Een overzicht van de ziekte van Perthes

De ziekte van Perthes is een aandoening van het heupgewricht die begint in de kindertijd en kan leiden tot pijn in de heup en tot langdurige schade aan het heupgewricht. De oorzaak van de ziekte van Perthes was het onderwerp van talrijke theorieën, maar er was geen duidelijke bron geïdentificeerd. Veel mensen die tijdens de kinderjaren de ziekte van Perthes hebben gehad, krijgen vroege heuparthritis, vaak op volwassen leeftijd een heupprothese nodig. De behandeling wordt het best bepaald door de leeftijd waarop de aandoening wordt gediagnosticeerd.
Deze aandoening, op de juiste manier de ziekte van Legg-Calvé-Perthes (LCPD) genoemd, is genoemd naar de artsen die de ziekte voor het eerst beschreven in de vroege jaren 1900, maar de toestand is nog steeds onvolledig begrepen.
Behandeling blijft controversieel, soms in de kindertijd geopereerd, soms met niet-chirurgische behandelingen. Jongere kinderen doen het vaak het beste met niet-chirurgische behandeling, terwijl kinderen die op latere leeftijd worden gediagnosticeerd, het misschien beter doen met chirurgische ingrepen. Er wordt onderzoek gedaan om de oorzaken, prognostische factoren en de ideale behandeling van de ziekte van Perthes te bepalen.

symptomen

De ziekte van Perthes komt meestal voor bij kinderen tussen de 5 en 8 jaar oud. Het kan zich gedurende een bredere reeks van leeftijden voordoen, maar het komt het vaakst naar boven in die kindertijd. De aandoening wordt veel vaker gezien bij jongens, met een verhouding tussen mannen en vrouwen van ongeveer 5 tot 1. Veel kinderen met de diagnose Perthes blijken skeletonzuiver te zijn in vergelijking met andere kinderen van hun leeftijd; ze lijken vaak jonger dan hun chronologische leeftijd.
De meeste kinderen met deze aandoening ontwikkelen een lichte heup of een slap gevoel dat deze aandoening onder de aandacht van hun arts brengt. De meest voorkomende symptomen van de ziekte van Perthes zijn:

Licht ongemak in het heupgewricht
Mank lopen tijdens het lopen
Verlaagd heupbereik van beweging

Naast deze symptomen kan er spierzwakte optreden in de extremiteit en meer gevorderde gevallen van deze aandoening. Een specifieke test waarnaar uw arts zal zoeken, is een zogenaamd 'Trendelenburg-teken'. Wanneer u op het aangedane been gaat staan, is een abnormale kanteling van het bekken duidend op zwakte in de abductorspieren van de heup. Dit Trendelenburg-bord wordt vaak gezien bij kinderen met de ziekte van Perthes.
Kinderen die de ziekte van Perthes ontwikkelen, hebben een probleem met het bot en het kraakbeen van het heupgewricht met kogelscharnier. Na verloop van tijd is er sprake van achteruitgang en misvorming van de dijbeenkop, de bal van het gewricht. Andere aandoeningen kunnen ook verslechtering en misvorming van de dijbeenkop veroorzaken, en deze aandoeningen moeten worden beschouwd als mogelijke diagnoses evenals de ziekte van Perthes. Enkele andere aandoeningen die de verschijnselen van de ziekte kunnen nabootsen, zijn sikkelcelziekte en behandeling met corticosteroïden.

Oorzaken

De oorzaak van de ziekte van Perthes is niet goed begrepen en er zijn talloze studies geweest om de oorzaak van deze aandoening te onderzoeken. Er is een kwestie van mogelijke genetische mutaties en bloedstollingsstoornissen die kunnen bijdragen aan de ontwikkeling van de ziekte van Perthes. De oorzaak blijft echter onbekend.

Wat is bekend

Kinderen die de ziekte van Perthes ontwikkelen, hebben een verstoring van de bloedtoevoer naar de heupkop, waardoor ze het bot en het kraakbeen van dit deel van het heupgewricht aantasten. In wezen, omdat de bloedtoevoer wordt gewijzigd, desintegreren de botcellen, waardoor het heupgewricht achteruitgaat. De ernst van de aandoening hangt af van de mate van schade aan de bloedtoevoer van de heupkop. In meer ernstige gevallen is meer van de heupkop betrokken, wat leidt tot meer uitgebreide schade aan het heupgewricht.

Diagnose

De diagnose van de ziekte van Perthes is gebaseerd op de hierboven beschreven klinische bevindingen, evenals op beeldvormende onderzoeken om de mate van schade aan de dijbeenkop te beoordelen. Er is geen bloedtest die de ziekte van Perthes diagnosticeert. De diagnose van deze aandoening wordt gesteld na het elimineren van andere mogelijke oorzaken van verslechtering van het bot van de heupkop.
Röntgenstralen worden meestal verkregen om de mate van schade aan het bot van het heupgewricht te beoordelen. Deze röntgenfoto's worden gebruikt om de omvang van de ziekte van Perthes te classificeren. Hoewel de classificatie van de ziekte van Perthes al lang bestaat, is de bruikbaarheid van deze classificatie bij het begeleiden van de behandeling en het aanbieden van een prognose onderwerp van controverse..
Bovendien worden MRI's vaker gebruikt om kinderen met de ziekte van Perthes te beoordelen. Nogmaals, het nut van deze tests bij het begeleiden van behandelbeslissingen is niet helemaal duidelijk. Hoewel de tests vaak worden uitgevoerd, is er beperkt bewijsmateriaal over hoeveel deze tests informatie over de beste behandelingen en prognose zullen bieden.
Wat zijn artsen op zoek naar op artrose X-stralen?

Behandeling

Over het algemeen zijn er drie opties voor de behandeling van kinderen met de ziekte van Perthes. De eerste optie is om te behandelen met fysiotherapie om beperkingen in beweging en zwakte van de spieren rond de heup aan te pakken. De tweede optie is om een beugel te gebruiken om het heupgewricht te immobiliseren. De derde optie is een chirurgische procedure om het bot rond het heupgewricht uit te lijnen om te proberen de druk van het aangetaste deel van de heupkop te verwijderen. Er zijn geen medicijnen, injecties of andere farmacologische interventies waarvan is aangetoond dat ze helpen met deze aandoening. Uiteindelijk is het doel van de behandeling om te proberen de schade op de lange termijn aan het heupgewricht tot een minimum te beperken, terwijl de aandoening spontaan verdwijnt.
Behandeling van de ziekte van Perthes wordt het beste geleid door de leeftijd waarop de symptomen optreden. Kinderen van minder dan 6 jaar lijken het beste te doen met niet-chirurgische behandelingen. In de leeftijd van 6-8 zijn er vergelijkbare resultaten met zowel chirurgische als niet-chirurgische behandelingen. De resultaten van chirurgie lijken het beste te zijn wanneer ze kort na de diagnose worden uitgevoerd, in plaats van na een langere tijd. Kinderen ouder dan 8 jaar hebben doorgaans betere resultaten met chirurgische ingrepen.
Het bepalen van de beste timing van chirurgie en waarvan kinderen het meeste baat zullen hebben bij chirurgische ingrepen zijn onderwerpen van lopend onderzoek. Zelfs met chirurgische interventie ontwikkelen kinderen met de ziekte van Perthes vaak permanente schade aan het heupgewricht. Dit wordt over het algemeen goed verdragen door tieners en jongvolwassenen. Jongvolwassenen die als kind Perthes hadden, hervatten doorgaans alle normale activiteiten zonder heupproblemen. Naarmate deze personen ouder worden, zullen de meeste artritis ontwikkelen in hun vijftiger jaren, waarbij ze vaak een heupprothese moeten ondergaan.

Een woord van heel goed

De ziekte van Perthes werd meer dan 100 jaar geleden beschreven, maar blijft een beetje een medisch mysterie. De oorzaak van de ziekte van Perthes is niet duidelijk en de ideale behandeling blijft controversieel. Over het algemeen doen jongere kinderen het het beste met niet-chirurgische ingrepen, terwijl chirurgie misschien de beste optie is bij oudere kinderen. Zelfs met een ideale behandeling ontwikkelen kinderen met de ziekte van Perthes vaak later op volwassen leeftijd artritis van het heupgewricht. Voor deze mensen is vaak een heupprothese nodig.
Kan artritis genezen worden?