Arrhythmogenic Right Ventricular Cardiomyopathy - AVRC
- Lees over de kamers en kleppen van het hart.
Wat zijn de symptomen van AVRC?
Terwijl AVRC is een cardiomyopathie - dat wil zeggen een ziekte van de hartspier - het veroorzaakt slechts zelden spierproblemen die uitgebreid genoeg om hartfalen te produceren. Veeleer is de klinische betekenis ervan dat het hartritmestoornissen kan veroorzaken - in het bijzonder premature ventriculaire complexen, ventriculaire tachycardie en soms ventriculaire fibrillatie..De symptomen veroorzaakt door AVRC zijn meestal gerelateerd aan de aritmieën die het kan veroorzaken. Mensen met AVRC zullen gewoonlijk episodes van hartkloppingen, duizeligheid of syncope beschrijven. Helaas kan een plotselinge dood ook voorkomen, en nog meer helaas, kan een plotselinge dood het allereerste teken zijn dat er een hartprobleem is.
Hoewel AVRC op elk moment kan leiden tot het plotseling overlijden, is deze gebeurtenis het meest waarschijnlijk tijdens episodes van lichamelijke inspanning. Dit is de reden waarom AVRC een van de omstandigheden is die een plotselinge dood veroorzaakt bij ogenschijnlijk gezonde, jonge atleten.
Veel mensen met AVRC - tot 40% - hebben helemaal geen symptomen en worden alleen gediagnosticeerd wanneer ze worden gescreend op de aandoening, omdat bij een familielid de diagnose is gesteld.
Hoe is AVRC gediagnosticeerd?
Het diagnosticeren van AVRC wordt bereikt door het bekijken van het elektrocardiogram (dat vaak een bepaalde configuratie van het QRS-complex toont) en een echocardiogram (dat vaak karakteristieke abnormaliteiten vertoont in de hartspier van de rechter hartkamer - en soms van de linker hartkamer)..Als de diagnose twijfelachtig blijft, kan een cardiale MRI soms helpen om dingen vast te leggen. Genetische tests kunnen ook nuttig zijn bij het stellen van de diagnose en worden aanbevolen voor alle mensen met deze aandoening.
Hoewel elektrofysiologische tests soms nuttig kunnen zijn bij het onderscheiden van ventriculaire tachycardie als gevolg van AVRC van ventriculaire tachycardie veroorzaakt door andere hartaandoeningen, is een dergelijke test niet routinematig nuttig en is meestal niet vereist.
Zodra de diagnose is gesteld, wordt genetische screening ook aanbevolen voor eerstegraads familieleden. Ongeveer een op de drie eerstegraads familieleden van een persoon met AVRC zal deze aandoening uiteindelijk ook ontwikkelen.
AVRC behandelen
Het belangrijkste doel bij de behandeling van AVRC is om plotselinge hartdood door ventriculaire tachycardie of fibrillatie te voorkomen.Omdat plotselinge dood vaak wordt geassocieerd met de oefening in deze toestand, moet atleten die AVRC hebben onthouden van elke competitieve sporten, met de mogelijke uitzondering van lage intensiteit activiteiten zoals golf of bowlen. Bovendien moeten ze zich onthouden van activiteiten die significante hartkloppingen veroorzaken.
De aritmieën geassocieerd met AVRC lijken te worden weergegeven door sympathische stimulatie - het deel van het autonome zenuwstelsel dat de adrenaline verhoogt, en verantwoordelijk is voor de vecht- of vluchtreactie. Dit is de reden waarom bewegen een probleem is met AVRC. Dus, de meeste cardiologen adviseren het gebruik van bètablokkers in deze aandoening, om het effect van adrenaline in het hart te verminderen.
Implanteerbare defibrillators wordt ten zeerste aanbevolen voor veel mensen met AVRC, in het bijzonder, voor iedereen die heeft een aflevering van een hartstilstand, een episode van aanhoudende ventriculaire tachycardie, een aflevering van onverklaarbare syncope, of waarvan de echocardiogram toont grote betrokkenheid van de hartspier hadden.
Voor mensen met AVRC die geen van deze voorwaarden, het risico van een plotselinge dood lijkt lijkt laag te zijn - zolang ze volgen uitoefenbeperkingen en nemen hun bètablokkers.
Bij mensen met AVRC die aanhoudende ventriculaire aritmieën hebben gehad, lijkt de langetermijnprognose redelijk goed te zijn als ze oefeningen vermijden, bètablokkers gebruiken, een implanteerbare defibrillator krijgen en (in sommige gevallen) een antiarrthythmic drug gebruiken.
