Overzicht van Tenosynovial Giant Cell Tumors

Tenosynoviale reuzenceltumoren zijn goedaardige (niet-gevaarlijke), langzaam groeiende tumoren die gewrichten in de vingers, handen, armen, schouders of benen aantasten. Deze tumoren zijn relatief vaak, vooral in de handen en vingers. Ze worden ook reuzenceltumoren van de peesmantel of fibreuze histiocytoom van de peesmantel genoemd.
Gewrichten zijn de delen van je lichaam die buigen. Ze bestaan uit botten, kraakbeen en spieren, die samen worden gehouden met flexibele pezen en ligamenten. Gewrichtsvloeistof smeert de gewrichten; het wordt geproduceerd door het synovium, een dunne laag weefsel die de meeste gewrichten bedekt. Peesmantels hebben een vergelijkbare weefsellaag, de tenosynovium. Tenosynoviale reuzenceltumoren zijn gezwellen veroorzaakt door verdikking van de tenosynovium.

symptomen

Tenosynoviale reuzenceltumoren treffen meestal mensen tussen de 20 en 40 jaar, maar ze kunnen op elke leeftijd voorkomen. De meeste mensen hebben maar één tumor, maar het is mogelijk om er meer dan één te hebben. Symptomen beginnen over het algemeen geleidelijk en verergeren langzaam na verloop van tijd.
Deze tumoren kunnen zwelling, vergroting of zichtbare gezwellen veroorzaken. Het zachte, opgevulde gebied tussen de gewrichten in een van uw vingers kan bijvoorbeeld vergroot lijken als u een tenosynoviale reuzenceltumor heeft.
De meest voorkomende getroffen gebieden zijn gewrichten in de vingers en handen, maar ook andere gewrichten kunnen worden aangetast.
Tenosynoviale gigantische celtumoren worden beschreven als stevig in textuur en zijn niet zacht om aan te raken. De huid er omheen kan een beetje bewegen, maar de tumoren zelf worden meestal vastgehouden aan de structuren eronder, dus je kunt hun vorm, locatie of uiterlijk niet veranderen door ze te verplaatsen, duwen of knijpen. Deze tumoren variëren over het algemeen in grootte tussen een tot vier centimeter. Tumoren die groeien in grotere gewrichten zijn over het algemeen groter dan tumoren die groeien in kleine gewrichten.
De gezwellen kunnen ook pijn, ongemak of gezamenlijke stijfheid veroorzaken. U kunt een verminderd vermogen ervaren om het getroffen gebied te verplaatsen vanwege de zwelling. De tumor kan ook op een zenuw drukken, waardoor hij doof of tintelend wordt, die kan komen en gaan.
Soms kunnen tenosynoviale gigantische celtumoren op nabijgelegen botten drukken, waardoor het bot eromheen geleidelijk aan erodeert (wegkwijnt). Dit kan op den duur leiden tot gevolgen op de lange termijn, zoals botbreuken. Maar de tumoren verspreiden zich niet naar andere delen van het lichaam en ze zijn niet levensbedreigend.
Zelden zijn tenosynoviale gigantische celtumoren volledig asymptomatisch (veroorzaken geen symptomen) en kunnen incidenteel worden ontdekt wanneer een röntgenfoto of een andere beeldvormende test wordt uitgevoerd om een niet-verwante reden.

Oorzaken

Het is niet duidelijk waarom sommige mensen tenosynoviale gigantische celtumoren ontwikkelen. Er zijn geen erkende risicofactoren en er is geen erfelijke oorzaak.
Er zijn enkele theorieën over waarom ze zich ontwikkelen, inclusief overgroei van het zachte weefsel (niet-benige gebied) van het gewricht als gevolg van chronisch overmatig gebruik of schade.
Sommige onderzoeken suggereren dat de tumorcellen een mutatie (afwijking in het gen van een cel) hebben op chromosoom 1, chromosoom 2, chromosoom 17, of een combinatie van deze chromosomen. Er zijn translocaties gevonden tussen chromosoom 1 en chromosoom 2. Dit zijn moleculaire veranderingen waarbij twee chromosomen ten onrechte genetische codes "schakelen" wanneer cellen worden gevormd.
Deze genetische fout betekent niet dat de tumor overerft is, omdat de mutatie alleen aanwezig is in tumorcellen en niet in alle cellen van het lichaam. De aanwezigheid van een mutatie in slechts dit kleine gebied suggereert dat de generieke fout zich kan ontwikkelen tijdens de genezing van het gewricht.
Tenosynoviale gigantische celtumoren zijn niet geassocieerd met een andere tumor of ziekte.

Diagnose

Uw arts kan mogelijk een tenosynoviale reuzenceltumor diagnosticeren op basis van uw symptomen, het uiterlijk en de textuur. Soms zijn beeldvormende testen of biopsieën nodig, vooral als er bezorgdheid is over een andere aandoening. U kunt ook diagnostische tests nodig hebben als onderdeel van uw chirurgische planning als u uw tumor wilt laten verwijderen.
Imaging-tests kunnen helpen bij het differentiëren van een tenosynoviale gigantische celtumor van andere gezwellen die vergelijkbare zwelling produceren, zoals fracturen, gewrichtsblessures, infecties en ontstekingsziekten. Deze aandoeningen hebben de neiging om te interfereren met beweging en veroorzaken meer pijn dan tenosynoviale gigantische celtumoren, maar soms kunnen ze symptomen en een uiterlijk veroorzaken dat lijkt op dat van tenosynoviale gigantische celtumoren..

Tenosynovial Giant Cell Tumor Doctor Discussiegids

Ontvang onze afdrukbare gids voor de volgende afspraak met uw arts om u te helpen de juiste vragen te stellen.

PDF downloaden Als u zich zorgen maakt over de mogelijkheid van een kwaadaardige tumor, die vatbaar is voor verspreiding en die levensbedreigend kan zijn, hebt u mogelijk beeldvormingstests en een biopsie nodig.
Tests die u mogelijk nodig heeft tijdens uw evaluatie zijn onder andere:

Röntgenstraal: Een röntgenfoto is een beeldvormingstest die slechts een paar minuten duurt en een onmiddellijk beeld geeft van uw gewricht. Röntgenstralen van tenosynoviale reuzenceltumoren vertonen typisch zwelling van het zachte weefsel. Als er erosie van het bot is opgetreden, kan dit ook op een röntgenfoto verschijnen.
Geautomatiseerde tomografie (CT): Een CT-scan maakt gebruik van röntgentechnologie, maar wordt gebruikt om meer beelden van het gewricht te verkrijgen, zodat het een uitgebreidere visualisatie kan bieden, met name voor chirurgische planning. Net als bij een röntgenfoto kan het delen van erosie van het bot vertonen en kan het ook zwelling van het zachte weefsel vertonen.
Magnetic resonance imaging (MRI): Een MRI is een zeer technische test waarbij magneten worden gebruikt om een afbeelding te produceren. Het duurt langer dan een röntgenfoto en kan ook tekenen vertonen van zwelling van het zachte weefsel en bot-erosie, meestal met meer details dan een röntgenfoto.
ultrageluid: Een echografie is een beeldvormingstest die meestal wordt gebruikt om vloeistof te evalueren. Als u een groei heeft die lijkt te zijn gevuld met vloeistof, kan uw arts een echografie bestellen, die ook een tenosynoviale reuzenceltumor kan identificeren.

biopsie: Als u zich zorgen maakt of uw tumor mogelijk kwaadaardig is, kan uw arts een biopsie bestellen voordat u beslist over uw behandelplan. Een biopsie is een interventionele diagnostische procedure waarbij een klein deel van de groei wordt verwijderd voor evaluatie onder een microscoop. Als uw tumor operatief wordt verwijderd, wordt deze waarschijnlijk ook onder de microscoop onderzocht, hoewel dit technisch gezien niet als een biopsie zou worden beschouwd..

Diangosing by Types

Een tenosynoviale reuzenceltumor heeft een karakteristiek uiterlijk bij onderzoek onder een microscoop. Deze tumoren worden gekenmerkt door de aanwezigheid van gigantische cellen, dit zijn grote cellen die meestal meer dan één kern bevatten (het deel van een cel dat genetisch materiaal huisvest).
Reusachtige cellen worden vaak verondersteld zich te ontwikkelen als gevolg van overmatige weefselgroei, die tijdens het genezingsproces kan optreden.
Er zijn een paar soorten gigantische celtumoren en er zijn enkele veranderingen opgetreden in de officiële namen van de subtypen op basis van The World Health Organization (WHO), die tumoren classificeert..
Het grote verschil tussen de verschillende typen reuzenceltumoren is dat sommigen worden omschreven als gelokaliseerd, terwijl andere als diffuus worden beschreven. Gelokaliseerde laesies worden ingekapseld (omsloten) door een beschermende collageenbedekking, terwijl diffuse tumoren dat niet zijn. Tenosynoviale reuzenceltumoren zijn meestal gelokaliseerd, hoewel sommige diffuus zijn. Kenmerkend wordt de collageencapsule zichtbaar gemaakt bij biopsieonderzoek, wat enige geruststelling kan verschaffen dat de tumor volledig is verwijderd. De diffuse tumoren lijken te groeien als vellen en dit patroon is te zien bij microscopisch onderzoek
Gepigmenteerde villonodular synovitis
Pigmented villonodular synovitis (PVNS) is een diffuse gigantische celtumor die niet is geclassificeerd als een tenosynoviale gigantische celtumor. PVNS wordt ook PVNS van het diffuse type of reusachtige celtumor van het diffuse type genoemd. Het uiterlijk lijkt sterk op dat van de tenosynoviale reuzenceltumor onder een microscoop. Maar PVNS-gezwellen groeien snel en hebben meer kans om te interfereren met beweging en zich te verspreiden binnen en rond het gewricht. Vanwege hun vergelijkbare microscopisch uiterlijk suggereren experts dat PVNS een soort tenosynoviale gigantische celtumor kan zijn.

Behandeling

Tenosynoviale gigantische celtumoren kunnen worden verwijderd en u kunt medicijnen gebruiken om de pijn te beheersen. Vrij verkrijgbare pijnstillers zoals acetaminophen en niet-steroïde ontstekingsremmende middelen (NSAID's) zoals naproxen en ibuprofen zijn meestal effectief voor pijnverlichting.

Chirurgisch verwijderen

In het algemeen wordt aanbevolen om tenosynoviale gigantische celtumoren operatief te behandelen. Ze kunnen meestal veilig worden verwijderd, maar ze hebben de neiging om zich te herhalen. Dit wordt verondersteld te wijten aan onvolledige resectie van de tumor. Over het algemeen is het waarschijnlijker dat diffuse tumoren terugkeren dan de gelokaliseerde tumoren. Herhaling is niet gevaarlijk, maar het kan ongemakkelijk zijn. Sommige mensen hebben misschien herhaalde operaties, maar dit kan leiden tot littekens en stijfheid van het gewricht.

geneesmiddel

Van medicatie is niet gevonden dat het helpt bij het kleiner worden van tenosynoviale gigantische celtumoren. Systemische therapie met monoklonale antilichamen of kinase-remmers, krachtige behandelingen die soms worden gebruikt voor kanker, is onderzocht, maar het is niet duidelijk of deze aanpak effectief is.
Als u terugkerende tenosynoviale gigantische celtumoren heeft, kunnen u en uw arts de risico's en voordelen van chirurgische behandeling en medicatie bespreken.

Een woord van heel goed

Tenosynoviale gigantische celtumoren zorgen ervoor dat sommige weke delen structuren in een gewricht dikker worden. Dit resulteert in de symptomen, die meestal mild tot matig van ernst zijn. Hoewel deze aandoening het woord 'tumor' in de naam heeft, is het niet nodig om in paniek te raken als u of een dierbare de diagnose heeft van één of meer tenosynoviale reuzenceltumoren. Het is niet schadelijk voor uw gezondheid. Niettemin kan het groeien en uw gezamenlijke beweging en flexibiliteit verstoren, dus u moet er medische hulp voor zoeken
Meestal kan de tumor operatief worden verwijderd, maar naar schatting groeit tussen de 20 en 55 procent terug op dezelfde locatie. Omgaan met terugkerende tumoren kan vervelend zijn, maar het zal waarschijnlijk niet van grote invloed zijn op uw dagelijks leven. Bespreek behandelingsstrategieën met uw arts, vooral als u een recidief van de tumor ervaart.