Syndroom van Vogt-Koyanagi-Harada

Het syndroom van Vogt-Koyanagi-Harada (VKH) heeft neurologische, oog-, oor- en huidklachten. Onderzoek suggereert dat het te wijten kan zijn aan een auto-immuunreactie waarbij het lichaam zijn eigen gezonde cellen aanvalt die het pigment melanine bevatten. VKH-syndroom verkort de levensduur niet, maar het kan blijvende veranderingen in ogen en huid tot gevolg hebben.
Het is niet bekend hoe vaak het Vogt-Koyanagi-Harada-syndroom over de hele wereld voorkomt. Het komt vaker voor bij mensen van Aziatische, Indiaanse, Latijns-Amerikaanse of Midden-Oosterse afkomst. Gepubliceerde rapporten van VKH-syndroom duiden erop dat het vaker voorkomt bij vrouwen en dan bij mannen en dat de symptomen op elke leeftijd kunnen beginnen.

symptomen

Voordat het Vogt-Koyanagi-Harada-syndroom begint, krijgen mensen meestal enkele dagen last van symptomen zoals hoofdpijn, duizeligheid, misselijkheid, stijve nek, braken en lichte koorts. Deze symptomen zijn niet specifiek voor VKH-syndroom en kunnen worden gediagnosticeerd als een virale infectie of influenza. Wat VKK-syndroom onderscheidt van "de griep" is het begin van oogklachten, zoals een plotseling wazig zicht, pijn en gevoeligheid voor licht. Het VKH-syndroom bestaat typisch uit drie fasen: een meningoencephalitis-fase, een oogheelkundige-auditieve fase en een herstelfase.
In de meningoencephalitis-fase, symptomen zoals gegeneraliseerde spierzwakte, hoofdpijn, verlies van spiergebruik aan één kant van het lichaam (hemiparese of hemiplegie), gewrichtspijn (dysartrie) en moeite met spreken of begrijpen van taal (afasie).
In de oftalmologische auditieve fase, symptomen zoals wazig zicht, pijn en oogirritatie als gevolg van ontsteking van de iris (iridocyclitis) en uvea (uveïtis) treden op. Auditieve symptomen kunnen zijn: gehoorproblemen, oorsuizen (tinnitus) of duizeligheid.
In de herstelfase, huidverschijnselen zoals lichte of witte vlekken in het haar, wenkbrauwen of wimpers (poliose), lichte of witte plekken van de huid (vitiligo) en haaruitval (alopecia) verschijnen. De symptomen van de huid beginnen meestal enkele weken of maanden nadat het zicht en de gehoorsymptomen beginnen.

Diagnose

Omdat het Vogt-Koyanagi-Harada-syndroom zeldzaam is, vereist een correcte diagnose meestal overleg met specialisten. Er is geen specifieke test voor het syndroom, dus de diagnose is gebaseerd op de aanwezige symptomen plus testresultaten. Een neuroloog zal een lumbale punctie uitvoeren om de cerebrospinale vloeistof (CSF) te onderzoeken op veranderingen die kenmerkend zijn voor VKH-syndroom. Een oogarts zal speciale testen van de ogen uitvoeren om uveïtis te vinden. Een dermatoloog neemt een huidmonster (biopsie) ongeveer een maand nadat de oogsymptomen beginnen te controleren op veranderingen die kenmerkend zijn voor het VKH-syndroom, zoals gebrek aan pigment (melanine) in lichte of witte huidvlekken die aanwezig zijn.
De American Uveitis Society beveelt aan dat aan 3 van deze 4 criteria wordt voldaan om de diagnose van het Vogt-Koyanagi-Harada-syndroom te bevestigen:

• iridocyclitis in beide ogen en uveïtis
• neurologische symptomen of karakteristieke veranderingen in de liquor
• huid symptomen van poliose, vitiligo of alopecia

Behandeling

Om de ontsteking in de ogen te verminderen, worden corticosteroïden zoals prednison gegeven. Als dit niet goed werkt, kunnen immunosuppressieve geneesmiddelen zoals azathioprine (Imuran) of cyclofosfamide (Cytoxan, Neosar) worden gebruikt. Huidsymptomen worden behandeld op de manier waarop vitiligo wordt behandeld, waaronder fototherapie, corticosteroïden of medicinale zalven..
Vroegtijdige diagnose en behandeling van het Vogt-Koyanagi-Harada-syndroom helpen blijvende veranderingen in het gezichtsvermogen, zoals glaucoom en staar, te voorkomen. Huidveranderingen kunnen permanent zijn, zelfs met behandeling, maar het gehoor wordt meestal bij de meeste personen hersteld.