek van de tepel en borst. Tot 50 procent van de mensen met de ziekte van Paget van de tepel hebben een borstknobbeltje dat wordt gevoeld na een klinisch onderzoek. 
    • Biopsie en pathologie van de tepel of tepelhof, die kan bestaan ​​uit een van de volgende: een oppervlakbiopsie (cellen worden voorzichtig van het huidoppervlak afgeschraapt), scheerbiopsie (bovenste huidlaag wordt verwijderd), punctiebiopsie (een schijfje gevormd stukje weefsel wordt verwijderd met een cirkelvormig snijgereedschap), of wigbiopsie (een klein stukje weefsel wordt verwijderd met een scalpel). 
    • Mammografie, echografie en / of MRI om afbeeldingen van de borst te krijgen en aandachtspunten / mogelijke tumoren aan te wijzen. 

    Behandeling

    Behandeling voor de ziekte van Paget is afhankelijk van de grootte en het stadium van kanker en is geassocieerd met een onderliggende kanker vergelijkbaar met andere vormen van borstkanker. De meest voorkomende behandelingen zijn: 
    • Mastectomie als tumoren worden gevonden in de borst. (Met de ziekte van Paget is een lumpectomie of een tepel / huidsparende borstamputatie misschien geen optie vanwege de betrokkenheid van de tepel en de areaola).
    • Schildwachtklierbiopsie, die bepaalt of kanker zich heeft verspreid naar lymfeklieren
    • Chemotherapie, hormonale therapie of op HER2 gerichte therapieën afhankelijk van het stadium van de tumor en andere kenmerken van de kanker

    Een woord van heel goed

    Omdat de ziekte van Paget een ongewone vorm van borstkanker is, heb je waarschijnlijk minder over deze ziekte gehoord dan de meest voorkomende vormen. Het kan ook moeilijk zijn om in veel gemeenschappen een steungroep te vinden vanwege het beperkte aantal mensen met de ziekte. Gelukkig laten online communities mensen nu toe om contact te maken met anderen over de hele wereld, zodat mensen die met de ziekte van Paget leven steun kunnen vinden van anderen die voor dezelfde uitdagingen staan.