Een overzicht van gepigmenteerde villonodular synovitis (PVNS)
Hoewel het vaak wordt beschreven als een tumor of een neoplasma, is het meestal niet kanker. Deze groei kan pijn of zwelling van een gewricht veroorzaken en kan ertoe leiden dat de nabijgelegen botten en pezen kapot gaan.
De behandeling omvat meestal chirurgische excisie van de tumor. Hoewel het na de operatie kan terugkeren, is het verwijderen van het verdikte gebied of bestraling mogelijk de meest effectieve manier om de symptomen te verlichten en ernstige botschade te voorkomen..
symptomen
Deze aandoening treft meestal volwassenen vóór de leeftijd van 50, en het heeft de neiging snel te groeien, uit te breiden en op dezelfde locatie na behandeling terug te keren. PVNS verspreidt zich niet vaak, omdat het de neiging heeft uit te breiden in plaats van ver weg gelegen gebieden in het lichaam aan te tasten.De aandoening kan zich plotseling ontwikkelen en kan zich manifesteren met snelle zwelling van het aangetaste gewricht. U kunt lichte tot matige pijn of ongemak voelen, en de verdikking in uw gewricht kan uw vermogen om te bewegen beïnvloeden. Het gebied kan rood lijken en het kan zacht zijn om aan te raken. Soms kunnen pijn en ongemak verergeren door beweging.
PVNS beïnvloedt meestal niet meer dan één gewricht, hoewel dat kan voorkomen.
complicaties
Bot-, ligament- en peesafbraak is het late stadium-gevolg van PVNS. Aangezien deze gezamenlijke structuren beginnen af te breken, kan het proces in eerste instantie helemaal geen symptomen veroorzaken. Er kunnen echter gezamenlijke instabiliteit of breuken optreden, die ernstige pijn kunnen veroorzaken en zelfs het onvermogen om te lopen.Het is belangrijk om medische hulp te zoeken als u een gezwollen gewricht heeft, zelfs als u geen significant ongemak ervaart.
Oorzaken
PVNS wordt veroorzaakt door overgroei en verdikking van het synovium. Dit wordt ook beschreven als hypertrofie, een overgroei van gezond weefsel.Synovium, ook wel synoviale bekleding genoemd, is een dunne capsule die een smerende vloeistof, de synoviale vloeistof, produceert en omhult. Alle bewegende gewrichten in het lichaam hebben synovium, dat de botten, ligamenten, pezen en spieren beschermt tijdens het bewegen in het gewricht.
De verdikte synoviale bekleding van PVNS resulteert in de zichtbare zwelling, kan de beweging hinderen en kan nabijgelegen botten doen groeien en vernietigen.
triggers
De reden dat een persoon PVNS ontwikkelt, is niet bekend. De overgroei van synoviaal weefsel wordt gekenmerkt door de aanwezigheid van gigantische cellen en macrofagen.Reuscellen worden meestal geassocieerd met de genezing van beschadigd weefsel. En macrofagen zijn meestal een teken van infectie (of infectie in het verleden). Dit heeft ertoe geleid dat experts hebben gesuggereerd dat PVNS kan worden veroorzaakt door slijtage of verwondingen van het aangetaste gewricht, hoewel er ook genetische of omgevingscomponenten kunnen zijn.
Er zijn ook een aantal genetische mutaties (wijzigingen in iemands genetische code) geïdentificeerd in associatie met PVNS. Deze mutaties kunnen aanwezig zijn in de tumor, maar worden niet in andere cellen door het hele lichaam gezien. Dit suggereert dat PVNS waarschijnlijk geen erfelijke aandoening is, maar dat de mutaties kunnen optreden als gevolg van een bepaalde omgevingsfactor, wat inderdaad gezamenlijke schade kan zijn.
Diagnose
Dit type tumor kan worden geëvalueerd met een lichamelijk onderzoek, beeldvormende onderzoeken en een biopsie. Er zijn twee soorten PVNS, beschreven als gelokaliseerd en diffuus. Zoals deze namen suggereren, is de gelokaliseerde vorm niet zo wijdverspreid als de diffuse vorm. Het is echter ook belangrijk om op te merken dat de gelokaliseerde vorm kan evolueren naar de diffuse vorm en zich verder kan verspreiden in het gewricht.Als u symptomen van PVNS heeft, heeft u mogelijk de volgende evaluatie:
Fysiek onderzoek: Uw arts onderzoekt uw gewricht en beoordeelt het uiterlijk, uw fysieke bewegingen en of het gewricht zacht aanvoelt. De volgende stappen in uw beoordeling zijn afhankelijk van uw lichamelijk onderzoek.
Imaging-onderzoeken: Mogelijk hebt u een röntgenfoto, magnetische resonantiebeeldvorming (MRI) of een botscan nodig zodat uw medisch team uw gewricht goed kan bekijken om de oorzaak van uw symptomen te achterhalen..
Met PVNS kan het synovium dik lijken, opgezwollen of vergroot zijn bij beeldvormende onderzoeken.
Naald aspiratie: De vloeistof in de synoviale capsule kan worden bemonsterd met een naald. Dit is een minimaal invasieve test die minder dan een half uur zou duren. Deze vloeistof kan vervolgens worden onderzocht op wijzigingen in uiterlijk of samenstelling.
Synoviale vloeistofanalyse biopsie: Een biopsie is een meer invasieve procedure dan een naaldaspiratie omdat synoviaal weefsel feitelijk wordt verwijderd. Een biopsie kan echter meer behulpzaam zijn bij het identificeren van de kenmerken van PVNS.
Deze tumor is een gigantische celtumor en een biopsiemonster van het synoviale weefsel kan onder een microscoop worden onderzocht om de aanwezigheid van gigantische cellen of andere veranderingen te beoordelen.
Behandeling
U kunt vrij verkrijgbare of voorgeschreven pijnstillers of ontstekingsremmende medicijnen nemen om zwelling en ongemak te verminderen. Als de tumor echter groeit, aanzienlijke pijn veroorzaakt of uw bewegingen belemmert, hebt u mogelijk meer ernstige ingrepen nodig, zoals chirurgie of bestraling..Chirurgie: De tumor kan ruimte in beslag nemen en kan de botten in het aangetaste gewricht aantasten, waardoor mogelijk degeneratie van de botten optreedt. Om deze reden kan uw arts een chirurgische verwijdering van de groei aanbevelen om schade aan uw gewricht te voorkomen.
In sommige gevallen is een operatie slechts een tijdelijke oplossing en kan de tumor teruggroeien. Als de tumor destructief is voor de gewrichtsstructuren, kan chirurgisch herstel van de aangetaste structuren in het gewricht (zoals de pezen of ligamenten), naast tumorresectie, ook noodzakelijk zijn.
bestraling: Soms wordt bestralingstherapie gebruikt om de tumor te verkleinen. Dit kan veilig en effectief zijn, maar net als bij chirurgie moet bestraling mogelijk worden herhaald als de tumor terugkeert.
Hoewel bestraling kan helpen om een chirurgische incisie te vermijden, kunnen er bijwerkingen van straling zijn, dus de beslissing over een ideale behandeling vereist een zorgvuldige en geïndividualiseerde aanpak..
Een woord van heel goed
PVNS is beschreven als een groei en als een tumor omdat het kenmerken van beide heeft. Hoewel het nauwkeurig wordt aangeduid als een tumor, is het geen kanker en het is meestal niet levensbedreigend.PVNS kan echter destructief zijn voor uw gewrichten, dus u moet het wel aandacht geven (zelfs als de symptomen mild zijn) om de mogelijke complicaties te voorkomen.
